Alpha thalassemia bụ anemia e ketara eketa ebe ahụ na-enweghị ike ịmepụta hemoglobin nkịtị. Hemoglobin A (bụ hemoglobin kachasị na ndị okenye) nwere mkpụrụ abụọ alpha globin na abụọ beta globines. Na alpha thalassemia, e nwere ọnụ ọgụgụ dị elu nke mkpụrụ alpha.
Kedu Ụdị Alpha Alpha Thalassemia?
- Alpha thalassemia minima (onye na-agbachi nkịtị) na-eme mgbe mkpụrụedemede alpha alpha furu efu.
- Ọkpụkpọ Alpha thalassemia (ma ọ bụ àgwà) na-eme mgbe mkpụrụedemede abụọ alpha na-efu. E nwere ụdị abụọ. Mgbe mkpụrụedemede mkpụrụ ndụ alpha abụọ furu efu na otu chromosome 16 a na-akpọ cis , mana mgbe otu mkpụrụedemede mkpụrụ alpha na-efu na nke ọ bụla nke chromosome 16 a na-akpọ trans .
- Ọrịa Hemoglobin H (maọbụ alpha thalassemia intermedia) na-eme mgbe atọ mkpụrụ ndụ mkpịsị aka mkpụrụ nke atọ adịghị arụ ọrụ. N'okwu a, e nwere ọnụ ọgụgụ buru ibu nke ụwa beta. Mgbe ndị a jikọrọ ọnụ, a na-akpọ ya Hemoglobin H.
- Mkpụrụ fetal hydrodrops na-eme ma ọ bụrụ na mkpụrụ ndụ anọ nke mkpụrụ osisi alpha na-efu. Kemgbe ụwa, nke a ekwekọghị na ndụ. Ọ bụrụ na amaara ihe ize ndụ tupu oge eruo, mmịnye intrauterine (mmịnye ọbara nwa ebu n'afọ mgbe ọ ka nọ n'ime akpanwa) nwere ike ikwe ka ị nweta nnyefe. Ụmụaka a chọrọ ọgwụgwọ mmịnye na-adịghị ala ala mgbe amuchara nwa na mgbe ọkpụkpụ ụbụrụ na-ebugharị.
- Hemoglobin H Constant Spring bụ variant nke alpha thalassemia ebe mkpụrụ ndụ alpha alpha na-efu na otu mkpụrụ alpha alphabin na-agbanwe.
Ole onye nwere nsogbu maka Alpha Thalassemia?
Alpha thalassemia na - ejikọta ya na Asia, Africa, na mpaghara Mediterranean. Na United States, ihe dị ka pasent 30 nke Ndị Africa-America nwere ma ọ bụ alpha alphalasia na obere ma ọ bụ obere.
Alpha thalassemia bụ ọnọdụ nketa ma na-achọ ka ndị nne na nna bụrụ ndị na-ebu.
Onye na-enweghị alpha alphalasiamia kwesịrị inwe mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ mkpụrụ anọ alpha. Ihe ize ndụ nke inwe nwatakịrị nwere ọrịa alpha alpha na-adabere na ọnọdụ ndị nne na nna. Ụdị mkpụrụ nke alpha alpha nke tumadi alpha bụ ihe a na-ahụkarị n'etiti ndị Africa. Cis na -emekarị ka ndị mmadụ si n'Eshia ma ọ bụ n'ógbè Mediterranean.
Ọ bụrụ na nne na nna nwere trans alpha alphalalassemia obere (a- / a-), ụmụ ha nile ga-enwe trans alpha thalassemia obere. Ọ bụrụ na nne ma ọ bụ nna nwere cis alpha thalassemia obere (aa / -) na nne na nna ndị ọzọ nwere trans alpha alphalalassemia obere (a- / a-), ha nwere 1 n'ime 2 ohere nke inwe nwa na ọrịa Hemoglobin H. N'otu aka ahụ, ọ bụrụ na nne ma ọ bụ nna nwere cis alpha thalassemia obere (aa / -) na nne na nna ọzọ nwere thalassemia minima (aa / a-), ha nwere 1 n'ime 4 ohere nke inwe nwa na ọrịa Hemoglobin H. Mkpụrụ fetal hydrodrops na-eme mgbe nne na nna nwere cis alpha thalassemia obere.
Kedu Ka A Ga - esi Nyocha Okpukpe Alpha Thalassemia?
Alpha thalassemia minima na-eme ka ụlọ ọ bụla ghara ịgbanwe na CBC. Nke a bụ ya mere a na-akpọ ya onye na-agbachi nkịtị. Nke a na-enyo enyo mgbe a mụsịrị nwa na ọrịa Hemoglobin H. Enwere ike ikpebi nke a site na nyocha mkpụrụ ndụ.
Mgbe ụfọdụ, mkpụrụedemede alpha alphalalasiamia na - amata na nwa ọhụrụ , ma ọ bụghị n'ọnọdụ niile.
Nnwale ahụ dị mma n'ihi na Hemoglobin Bart ma ọ bụ ụdọ ngwa ngwa. Ọtụtụ ndị nwere obere mkpụrụ alpha alphalalasiamia anaghị m eche. Nke a na-abakarị ìhè n'oge ọnụ ọgụgụ ọbara zuru ezu (CBC). CBC ga-egosiputa ọbara ọbara na obere ọbara ọbara. Nke a nwere ike ime mgbagwoju anya na eriri ígwè . N'ikpeazụ, ọ bụrụ na a chịpụghị anaemia nke ígwè na beta thalassemia trait, onye ọrịa nwere àgwà alpha na traịlasia. Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, a ga-akwado nke a site na nyocha mkpụrụ ndụ.
E nwere ike ịmata Hemoglobin H na nwa ọhụrụ ahụ. A na-ezo ụmụ ndị a aka na onye ọrịa hematologist ka e wee nyochaa ya nke ọma.
A na-amata ụfọdụ ndị ọrịa mgbe oge na-aga mgbe ha na-arụ ọrụ nke anaemia.
Fetalis mmiri mmiri abụghị nchọpụta a kapịrị ọnụ, kama ọ bụ njirimara na njirimara na ultrasound neonatal. A na-achọta mkpụrụ nke mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ anọ nke mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ n'oge a na-arụ ọrụ iji kpatara hydrops.
Gịnị bụ ọgwụgwọ maka Alpha Thalassemia?
Enweghị ọgwụgwọ dị mkpa maka alpha thalassemia obere ma ọ bụ obere. Ndị nwere mkpụrụ nke alpha alpha tumlasiamia ga-adị ogologo ndụ anaemia ogologo ndụ.
Mgbagha: Ndị ọrịa na Hemoglobin H na-enwekarị ọbara ọbara anaemia. A na-ebugharị mgbanwe mgbe ụfọdụ n'oge ọrịa na-ekpo ọkụ dịka a na-eme ka ọnyá nke ọbara ọbara dị elu. A na-achọkarị ịmịnye ọbara mgbe ịghọ okenye. Ndị na-arịa ọrịa Hemoglobin H na Mmiri mmiri nwere ike inwe ọbara ọgbụgba na-achọ mmịnye mgbe niile n'oge ndụ ha.
Ngwọrọgwụ chelation ọgwụ: Ndị ọrịa nwere ọrịa Hemoglobin H nwere ike ịmalite ịrụ ọrụ ígwè ọbụna na enweghị mmịnye ọbara nke abụọ na mmụba nke absorption nke ígwè na eriri afọ. Enwere ike ịgwọ ha na ọgwụ ndị a na-akpọ chelators iji nyere aka wepu ozu nke ụfe.