Myelofibrosis bụ ọrịa nke ụmị ọkpụkpụ nke na-eme ka ụbụrụ ghọọ ụbụrụ, ma ọ bụ ụfụ. Ọkpụkpọ ahụ na-etolite n'ime anụ ahụ na-akpụ ọbara, n'ime ebe dị nsọ nke ọkpụkpụ ụfọdụ. Otú ọ dị, "ụja" dị na myelofibrosis adịghị ka ụfụ na-esi na ọrịa ọnyá ahụ. Ọkpụkpụ ụda bụ saịtị nke mmepụta maka mkpụrụ ndụ sel niile nke anụ ahụ, ya mere, usoro ịkụ ụfụ nke na-amalite adịghị adị nro, ọ pụkwara ịmalite nsogbu na ọnụ ọgụgụ ọnụ ọgụgụ, mgbagwoju anya na mkpụmkpụ nke oge ndụ.
Mgbe fibrosis na-ewepụ, nke a na-eme ka njọ ma mebie mkpụrụ ndụ ọbara, na ụbụrụ dị na cell na-agụnye ya na mgbe ụfọdụ na mkpụrụ ndụ onwe ha. N'ikpeazụ, na myelofibrosis nke dị elu, nke a nwere ike ime ka ụbụrụ daa n'ilekọta ọrụ ya kpamkpam. Mgbe myelofibrosis na-aga n'ihu ma ọ bụ na-agbanwe agbanwe, nsogbu ndị dị ndụ dịka ọrịa leukemia na ọbara ọgbụgba na ọbara ọgbụgba na-ekwe omume. Ọ dịkwa ike maka myelofibrosis na-eduga na nnukwu ọrịa leukemia , ọbara cancer na-egbu ndụ.
Nke mbụ na nke Myelofibrosis nke abụọ
Myelofibrosis nwere ike ịbụ isi ma ọ bụ nke abụọ. Mgbe ọ na-ebili ọzọ, ma ọ bụ achọpụta ya naanị maka oge mbụ, a na-akpọ ya mielofibrosis bụ isi . Mgbe ọ na - ebute na ọrịa ndị ọzọ, mmerụ ma ọ bụ ọbara, a na - akpọ ya myelofibrosis nke abụọ . Dịka ọmụmaatụ, myelofibrosis mgbe ọrịa ọbara a maara dị ka polycythemia vera bụ otu ụdị nke myelofibrosis nke abụọ.
Ọ Bụ Otu Dị Ka Ọrịa Cancer?
Ọ nwere ọtụtụ ihe jikọrọ ya na cancer, ma ndị ọkachamara na-akpọ ya dịka "myeloproliferative neoplasm ." Iji mee ka ihe dị mfe, okwu ahụ bụ neoplasm nwere ike iche na ọ bụ ihe na-adọrọ mmasị maka "nsị ma ọ bụ ibu" na ụbụrụ ma ọ bụ ọganihu nwere ike ịbụ ntụpọ ma ọ bụ ajọ njọ. Myelofibrosis adịghị njọ, ma ọ nweghịkwa ụfọdụ n'ime àgwà ndị mmadụ na-atụ anya mgbe ha na-eche banyere ọrịa cancer, ma ọ bụ nkwonkwo ọjọọ.
Nke ahụ kwuru, ma ị na-ele myelofibrosis dịka ọnyá kansa ma ọ bụ mmebi na-emerụ ahụ nke ụbụrụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ, ugbu a ọ dịghị ọgwụgwọ ọgwụgwọ nke na-agwọ ọrịa (ma ọkpụkpụ nke ụbụrụ nke nwere ike ịgwọ ọrịa), ọ bụkwa usoro nke nwere ike ịga n'ihu na-akpata nsogbu na-agba ọsọ dị iche iche na ndị dị iche iche. Ụdị dị elu nke myelofibrosis na-etinye oge ndụ n'ogologo ma mee ka ndị ọrịa nwee ahụ ike dị mkpa.
Ị ga-ahụ ọtụtụ ebe ndị nwere ọrịa na-ekwu banyere myelofibrosis dị ka "ọbara cancer na-adịghị ahụkebe." Nke a nwere ike ịbụ ụzọ dị mma iji kwurịta okwu n'ozuzu ya, ma e nwekwara ihe ọzọ na akụkọ ahụ. Myelofibrosis nwere ike iduga kansa kansa ọbara, ma na ụfọdụ, myelofibrosis nwere ike ibute ọrịa cancer ọbara.
