Definition:
Diamond Blackfan Anamia (DBA) bụ anemia ketara ebe ọkpụkpụ ọkpụkpụ enweghị ike ịmị mkpụrụ ndụ ọbara uhie zuru ezu (nke a na-akpọ aplasia dị ọcha). Ọ bụ akụkụ nke ọtụtụ ọrịa ndị a na-akpọ ọkpụkpụ ụbụrụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ.
Kedu ụdị atụmatụ DBA?
Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ndị ọrịa nile na-achọpụta na afọ mbụ nke ndụ.
- Anamia: Anaemia nke DBA siri ike ma na-achọkarị mmịnye ọbara ọtụtụ.
- Mmetụta ọmụmụ: Ruo ọkara nke ndị ọrịa nwere DBA nwekwara enwere anụ ahụ. Akụkụ nke ahụ kachasị emetụta bụ:
- Isi, olu, na ihu
- Obi
- Ụkwụ
- Usoro nke nwoke na nwanyi na urinary
- Obere oge
- Ihe ize ndụ nke ọrịa cancer: Ndị nwere DBA yiri ka enwekwuo ọrịa cancer. Ndị a gụnyere nnukwu ọrịa leukemia mieloid (AML), myelodysplastic syndromes (MDS), na ụbụrụ siri ike.
Kedu ihe na - akpata DBA?
DBA bụ ọrịa ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ. Ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ọkara nke okwu bụ ihe ezinụlọ pụtara na nne ma ọ bụ nna kwụsịrị mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ihe ndị ọzọ na-ahụkarị, na-eme na enweghị usoro. N'ime ụdị ezinụlọ, ọ bụghị ndị òtù ezinụlọ niile ka emetụta. Nne ma ọ bụ nna nwere ike ịnwe mgbanwe na DBA ma a gaghị achọpụta ya ruo mgbe a chọpụtara nwa ya.
Mkpụrụ ndụ niile dị n'ime ahụ nwere ihe dị ndụ mgbe ọ bụla na-abata ọnwụ ọnwụ nke okpuru n'okpuru usoro a na-achịkwa.
Na DBA, mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata mkpụrụ ndụ mpi (na-eme ka mkpụrụ ndụ uhie uhie na ọbara ọbara uhie na-acha ọbara ọbara) n'ime onwe ya na-ebibi ngwa ngwa karịa ka ha ga-eduga n'ịbelata mkpụrụ ndụ ọbara uhie.
Kedu ka esi chọpụta DBA?
Ọnụ ọgụgụ ọbara zuru ezu (CBC) na-emepụta ọbara ọgbụgba na-ekpughe ka ibu karịa sel ọbara uhie nkịtị (macrocytosis).
N'ikpeazụ, anaemia dịpụrụ adịpụ na-enweghị mgbanwe na ọbara ọbara ma ọ bụ na platelet. Achọpụtaghachi azụ azụ bụ obere (reticulocytopenia) n'ihi na ọkpụkpụ ọkpụkpụ enweghị ike ịkwụ ụgwọ maka anemia a.
DBA ga-akpachara anya site na erythroblastopenia nke oge nwata (TEC) nke nwere ike ibute n'otu afọ ma kpebie na ọ ga-adị. Akpanyere na ọkwa hemoglobin nwa ebu n'afọ nakwa ogo erythrocyte adenosine deaminase na-ebuli elu na DBA ma ọ bụghị na TEC.
Ọ bụrụ na mmadụ na-enyo enyo na ọ nwere DBA, a ga-ezigara mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ọ bụrụ na a ghọtara mkpụrụ ndụ ihe nketa, a ghaghị ịnwale ndị ọzọ nọ n'ezinụlọ ebe ọ bụ na ọrịa cancer na-arịwanye elu.
Mgbe ụfọdụ, a na-emegharị ọkpụkpụ ụbụrụ na ọkpụkpụ ọkpụkpụ iji chọpụta ebe e mere ọbara ọbara uhie. Ọkpụkpụ ọkpụkpụ bụkarị nkịtị ma e wezụga n'ihi na enweghị ọbara mkpụrụ ndụ ọbara ọbara (mkpụrụ ndụ nke mbụ na-eto eto n'ime ọbara ọbara uhie).
Usoro nyocha nchọpụta bụ:
- Afọ na-erughị otu afọ
- Macrocytic (ibu karịa nkịtị) anaemia na-enweghị mgbanwe n'ọbara ọbara ọbara ma ọ bụ platelet ọnụ
- Reticulocytopenia
- Ụdị ọkpụkpụ ọkpụkpụ nkịtị ma ọ bụrụ na enweghi ọbara ọbara na-aga n'ihu
Ọ bụrụ na onye a na-enyo enyo na ọ nwere DBA kama ọ gaghị emeli nyocha a, enwere nchịkọta abụọ nwere ike ịkwado nyocha ọ bụla.
Kedu ihe bụ ọgwụgwọ maka DBA?
Ọ bụ ezie na ọtụtụ ndị ọrịa na-achọ ọgwụgwọ ruo pasent 25 nke ndị ọrịa ga-enwe mkpebi nkwụsịtụ.
- Mgbagharị: Ọrịa nke DBA dị njọ ma na-achọ mmịnye ọbara mgbe niile. Nke a bụ isi ọgwụgwọ ruo mgbe ọ dị mma ibido steroid.
- Corticosteroids: Ogwu steroid dị ka prednisone / prednisolone bụ azụ azụ nke ọgwụ maka ụmụ DBA. A malitere ịrịa ndị na-agwọ ọrịa ma wepụ ya ka ọ bụrụ ọgwụ kachasị mkpa iji kpochapụ mkpa maka mmịnye ọbara. Ọ bụrụ na enweghị mmeghachi omume, mmịnye ọbara na-agbatị.
- Ọkpụkpụ ụbụrụ nke na-akụda : Ọkpụkpụ ụbụrụ nke na-egbubipụ pụrụ ịbụ ọgwụgwọ. Nsonaazụ kachasị mma si n'aka ndị na-enye ụmụnne. Ndị na-enye nwanne gị ga-enwerịrị nchọpụta mkpụrụ ndụ iji hụ na ọ naghị enwe ụdị nwayọọ nke DBA.