Ọrịa ermonary fibrosis ( IPF ) bụ ụdị ọrịa nchịkwa na-adịghị ala ala nke na-eme ka ụbụrụ dyspnea na- arịwanye elu. Ndị nwere IPF nwekwara ike ịnweta ụkwara akọrọ na nke na-adịgide adịgide, ike ọgwụgwụ na-aga n'ihu, ma ọ bụ ọnwụ na-enweghị atụ-na mgbe mgbe, ọnwụ mbụ.
IPF bụ ọrịa na-adịghị ahụ anya, ma ọ bụghị dị ka obere. A na-atụle ihe dị ka mmadụ 15,000 na-anwụ site na IPF kwa afọ na United States.
Ọ na-emetụta ụmụ nwoke karia umunwanyi, na-ese ụta karịa mgbe ndị na-adịghị anwụrụ anwụrụ, na-abụkarị ndị dị ihe karịrị afọ 50.
Ihe kpatara IPF adịghị arụ ọrụ ("nkiopathic" pụtara "amaghị ihe kpatara ya"), ọ nweghịkwa ngwọta maka ya. Otú ọ dị, a na-eme nnyocha nke ukwuu iji ghọta ọnọdụ a, na ịzụlite ọgwụgwọ dị irè maka IPF . Ihe nchoputa nke ndi mmadu nwere IPF abanyewo na nke di n'ime afo ole na ole gara aga.
A na-emepụta usoro ọhụụ ọhụrụ maka ịgwọ IPF, ụfọdụ echekwarala ule. Ọ na-esote n'oge iji kwuo n'ezie na ihe nrịba ama na ọgwụgwọ dị n'akụkụ akuku, ma e nwere otutu ihe kpatara nchekwube karịa ka ọ dị obere oge gara aga.
Nghọta anyị na-agbanwe nke IPF
A na - akpata IPF site na ụbụrụ fibrosis (eriri) nke anụ ahụ. Na IPF, nnukwu mkpụrụ ndụ nke alveoli (akpa ndị na-efe efe) na-eji nwayọọ nwayọọ dochie anya, mkpụrụ ndụ fibrotic na-enweghị ike ịme mgbanwe gas.
N'ihi ya, isi ọrụ nke ngụgụ ngụgụ ume-na-enye ikuku oxygen si na mbara igwe banye n'ọbara, na carbon dioxide ịhapụ ọbara-na-akwusi. Njikere nke nta nke nta inwe ike ikuku oxygen n'ime ọbara bụ ihe na-akpata ọtụtụ mgbaàmà nke IPF.
Ruo ọtụtụ afọ, nrụpụta ọrụ gbasara ihe kpatara IPF bụ otu dabere na mbufụt.
Nke ahụ bụ, e chere na ihe kpatara nsị nke anụ ahụ ọkụ, na-eduga n'ịgba ụfụ. Ya mere ụdị ọgwụgwọ mbụ maka IPF bụ iji gbochie ma ọ bụ mee ka usoro mkpesa ahụ kwụsị. Ngwọ ọrịa dị otú ahụ gụnyere steroid , methotrexate , na cyclosporine . Maka ọtụtụ akụkụ, ọgwụgwọ ndị a bụ nanị ntakịrị ntakịrị (ma ọ bụrụ na ọ bụla), ma nwee mmetụta dị oke mkpa.
N'ịkọwa ihe kpatara IPF, ndị na-eme nchọpụta taa na-eleghara anya ha site na usoro mmebi ihe na-emetụta ụbụrụ, na ihe a na-ekwenye ugbu a na ọ bụ usoro ọgwụgwọ na-agwọ ọrịa nke anụ ọkụkụ na ndị nwere ọnọdụ a. Nke ahụ bụ, nsogbu bụ isi nke na-akpata IPF nwere ike ọ gaghị abụ mmebi anụ ahụ oke, ma ọgwụgwọ na-adịghị mma site na (ikekwe ọbụna nkịtị) mmebi ahụ. Site na ngwọ ọrịa a, ajọ fibrosis na-eme, na-eduga na nsị na-adịgide adịgide.