Ụdị
E wezụga isi na nke abụọ, e nwere ụzọ ndị ọzọ ị ga-esi na-akọwa myelofibrosis. Otu ụzọ bụ ichikota otu ọrịa ndị a dị iche iche na-adabere na nchọpụta mmadụ mgbe mbụ a chọpụtara ọrịa ahụ. E nwere ngwá ọrụ dịgasị iche iche iji nyere ndị dọkịta aka ịchọpụta ọnọdụ gị dị ize ndụ, iji nyere aka n'ịhazi ọgwụgwọ na ịkpụpụta pronoosis gị.
Ọdịnihu
Dị ka ọrịa ọrịa kansa ọbara na Lymphoma si kwuo , myelofibrosis na-eme n'ihe dịka 1.5 n'ime mmadụ 100,000 ọ bụla na United States kwa afọ.
Ọ na-emetụta ma ndị nwoke ma ndị nwanyị ma na-achọpụta na ndị mmadụ dị afọ 60, ma ọ nwere ike ime n'oge ọ bụla. A na-eme atụmatụ na ihe dị ka mmadụ 16,000 ruo 18,500 nọ na United States nwere myelofibrosis.
Eme
Otutu ụdị mkpụrụ ndụ na mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ na-ama na a ga-etinye aka na ya, Otú ọ dị, ihe kpatara ezigbo ụja na myelofibrosis abụghị ihe doro anya. Achọpụtawo ọtụtụ ọrịa mkpụrụ ndụ na chromosomal, gụnyere ngbanwe a na-akpọ "JAK2 V617F na-agbanwe agbanwe," Otú ọ dị, ngbanwe a apụtaghị na ị ghaghị ịzụlite mielofibrosis. A maghị ihe kpatara ngbanwe ndị dị otú ahụ, ọ nweghịkwa ihe ngosi ọhụụ ma ọ bụ ihe ize ndụ nwere ike jikọta na mielofibrosis mbụ n'ọtụtụ ọnọdụ.
Na mgbakwunye na ọrịa cancer ọbara, ọrịa ọbara ndị ọzọ na-abụghị ndị nwere ike ịgwọ ọrịa a maara dịka "myeloproliferative neoplasms" dị ka polycythemia vera na ihe dị mkpa nke thrombocythemia pụkwara iduga na myelofibrosis nke abụọ. Myelofibrosis nke abụọ ma ọ bụ mmekorita nwekwara ike ime na nzaghachi maka mmerụ ahụ ma ọ bụ mmerụahụ, ọrịa ma ọ bụ ụfụ ọbara nye ụmị ọkpụkpụ.
Myelofibrosis nke mbụ, polycythemia vera-related myelofibrosis, na mielofibrosis ndị dị mkpa nke thrombocythemia na-ejikọta mgbe ụfọdụ dị ka "myelofibrosis," ma ndị ọkà mmụta sayensị na-ekwu na enwere ike ịmụtakwu na nghọta banyere ọdịiche dị n'etiti ụdị ọ bụla.
Mgbaàmà
Ọtụtụ ndị ọrịa adịghị enwe mgbaàmà ọ bụla n'oge nchoputa, mana mgbaàmà ndị ọzọ gụnyere ndị a:
- Ike ọgwụgwụ
- Ọnwụ ọnwụ
- Sati abalị
- Ahụhụ
- Mmetụta nke inwe ihe isi ike
- Nkasi obi n'ime afọ (n'ihi nnukwu égbè)
Ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ nwere ike iduga ihe mgbaàmà site na ọbara dị ala, dị ka ike ọgwụgwụ site n'inwe obere mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị ọcha. Mmetụta dị na platelets ọbara nwekwara ike iduga ọbara ọgbụgba na nsogbu nsogbu.
Ihe mgbaàmà ndị ọzọ, dịka njupụta ma ọ bụ nrụgide abdominal, nwere ike ịbụ n'ihi ihe niile na-eme n'èzí nke ụmị ọkpụkpụ ụfụ, iji mee ka mkpụrụ ndụ ọbara ọhụrụ:
- Dị ka o sina dị, mkpụrụ ndụ ọbara na-agbanwe ọkpụkpụ ọkpụkpụ n'ime ụmụ ọhụrụ na ma ọ bụ gburugburu oge ọmụmụ. Otú ọ dị, tupu a mụọ nwa, ụmụ ọhụrụ nwere ike ịmịpụta mkpụrụ ndụ ọbara ọhụrụ na saịtị ndị dịka azụ, imeju, na lymph-saịtị ndị a n'èzí ụmị ọkpụkpụ na-akpọ extramedullary.
- N'adabere na ndi okenye, nani ebe ogugu nke obara ohuru bu ubu obo. N'ime ọrịa cancer ọbara na ọrịa ọbara, ndị mmadụ na-alaghachite ịmịnye ọbara n'ọbula ebe ọ bụla ha nwere ike, na saịtị ndị a na-emepụta ọgwụ. Na myelofibrosis, nke a na-emekarị na splin na imeju. Mgbe ụfọdụ, onye na-eto eto nwere ike ịba ụba n'ihi hematopoiesis na-emepụta ihe na myelofibrosis.
