Ihe I Kwesịrị Ịmara Banyere Ciliary Dyskinesia (PCD)

A makwaara dịka: PCD, PCD na situs solitus & nsogbu nkwonkwo dị iche

Dyskinesia ciliary (PCD) bụ mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-emetụta ihe dị ka mmadụ 1 na mmadụ 16,000. Cilia bụ akụkụ dị ka ntutu nke na-ede akụkụ ụfọdụ nke ahụ dị ka tube eustachian na trachea. Cilia na-arụ ọrụ dị mkpa nke na-akpụgharị ihe ndị ọzọ na-emegharị ihe na ihe ndị ọzọ na mba ọzọ ka ha wepụ ya n'ahụ.

Na PCD, cilia anaghị arụ ọrụ ọ bụla nke na-eme ka oge na-aga n'iwepu mpempe akwụkwọ na-ebuwanye ibu maka ọrịa. Na PCD akụkụ ahụ nke afọ na obi dị n'ọnọdụ ha.

E nwekwara subtypes nke PCD dị ka Kartagener's syndrome (situs inversus totalis), nke nwere PCD, ma nwekwara akụkụ ndị mara mma nke nwere akụkụ n'akụkụ ọzọ nke ahụ. Dịka ọmụmaatụ karịa nsị nke dị n'akụkụ aka ekpe nke ahụ, ọ dị n'akụkụ aka nri nke ahụ. Akụkụ ndị ọzọ nke Kartagener's syndrome na-emetụtakarị bụ: obi, imeju, na eriri afọ. Kartagener's syndrome dị ọbụna karịa na-enwekarị ihe dịka 1 n'ime mmadụ 32,000.

Ihe kpatara nsogbu maka Ciliary Dyskinesia

Ngwọrọgwu Dyskinesia bụ isi abụghị nsogbu na-efe efe. Ị nwere ike naanị kpoo PCD mgbe amụrụ gị ma ọ bụrụ na ndị mụrụ gị nwere nsogbu a ma ọ bụ na-ebute ọrịa ahụ. Ọ bụ ihe na-emekarị ka ọ bụrụ onye na-ebu PCD n'ihi na o nwere ihe mgbakwasị ụkwụ nke ihe nketa .

Nke a pụtara na ọ bụrụ na nne ma ọ bụ nna nyere gị mkpụrụ ndụ maka PCD ma nne gị nke ọzọ anaghị enye gị mkpụrụ ndụ, ị gaghị eketa PCD ma mara ya dị ka onye na-ebu ya.

Enwere otutu nsogbu nke ikuku nke nwere ike ime ka PCD ma o nweghi ike ichota ugbua bu ndi na-ebute uzo ozo.

Usoro ọ bụla nke na-emetụta ndị na-edozi ahụ nke cilia nwere ike ibute PCD. Mmekọrịta ndị na-edozi ahụ nwere njikọ nke cilia nwere ike belata, mụbaa, ma ọ bụ kwụsị nkedo edemede dịka ejikọtara na ọrụ ciliary nkịtị. Mgbanwe na ọrụ nke cilia nwere ike ime ka ihe mgbaàmà ndị a metụtara ọrịa ciliary dyskinesia:

Diagnosing Ciliary Dyskinesia

Dika dọkịta gị nwere ike ọ gaghị achọ ịchọrọ ọgwụ dyskinesia nke mbụ, n'ihi na ihe mgbaàmà ahụ nwere ike ịdaba n'ọtụtụ nsogbu nke a pụrụ ịhụ na ụmụaka ma okenye. Mgbe a chọpụtara na a na-ahụ situs inversus totalis (akụkụ dị iche iche na-abụghị akụkụ nke ahụ), nchoputa ahụ nwere ike ịdị mfe. Otú ọ dị, mgbe ntinye akụkụ nke anụ ahụ dị mma, dọkịta gị ga-achọ nyocha ọzọ. Nyocha nke ndụ bụ otu n'ime ụzọ ndị eji eme nchọpụta iji chọpụta PCD, ọ bụ ezie na e nwere ụzọ abụọ a na-ejikarị eme ihe iji nyochaa nsogbu maka nsogbu gị: electron & video microscopy . Ihe dị iche n'etiti ule abụọ ahụ bụ ụdị microscope eji.