Ngwọta nkịtị nke anụ anụ ahụ na-eme ka ọ bụrụ usoro mgbagwoju anya, gụnyere mmekọrịta nke ụdị sel dịgasị iche iche na ọtụtụ ihe na-eto eto, cytokines na mkpụrụ ndụ ndị ọzọ. A na-echezi na fibrosis dị oke na IPF ga-emetụta nhụghị aha n'etiti ihe ndị a dị iche iche n'oge usoro ọgwụgwọ.
N'ezie, a matawo ọtụtụ cytokines na ihe ndị na-eto eto bụ ndị a na-eche na ha ga-arụ ọrụ dị mkpa na-akpali akpali nke ụbụrụ fibrosis.
Mkpụrụ ndụ ndị a bụ ihe mgbaru ọsọ nke nyocha ọhụụ, a na-etokwa ọgwụ dị iche iche ma nyochaa n'ime mgbalị iji weghachite usoro ọgwụgwọ dịka ndị na-enwe IPF. Ka ọ dị ugbu a, nchọpụta a emeela ka ọganihu ole na ole na ọtụtụ ọdịda-mana ihe ịga nke ọma abụwo ihe na-agba ume, ọbụnadị ọdịda ahụ emeela ka anyị mara ihe gbasara IPF.
Ihe Ịga nke Ọma Dị Nnọọ
N'afọ 2014, FDA kwadoro ọgwụ ọhụrụ abụọ maka ọgwụgwọ IPF , nintendanib (Ofev) na pirfenidone (Esbriet).
Ndị ọgwụ ọjọọ a na-arụ ọrụ site na igbochi ndị natara maka tyrosine kinases, mkpụrụ ndụ ndị na-achịkwa ọtụtụ ihe mmepe nke fibrosis. E gosipụtara ọgwụ abụọ ahụ iji mee ka IPF dị elu.
N'ụzọ dị mwute, ndị mmadụ n'otu n'otu nwere ike ịzaghachi otu ma ọ bụ nke ọzọ n'ime ọgwụ abụọ ndị a, ma n'oge a enweghi ụzọ dị njikere ịkọwa ụdị ọgwụ ọjọọ nwere ike ịbụ maka onye ahụ. Otú ọ dị, ule na-agba ume nwere ike ịdị na mmiri maka ịkọ nzaghachi nke mmadụ na ọgwụ abụọ ndị a. (N'ihe dị n'okpuru ebe a.)
Tụkwasị na nke a, a matalarịrị na ọtụtụ ndị nwere IPF (ihe ruru pasent 90) nwere ọrịa gastroesphageal reflux (GERD) bụ nke nwere ike ịdị ntakịrị na ha amaghị ya. Otú ọ dị, "microreflux" na-adịghị ala ala nwere ike ịbụ otu ihe na-akpata obere mmebi na anụ anụ ahụ-nakwa na ndị nwere ọrịa nsị na-adịghị mma, oké fibrosis nwere ike ịpụta.
Ọnwụnwa ndị a na-enwebeghị nsogbu na-atụ aro na ndị nwere IPF ndị a na-emeso GERD nwere ike ịnweta ọganihu dị elu nke IPF. Ọ bụ ezie na ọ dị mkpa ịnweta ule na-adịru ogologo oge, ụfọdụ ndị ọkachamara kweere na ọgwụgwọ "ememme" maka GERD bụrịrị ezigbo echiche na ndị nwere IPF.
Ihe ndi nwere ike ime n'uwa
Nnyocha nke ndụ
A maara na ọtụtụ ndị na-etolite IPF nwere ọdịdị mkpụrụ ndụ na ọnọdụ a. A na-eme nnyocha nyocha iji mee ka akara mkpụrụ ndụ ihe dị na anụ anụ ahụ na-emepụta ihe na mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nke ndị nwere IPF. A chọpụtalarị ọdịiche dị iche iche nke mkpụrụ ndụ na ngwongwo IPF. Mkpụrụ akwụkwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa a na-enye ndị na-eme nchọpụta ihe ndị a chọrọ maka ịme ọgwụ na ọgwụgwọ IPF. N'ime afọ ole na ole, ọgwụ kpọmkwem "ahaziri" iji na-emeso IPF yiri ka ọ ga-abanye n'ule ikpe ahụ.