Nsogbu dị ukwuu nke myelofibrosis n'ozuzu ha na-esite n'ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ ma na- emepụta hematopoiesis .
E nwere ohere dị ukwuu nke mgbanwe na nnukwu ọrịa leukemia mieloid (AML) na myelofibrosis, ihe dị ka pasent 20 nke ndị nwere myelofibrosis na-etolite nnukwu ọrịa leukemia.
Nchoputa
Na mgbakwunye na ozi dọkịta gị na-enweta ihe mgbaàmà gị na ule anụ ahụ, e nwere ọtụtụ ule na-enye ihe ọmụma nyocha nchọpụta bara uru. Ndị a gụnyere ọnụọgụ ọbara, ọrụ ọbara ndị ọzọ, nyocha nyocha dịka ụzarị ọkụ na MRI, ule ụbara ọkpụkpụ , na ule nyocha. A pụrụ iziga ụbara ọbara ma ọ bụ ụmị ọkpụkpụ na laabu iji chọpụta mmụba mkpụrụ ndụ (dịka Mgbanwe Mgbanwe JAK2, CALR, ma ọ bụ MPL) nke na-adịkarị na ndị nwere myelofibrosis.
Ihe ndị ọzọ nwere ike ịdị ka myelofibrosis, ma ọ bụghị, gụnyere ọrịa leukemia na-adịghị ala ala, ọrịa myeloproliferative ndị ọzọ, arịa ọrịa leukemia na-adịghị ala ala, na ọrịa leukemia myeloid dị ukwuu.
Ọgwụgwọ
Ugbu a, ọ dịghị ọgwụ ọ bụla na-agwọ ọrịa. Ihe mgbaru ọsọ nke ọtụtụ ndị ọrịa bụ ịmelata mgbaàmà, belata okpukpu ukwu ma mezie ọnụọgụ ọbara. N'ikwekọ na ihe mgbaru ọsọ ndị a, ihe mgbaru ọsọ dị oke mkpa bụ iji belata ihe ize ndụ nke nsogbu.
Myelofibrosis bụ ọrịa na ole na ole nhazi ọgwụgwọ, mana ọtụtụ ndị ọrụ ọhụrụ na-enyocha ma mepụta. Ọgwụgwọ na-eduzi gị kpọmkwem ihe ndị dị ka ọnụnọ nke mgbaàmà, nakwa dị ka ihe ize ndụ gị akpan akpan mielofibrosis, nakwa na gị afọ na n'ozuzu / ike izugbe.
Maka ndị nwere nsogbu dị oke ala, ọ dịghịkwa ihe mgbaàmà ọ bụla, naanị nyocha nwere ike ịdị mma. Maka ọrịa dị oke egwu, a na -echekarị snoo transmit site na onye nyere onyinye , ma ọ bụghị ndị ọrịa nile na-eru eru n'ihi ihe ize ndụ. Ụfọdụ ndị ọrịa bụ ezigbo ndị na-achọ ọgwụgwọ ọgwụgwọ ma ọ bụ ọgwụ ọgwụ na-achọ nchọpụta n'ụlọ ọgwụ.
N'afọ 2011, ndị ọkachamara na-ahụ maka ọgwụ na nri na ọgwụ myelofibrosis, nke gụnyere ọgwụ myelofibrosis, post-polycythemia vera myelofibrosis, na thrombocythemia myelofibrosis.
- Ihe nkwado nke FDA dabeere na nsonaazụ abụọ a na-achịkwa na-arịa ọrịa na-arịa ọrịa ndị nwere nsogbu ma ọ bụ nnukwu myelofibrosis na-atụnyere ruxolitinib na placebo (Ọmụmụ nke 1) ma ọ bụ iji ọgwụgwọ kachasị mma (Ọmụmụ ihe 2). Na Ọmụmụ nke 1, pasent 42 nke ndị ọrịa a na-emeso ruxolitinib, ma e jiri ya tụnyere pasent 1 nke ndị ọrịa a na-etinye n'ọnọdụ placebo, enwere ọkara ma ọ dịkarịa ala pasent 35 nke oke nsị na izu iri abụọ na anọ. N'oge amara, pasent 75 nke ndị ọrịa na Ọmụmụ Ihe 1 na pasent 67 na Ọmụmụ Ihe 2 ndị natara ma ọ dịkarịa ala mmụba nke pasent 35 na nnukwu ntinye aka nọgidere na-ebelata nzere.
