A na-atụle ígwè na-ebugharị site n'ọtụtụ mmịnye
Ihe na-agbanye ígwè bụ ọnọdụ ebe ígwè dị na ahụ karịa ahụ nwere ike wepụ. Okwu nchịkwa maka ígwè n'elu ihe karịrị ọrịa hemochromatosis. E nwere isi ihe abụọ mere ígwè ji ebufee: 1) ọbara hemochromatosis ma ọ bụ 2) transfusional hemochromatosis. Ihe omimi nke hemochromatosis bụ ihe e mere na ezinụlọ. Mkpụrụ ọbara hemochromatosis na-eme mgbe onye chọrọ ọtụtụ ọbara ọbara ọbara (RBC).
A na-achọta ígwè n'ime hemoglobin , protein dị n'ime RBC. Ọrụ ígwè ahụ iji nye aka n'iwega ikuku oxygen niile. Dị ka ọ dị, ahụ mmadụ na-etinye ihe ọ bụla n'ime ihe oriri gị ka ọ bụrụ na ị na-arụ ọrụ RBC. Ọ bụrụ na ị naghị eri nri zuru ezu na ígwè, ígwè gị na-eto eto dị ntakịrị na-akpata eriri ụbụrụ ígwè . Mgbe RBC gafere n'ọgwụgwụ ndụ ha, a na-emegharị ígwè n'ime ha iji mee ihe na RBC ọhụrụ.
Gịnị mere ọtụtụ njegharị RBC ji eme ka ígwè gbanwee?
A na-achọta ígwè n'ime n'ime RBC niile na ọbara ọbara. Ya mere, onye ọ bụla RBC transfusion mmadụ na-enweta bụ n'ezie ihe intravenous (IV) infusion nke ígwè. Nsogbu bụ na ahụ adịghị mma na ya nwere ike iwepu ígwè a dị oke njọ. Tụkwasị na nke a, ndị nwere thalassemia na-etinyekwu ígwè karia ka ha na-eri nri ha na-eme ka nsogbu ahụ ka njọ.
Ònye Na-enwe Nsogbu Maka Ịmịnye Ihe Ịgba Ọkụ?
Onye ọ bụla nke na-enweta ọtụtụ mmịnye RBC dị n'ihe ize ndụ, ma ndị na-adabere ná mmịnye ọbara bụ ihe kacha njọ.
Nke a ga-agụnye ndị nwere ọrịa sickle cell bụ ndị nwere ọrịa strok (ma ọ bụ na ha nwere nnukwu ihe ize ndụ maka ọrịa strok ), beta thalassemia isi , Diamond Blackfan anemia , aplastic anaemia , na myelodysplastic syndrome n'etiti ndị ọzọ. Ndị na - arịa ọrịa cancer bụ ndị chọrọ mmịnye mmịnye mgbe ha na - agwọ ọrịa ma ọ bụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ na - enwekwa ihe ize ndụ maka ịmịnyefe ígwè.
Kedu ka dọkịta m si eleba anya maka ígwè?
A na-enyochakarị ndị mmadụ na-achọ ka mmịnye ndụ ha niile dịrị ndụ maka ígwè. N'ime ndị ọrịa a, a pụrụ ịhụ ihe karịrị ígwè n'ahụ mgbe mmịnye RBC dị 12 ruo 15. A na-enyocha ihe mgbakwasị ígwè na nyocha ọbara nke a na-akpọ ferritin ná mmalite. Ferritin na-anọchite anya ego a na-etinye n'ime ígwè gị. A na-emechi Ferritin n'usoro oge, onye ọ bụla ruo ọnwa atọ, ka dọkịta gị wee hụ otú ọ na-emekarị (ya bụ, uru ọ bara?). Chelation, okwu nke ọgwụ eji ewepu ígwè, na-amalitekarị mgbe ferritin karịrị 1000 ng / mL. N'ụzọ dị mwute, ọ bụ ihe ndị ọzọ dị iche iche na-emetụta ferritin. A pụrụ ịhụ ọkwa dị na Ferritin n'oge ọrịa na mbufụt.
N'ihi enweghị ike na ferritin, ụzọ ndị ọzọ a ga-esi chọpụta ihe karịrị ígwè. Tupu mgbe ahụ, a na-eji ígwè na-ekpo ọkụ na-ekiri ihe na-ekpo ọkụ na-ekpo ọkụ na-eme ka e wepụ obere imeju na nyocha maka ígwè. Ugbu a, ihe ka ọtụtụ n'ime ndị mmadụ nwere ike nyochaa ya na mọbụ mpempe mbido magnet (MRI) nke imeju na / ma ọ bụ obi. MRI nwere ike gbakọọ afọ imeju ume (LIC) dị ka ihe si na mkpụrụ ndụ imeju.
A na-amalite chelation mgbe LIC dị elu karịa 3 mg kwa gram akọrọ imeju. N'otu aka ahụ, MRI nke obi nwere ike ịlele ọnụ ígwè nke dị n'ime ahụ ike.
Olee Ihe Mgbaàmà Ndị Nwere Ike Ime na Ígwè Na-atụgharị?
Ozugbo ebe niile a na-echekwa ígwè anaghịzi adị, enwere ike ịchekwa ígwè n'ime imeju, obi, pancreas, na organoc endocrine (nke a na-akpọkarị glands). Mgbe a na-echekwa iron na ebe ndị a, ọ na-emebi akụkụ ahụ. Nke a nwere ike ịkpata fibrosis ma ọ bụ ụfụ nke imeju, cardiomyopathy (ọrịa nke obi obi), ọrịa shuga (n'ihi ígwè na pancreas), hypothyroidism (obere thyroid hormone etoju) na hypogonadism (na-eme ka ebelata libido na enweghị ike na ụmụ nwoke na enweghị nke mgbatị nke nwa oge na nwanyi).
Iji gbochie nsogbu ndị a dị egwu, nke nwere ike ịnweta ndụ, a na-emeso ígwè na-agwụ ike.
Kedu Ka E Si Eji Ngwanyụ Mgbanwe Na-ebugharị?
A na-emeso ígwè na-ebugharị site na mmịnye ọbara na ọgwụ chelation, ọgwụ e nyere iji wepu ígwè si n'ahụ. Enwere ọgwụ atọ dị.
- Ajujuoju (Nfeghari)
- Deferasirox (Jadenu ma ọ bụ Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Usoro ọgwụgwọ na-agwọ ọrịa : Ọ bụrụ na ị nwere ike ịkwụsị mmịnye ọbara, enwere ike ịgbanye ígwè na-eme ka a na-agwọ ya. Igwe ihe na-enye aka na ọbara bụ ebe a na-ewepụ ọbara dị ukwuu n'ahụ. N'ime RBC wepụrụ bụ ígwè na mgbe a na-eji ụmị ọkpụkpụ dochie ha, ọ ga-eji ihe ndị na-emebiga ihe ókè echekwara n'ime ahụ gị.
> Isi mmalite:
> Schrier SL na Bacon BR. Chelation ọgwụgwọ maka Thalassemia na ndị ọzọ na ígwè Gbanyụọ States na Iron kpuchie Syndromes ọzọ Karịa Ekeda Hemochromatosis. Na: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.