A Na - akpata Ọrịa Na - arịa Ọbara Na - ahụ Ọbara
Hauglobinuria nocturnmal nocturnal (PNH) bụ ọrịa ọbara ọbara na-enweta ọbara. Ebu aha ya maka akara ya nke urine mmiri (hemoglobinuria) mepụtara na ụtụtụ. A na-eche na mmebi nke ọbara ọbara uhie ( hemolysis ) nke kpatara urine mmiri ahụ mere na bursts (paroxysms) nke mere n'abalị. Otú ọ dị, nchọpụta egosiwo na hemolysis dị na PNH, nke kpatara nkwarụ ọkpụkpụ, na-eme kwa ụbọchị ma ọ dịghị eme ihe.
Mgbanwe nke agba urine nwere ike ime n'oge ọ bụla, ma ọ bụ ihe dị ịrịba ama na oge izu ọkụ.
Nghọta dị mma nke hemoglobinuria na-egbu egbu na-egbu egbu na-agbapụtaghachila ọrịa ahụ dị ka ọnụọgụ ọbara, ọnyá ọbara na veins (thrombosis), na ụkọ nke mmepụta mkpụrụ ndụ ọbara nile ( hematopoiesis ). PNH na-emetụta ma nwoke ma nwanyị nke agbụrụ niile ma nwee ike ime n'oge ọbụla, ma a na-ahụkarị ya n'etiti ndị na-eto eto.
Mgbaàmà
Ọtụtụ ndị na PNH anaghị enwe mgbaàmà. Mgbaàmà nke PNH dabeere na ma ọ bụ hemolysis, thrombosis, ma ọ bụ ọrịa hematopoiesis.
- Hemolysis - mmamịrị cola-acha ọbara ọbara (hemoglobinuria), anaemia hemolytic
- Thrombosis - ebe clot na-ekpebi mgbaàmà. Ọ bụrụ na clot dị n'ime ụbụrụ nke imeju, enwere ike ịbụ jaundice na ọnya imeju. N'ime afọ, clot ga-eme ka ihe mgbu abdominal pụta; n'isi, isi ọwụwa. Uwe na akpụkpọ ahụ na-ebuli elu, na-egbu mgbu, na-acha uhie uhie n'elu ebe buru ibu, dịka azụ.
- Ọmatopoiesis na-adịghị mma - anaemia (ezughị ọbara uhie uhie), ihe nwere ike ibute ọrịa (ezughị ọbara ọcha), na ọbara ọbara na-adịghị mma (ọ bụghị obere platelets).
Nchoputa
E nwere ọtụtụ ule nyocha nke laabu nke nwere ike inye aka chọpụta nke hemoglobinuria nocturnmal nocturnal. Ihe kachasị na-anwale ọbara iji chọpụta CD55 na CD59, protein abụọ.
Enweghị protein ndị a na-acha uhie uhie na-akwado nyocha nke PNH. N'oge nchoputa, a ga-eme nyocha ọbara ndị ọzọ gụnyere mkpụrụ ndụ ọbara ọbara zuru ezu (CBC), ọnụ ọgụgụ reticulocyte, lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, na haptoglobin. A pụrụ ịmị ụbụrụ ụmị ọkpụkpụ (biopsy) ma nyochaa n'okpuru microscope.
Ọgwụgwọ
Ọgwụgwọ dabeere na nke mgbaàmà dị. A na-emeso ọtụtụ ndị toro eto na steroid (prednisone) kwa ụbọchị mgbe ọnụọgụ ọbara na-agbanwe ma gbanwee gaa ụbọchị ndị ọzọ n'oge mgbagha. Ihe mgbakwunye ígwè na folic acid na-enyere aka dochie ọnyá n'ihi hemolysis. Ụfọdụ ndị mmadụ nwere ike ịnweta hormones androgenic iji kpalie mmepụta ọbara ọbara. N'ịrịa ọgbụgba siri ike, mmịnye ọbara nwere ike ịdị mkpa. A pụrụ iji ụdị ọbara na-etinye ọbara iji belata nkedo ọbara. Enwere ike ịgwọ ọrịa hematopoiesis na antithymocyte globulin (ATG).
Ọkpụkpụ ọkpụkpụ (ụbụrụ) nwere ike dochie mkpụrụ ndụ ọbara ọbara na PNH na ndị nkịtị. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ndị niile nwere PNH ga-achọ ka a sụgharịa ha ka ha wee dị ogologo. Ọ bụrụ na a na-atụgharị ya n'oge ọrịa ahụ, ihe ndị a adịghị mma n'ihi na onye ahụ na-arịa ọrịa n'oge ahụ.
Mgbochi mbụ maka PNH kwadoro
Na March 16, 2007, US Food and Drug Administration (FDA) kwadoro Soliris (eculizumab) maka ọgwụgwọ PNH. Nkwado a dabeere na nchọpụta nke ọtụtụ ọmụmụ na-egosi ọgwụgwọ na eculizumab mepụtara mbelata dị ukwuu na ọbara ọbara, na ụbọchị hemoglobinuria kwa ọnwa belata.
Isi Iyi
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Nyocha na Management nke Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Ọbara 106 (2005): 3699 - 3709.