Ule abụọ ahụ chọrọ dọkịta gị ka ị were ihe nlele site na nkwụsị aka gị ma ọ bụ ụgbọelu iji tụlee n'okpuru microscope.

A na-ekpo ọkụ ọkụ nke na-ejikọta ya na obere ahụ, nke a makwaara dị ka ihe ndị na- egbuke egbuke , nwere ike ịbanye. Dika dọkịta gị ga-atụzi ole ole n'ime ahụ ga-alaghachi mgbe i kpochapụrụ. Mgbe ole na ole karịa ihe atụ echere, a ga-enyo enyo nsogbu nsogbu. Dọkịta gị nwere ike ịme ka ị ṅụọ nitric oxide . Enyochaghị ule a, ma, ọ bụrụ na ị na-agbanye obere ihe karịa nsonaazụ nkịtị, enwere ike icheta PCD.

Okwesiri ime ihe kwesiri ekwesiri maka usoro omumu nke oma.

N'ihi nkwụsị nke na-arụ ọrụ nke na-arụ ọrụ n'ime tractium tract, ntinye nchịkwa nwekwara ike inye aka na ịchọta PCD na ndị okenye. A na-enyocha ihe nlele ahụ n'okpuru obere microscope.

Ụkpụrụ ọlaedo maka ule bụ microscopy electron. Nke a nwere ike ịkọwa ma ha ma ọ bụ na ọ bụ ha bụ ihe na-adịghị arụ ọrụ ma ọ bụ na ha adịghị arụ ọrụ. Enwe gị nwere ike were ihe nlele ma ọ bụ imi gị ma ọ bụ ikuku gị iji nweta ihe nlele maka ule a. Nyocha nke ndụ nwere ike ịchọta nchọpụta, ọ bụ naanị ihe dịka pasent 60 nke ikpe nke PCD enwere ike ịmata ọnụọgụ mkpụrụ ndụ.

Ọgwụgwọ nke Ciliary Dyskinesia

Enweghị ọgwụgwọ maka isi nsị dyskinesia. Ọgwụgwọ metụtara ịhazi mgbaàmà na ịnwa igbochi ọrịa. Iji nyere aka gbochie nje ntị, ENT nwere ike itinye ntị ntị iji mee ka ntị gị gbanye n'ime eriri ntị gị, ebe ọ bụ na njem site na tube eustachian adịghịzi. Ngwọta ndị ọzọ nwere ike ịgụnye nchịkọta na-aga n'ihu na mgbochi mkpịsị ọkụ.

Ọgwụgwọ maka nsogbu iku ume na-elekwasị anya n'ịmeziwanye ụbụrụ gị. Ebe ọ bụ na nsogbu dị njọ na-ebelata ike ị nwere ike iwepụ ihe ndị dị n'èzí, ụkwara na-enye aka nyere ahụ gị aka ịmegharị ihe ndị ahụ site na ụgbọelu gị. Iji mezuo nke a, enwere ike idebe gị:

N'ọnọdụ ndị kasị njọ, PCD na-emetụta ngụgụ nwere ike iduga bronchiectasis. A gaghị enwe ike ịgwọ ndị ikpe siri ike ma ọ bụrụ na a ga-ebugharị ya. Mkpụrụ anụ ọkụkụ ga-agwọ PCD na ngụgụ. Otú ọ dị, ị ga-emerịrị ọgwụgwọ na mgbochi niile dị mkpa. Nke a bụ ezigbo ọgwụgwọ mgbe ọ dị mkpa, ma ọ bụghị ụzọ kachasị mma maka ịgwọ PCD.

Isi mmalite:

Kliegman, Stanton, St. Geme & Schor. (2015). Akwụkwọ ọgụgụ nke Pediatrics Nelson. 20th ed. Nri Ciliary Dyskinesia (Nsogbu Ọrịa Na-akpata Ọrịa Kartagener). https://www.clinicalkey.com/#!/ (Ndenye aha achọrọ).

Ọchịchị Obi, Ọkụ, na Ọbara. (2011). Kedu ihe bụ Ciliary Dyskinesia. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.

Òtù Mba Na-ahụ Maka Ọrịa Na-adịghị Mkpa. (2015). Isi Ciliary Dyskinesia. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/