- Ruxolitinib dị irè iji belata nha nha na ibelata mgbaàmà na ọtụtụ ndị ọrịa. N'ọgwụgwụ ule na-anwale ndị na-arịa ọrịa na-arịa ọrịa na-egbuke egbuke, nnukwu ìgwè nke ndị na-amụ ihe nwere mmetụ dị mma na mgbaàmà ndị metụtara ọrịa ahụ: ha dere akwụkwọ ụbọchị kwa ụbọchị na-ekpughe ihe mgbaàmà ndị na-akpata mgbagha nke myelofibrosis nke gụnyere nchekasị abdominal, ihe mgbu n'okpuru aka ekpe, ọhụụ, ụra abalị na ọkpụkpụ / mgbu ahụ.
- Mmeghachi omume ọgwụ ọjọọ kachasị njọ, hụrụ na ọ dịkarịa ala pasent 1 nke ndị ọrịa a na-emeso ya na ruxolitinib, gụnyere obere platelets, ọrịa anaemia, ọnyá, dizziness, na isi ọwụwa. Mmeghachi omume ọgwụ ọjọọ na-emekarị nke dị elu karịa ndị ọrịa na-ejikarị ruxolitinib tụnyere placebo na Ọmụmụ ihe 1 gụnyere obere platelets (nke pasent 13 nke ndị ọrịa na-agwọ ọrịa ruxolitinib, ma e jiri ya tụnyere pasent 1 nke ndị ọrịa a na-etinye n'ọnọdụ placebo) na anemia (nke ahụmahụ Pasent 45 nke ndị ọrịa a na-emeso ruxolitinib, ma e jiri ya tụnyere pasent 19 nke ndị ọrịa na-etinye aka na placebo). Enwere ihe ndị yiri ya na Ọmụmụ nke 2.
Usoro ọgwụgwọ ndị ọzọ weere na ọ dị irè maka mmụba sara mbara ma na-achịkwa ihe mgbaàmà gụnyere chemotherapies, iwepu splin ma ọ bụ splenectomy, na usoro ọgwụgwọ radiation dị ntakịrị na ọkpụkpụ. A na-enyefe ọbara ọbara maka anaemia, maka ndị ọrịa nwere mmịnye ọbara na-akpata ụbụrụ, ụbụrụ na-akpali akpali nke ọkpụkpụ dịka erythropoietin, androgens (dịka ọmụmaatụ, danazol), na immunomodulators (dịka ọmụmaatụ, lenalidomide) nwere ike iji.
Nyocha
Dabere na nchọpụta gara aga, ụfọdụ ndị mmadụ chọpụtara na myelofibrosis dịrị ndụ ruo ọtụtụ afọ, ma na ndị ọzọ, oge ndụ adịghị ihe dị ka afọ 3 ruo 5 site nyocha. Ihe dị ka pasent 60 nke ndị ọrịa nwere isi / idiopathic myelofibrosis dị ndụ afọ ise. Ot'odi, ndi mmadu no, ndi di ndu nke afo iri ma obu karia.
Ndị na-achọ ime nke ọma gụnyere ndị nke hemoglobin karịrị 10 g / dL, platelet dị elu karịrị 100x3 / uL na ndị nwere obere ụba nke imeju. Enweghi ike inwe oke ma obu okike n'amaghi na o nweghi mmetuta buru ibu na ndu n'ime ihe omumu, obu ezie na onu ogugu, imebi onu ogwu nwere ike igbasa uru ndi ozo n'ime ufodu.
Okwu Site
Ka ọ dị ugbu a, ọhụụ nke ndị nwere isi na myelofibrosis yiri ka ha nwere ọtụtụ ihe mgbaàmà na ngosipụta nke ọrịa ahụ ná mmalite, ọ dịghịkwa ọgwụgwọ ọ bụla na-emetụta ya; Otú ọ dị, nke a bụ echiche evolushọn nke nwere ike ịgbanwe dị ka sayensị na-apụta. Ngwọta ọhụụ ọhụrụ na-apụta mgbe niile ma sayensị nọ n'ógbè a na-amụba ngwa ngwa.
Isi mmalite:
> Myelofibrosis: Ọhụụ ọhụrụ maka ọkachamara ahụike: Ndepụta 2013. Akwụkwọ Ọmụmụ Akwụkwọ, July 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-gbakwunyere: Otu Nchọpụta Ịgba Ọhụụ Na-ahụ Maka Ọdịnihu International (DIPSS) maka Mielofibrosis nke Mbụ nke na-ejikọta Ozi Nyocha gbasara Karyotype, Platelet Count na Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Mielodysplastic Syndromes: Usoro Nlekọta Ahụike na Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.