A Na-anwale Ogwu
Ka anyị na-eche maka kpọmkwem, ọgwụgwọ a na-eche na ọgwụ ọjọọ, ka ọ dị ugbu a, a na-anwale ụfọdụ ọgwụ ndị na-ekwe nkwa:
- Imatinib: Imatinib bụ onye ọzọ na-emechi tyrosine kinase, yiri nintendanib.
- FG-3019: Nke a bụ ọgwụ mgbochi monoclonal nke na-eme ka ọ bụrụ ihe na-eme ka anụ ahụ nwee njikọ, ọ bụkwa iji mepụta fibrosis.
- Thalidomide: E gosipụtara ọgwụ a iji belata nsị fibrosis na ụdị anụmanụ, ma a na-anwale ya na ndị ọrịa na IPF.
Pulmospheres
Ndị na-eme nchọpụta na Mahadum Alabama akọwapụtala ụzọ ọhụrụ ha na-esi ezukọta "pulmospheres" -ihe na-emepụta nke anụ ahụ site na nku nke onye nwere IPF-ma kpughee ihe ndị na-eme ka ọgwụ IPF na-apụta na nintendanib na pirfenidone. Site na ule a, ha kwenyere na ha nwere ike ikpebi tupu oge ahụ ma onye ahụ nwere ike ịzaghachi ma ọ bụ ọgwụ abụọ ahụ. Ọ bụrụ na a kwadoro ahụmahụ mbụ na pulmospheres na nyocha ọzọ, nke a nwere ike ịbịaru dịka ụzọ dị n'usoro maka ịmalite usoro ọgwụ ọjọọ dị iche iche na ndị nwere IPF.
Okwu Site
IPF bụ ọnọdụ dị oke njọ, ma ọ nwere ike bụrụ ihe na-agbawa obi iji nweta nchoputa a. N'ezie, onye nwere IPF nke na-eme nchọnchọ Google na ọnọdụ a nwere ike ịbịarịa nnọọ ịda mbà n'obi. Otú ọ dị, nanị afọ ole na ole gara aga, e nweela ọganihu dị ukwuu n'ịgwọ IPF. A kwadoro ọgwụ ọjọọ ọhụrụ abụọ maka ọgwụgwọ ya, a na-anwale ọtụtụ ndị ọrụ ọhụrụ na ọnwụnwa ahụike, ma na-ebute nkwa maka nyocha iji mee ka usoro ọgwụgwọ dị ngwa ngwa.
Ọ bụrụ na ị ma ọ bụ onye ị hụrụ n'anya na IPF nwere mmasị ka a tụlere ya maka ikpe ikpe-azụ na otu n'ime ọgwụ ndị ọhụrụ ahụ, enwere ike ịchọta ozi gbasara ọnwụnwa na-aga n'ihu na clinicaltrials.gov.
> Isi mmalite:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Nyochaa nyocha nke usoro: mmekọrịta dị n'etiti ọrịa etiti ọbara na-egbuke egbuke na ọrịa na-arịa ọrịa ogwu na-egbu egbu. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Otu ATS / ERS / JRS / ALAT Ntuziaka Nlekọta Ahụike: Ọgwụgwọ nke Fiioprosis Pulmonary Fibrosis. Nwelite nke ntuziaka Nlekọta Mgbalị na 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Pulmospheres 3D Na-eje Ozi Dịka Onye Nlekọta Ahịa Dị Iche Iche na nke Predictive maka Nyocha nke ọgwụ nje Antifibrotic. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Squencing Single-cell RNA Na-akọwa Ọrụ Dịgasị iche iche nke Cell Eitheiial na Fibrosis Pulmonary Fibrosis. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.