Nlekọta na ntinye aka mbido bụ Key
Ma na thalassemia isi na nke thalassemia nwere ike ime ka karia anemia. A na - ekpebi nsogbu ndị metụtara na ndị dị na thalassemia site na ịdị njọ nke ụdị ọgwụgwọ gị na ọgwụgwọ ị chọrọ. Ebe ọ bụ na thalassemia bụ ọrịa ọbara, ọ nwere ike itinye akụkụ ọ bụla.
Ịmụta na ị nọ n'ihe ize ndụ maka nsogbu nsogbu ahụike dị njọ n'ihi na ụbụrụ gị dị egwu.
Mara na ịnọgide na-elekọta ahụike mgbe niile bụ ihe dị mkpa iji nyochaa nsogbu ndị a na ibute ọgwụgwọ n'oge.
Ọkpụkpụ Skeletal
Ọkụ ọbara ọbara (RBC) na-emekarị n'ime ụmị ọkpụkpụ. N'ihe banyere thalassemia, ọrụ RBC a adịghị arụ ọrụ. Otu ụzọ ahụ na-agbalị ime ka mmepụta dị mma bụ ịgbasa ohere dị n'ime ụmị ọkpụkpụ. Nke a na-ahụkarị ọkpụkpụ okpokoro isi na ihu. Ndị mmadụ nwere ike ịzụlite ihe a na-akpọ "thalassemic facies" -chipmunk dị ka cheeks na ọkpọiso ihu. Ịmalite ịmịnye ọgwụ na-adịghị ala ala nwere ike igbochi nke a ime.
Osteopenia (ọkpụkpụ ndị na-adịghị ike) na osteoporosis (ọkpụkpụ ndị dị ntakịrị na ọkpụkpụ) nwere ike ime na ndị na-eto eto na ndị na-eto eto. Aghọtaghị ihe kpatara mgbanwe ndị a na thalassemia. Ọkpụkpụ osteoporosis nwere ike ịdị njọ nke ukwuu iji mee ka ọkpụkpụ akpụkpọ ụkwụ, karịsịa mkpịsị uhie. Usoro ọgwụgwọ mmịnye apụtaghị igbochi mgbagha a.
Splenomegaly
Ọkpụkpụ ahụ nwere ike ịmị mkpụrụ ọbara uhie (RBC); ọ na-efunahụ ọrụ a gburugburu ọnwa nke 5 nke ime ime. Na thalasiamia, mmepụta RBC na-adịghị mma n'ime ụmị ọkpụkpụ nwere ike ime ka azụ ahụ maliteghachi mmepụta. N'ịgbalị ime nke a, splin ahụ na-eto eto (splenomegaly).
Ihe oru RBC a adighi nma ma ghara ime ka anaemia. Ịmalite ịmịnye ọgwụ mmịnye mbụ nwere ike igbochi nke a. Ọ bụrụ na splenomegaly na-eme ka mmụba na mmịnye transfusion na / ma ọ bụ ugboro ugboro, splenectomy (iwepụ nsị nke splin) nwere ike ịchọrọ.
Gallstones
Thalasseemia bụ eriri hemolytic, nke pụtara na a na-ebibi ọbara ọbara uhie karịa ngwa ngwa. Mbibi nke mkpụrụ ndụ ọbara ọbara na-ahapụ bilirubin, pigmenti, site na ọbara ọbara uhie. Nke a oke bilirubin nwere ike ibute mmepe nke ọtụtụ agba. N'ezie, ihe kariri ọkara ndị mmadụ nwere beta thalashiamia kachasị mkpa ga-enwe ọkpụkpụ gaststones mgbe ọ dị afọ 15. Ọ bụrụ na ụrụ gallstlades kpatara nnukwu ihe mgbu ma ọ bụ mbufụt, a ga-achọ ka iwepụ gallbladder (cholecystectomy).
Ígwè ibufee
Ndị bi na thalasiamia nọ n'ihe ize ndụ maka ịmepụta ihe karịrị ígwè , nke a na-akpọ hemochromatosis. A na-enweta ígwè dị ukwuu site na isi abụọ: mmịnye ọbara ọbara ọbara ugboro ugboro na / ma ọ bụ ịmịkọrọ ígwè site na nri. Ịgba ígwè pụrụ ịkpata nsogbu ahụike dị mkpa n'ime obi, imeju na pancreas. A na-eji ọgwụ ndị a na-akpọ iron chelators wepu ígwè si n'ahụ.
Nsogbu Aplastic
Ndị nwere thalassemia (yana ọgwụ ndị ọzọ na-ajụ ọbara) chọrọ nnukwu ọnụọgụ ọbara ọbara.
Parvovirus B19 bụ nje nke na-akpata ọrịa a kpochapụrụ na ụmụaka a na-akpọ Ọrịa nke Ise. Parvovirus na - emetụta mkpụrụ ndụ mpi na ụmị ọkpụ na - egbochi mmepụta RBC maka ụbọchị 7 - 10. Mbelata a na-emepụta RBC na onye nwere thalassemia na-eduga ná mmepe nke anaemia siri ike ma na-abụkarị mkpa maka transfusion RBC.
Nsogbu Endocrin
Ihe karịrị oké ígwè na thalasiamia nwere ike ime ka ígwè dị na arịa endocrine dịka pancreas, thyroid, na akụkụ mmekọahụ. Ígwè na pancreas nwere ike ịkpata mmepe nke ọrịa shuga. Ígwè na thyroid nwere ike ime ka hypothyroidism (obere thyroid hormone etoju) nke nwere ike ime ka ike ọgwụgwụ, uru dị arọ, enweghị ndidi (enweghị oyi mgbe ndị ọzọ adịghị), na ntutu isi.
Ígwè na akụkụ ahụ (hypogonadism) na-akpata ntakịrị libido na enwekwaghị ike n'ime ụmụ nwoke na enweghị mgbatị nke ụmụ nwoke na nwanyi.
Okwu Obi na Mkpụrụ Obi
Ọ bụghị ihe a na-ahụkarị na ndị mmadụ beta thalassemia bụ isi. Nnukwu nke obi na-eme n'isi mmalite nke ndụ n'ihi anaemia. N'ịdịghị ọbara, obi dị mkpa ka mgbapụta siri ike na-eme ka ụba. Usoro ọgwụgwọ transfusion nwere ike inyere aka gbochie nke a. Ogologo okwu ogologo oge nke ígwè na-eme ka obi dị ike bụ ihe mgbagwoju anya. Ígwè n'ime obi nwere ike ime ka obi na-adịghị mma (arrhythmias) na nkụda obi. Ịmalite ịmịnye ụbụrụ ígwè n'oge dị oké mkpa iji gbochie nsogbu ndụ ndị a na-eyi egwu.
Ọ bụ ezie na a ghọtaghị ya nke ọma, ndị mmadụ nwere ọgwụ na-eme ka ọ bụrụ ihe ize ndụ maka ịmalite ọbara mgbali elu ọbara ọbara ma ọ bụ ọbara mgbali elu na ngụgụ. Mgbe a na-ebuli ọbara mgbali elu na ngụgụ, ọ na-eme ka o siere ya ike ịmịnye ọbara n'ime akpa ume, nke nwere ike iduga nsogbu obi. Mgbaàmà nwere ike ịbụ aghụghọ iji nyochaa nlele nyocha dị oké mkpa ka e wee nwee ike ịmalite ọgwụgwọ n'oge.
> Isi mmalite:
> Benz EJ. Ngosipụta ọgwụ na nchoputa nke thalassemia. Na: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Ụkpụrụ Nlekọta Nlekọta maka Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx