Hemophilia bụ nsogbu ọbara ọgbụgba . Onye nwere hemophilia na-efu ihe dị mkpa nke ọbara iji merụọ ọbara nke na-ebute ọbara ọgbụgba.
Mgbaàmà
A na - akpọ ndị nwere hemophilia mgbe ụfọdụ dịka "ndị na - agba chaa chaa chaa chaa" pụtara na ha na - agba ọsọ ọsọ. Dabere na ịdị njọ, ọbara ọgbụgba nwere ike ịdapụta na mberede (na-enweghị mmerụ ahụ) ma ọ bụ mgbe a gwọchara ya ma ọ bụ trauma.
Mgbaàmà gụnyere:
- Ogologo ihe ndi ozo
- Ntucha site na goms
- Nnukwu ọnyá
- Ogologo oge na-agbapụta ọbara mgbe a gbasịrị ma ọ bụ gbaa ya, gụnyere ibi úgwù
- Ọpụpụ nke nnukwu nkwonkwo (ọkpọ, ikpere, ikpere, nkwonkwo ụkwụ) si na-agba ọbara n'ime nkwonkwo
- Ogbugbu site na ọbara ọgbụgba n'ime nkwonkwo ma ọ bụ ike
Ònye Na-enwe Nsogbu?
Ndị ikom a mụrụ n'ezinụlọ ndị nwere akụkọ banyere hemophilia na ndị ikwu ndị ọzọ nọ n'ihe ize ndụ. Iji ghọta ihe nketa nke hemophilia, ọ dị anyị mkpa ikwu obere mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ndị nwoke nwere chromosome X site na nne ha na chromosome Y nke nna ha. Ụmụ nwanyị na-eketa chromosome X site na nna na nne ha. A na - ahụ nkwarụ maka hemophilia na X chromosome, nke pụtara na ndị nne (ndị na - ebu maka ọrịa ahụ) ga - agafe ụmụ ha; a na-akpọ nke a nketa nketa X. N'ihi na ha nwere chromosomes abụọ X, ụmụ nwanyị adịghị emetụta ya (mana enwere ike ịnọ n'ọnọdụ ndị ọzọ).
Nchoputa
A na-enyo na a na-enyo Hemophilia mgbe nwatakịrị ma ọ bụ nwoke nwere ọbara ọgbụgba nke yiri ka oke.
A na-achọpụta ya site na iji ihe ndị coagulation (ndị na-edozi dị mkpa iji kụọ ọbara).
Dika dibia gi nwere ike ibido na ule nyocha iji nyochaa usoro nduzi nile. A na - akpọ ha oge oge prothrombin (PT) na oge thromboplastin anya (PTT). Na hemophilia, a na-agbatị PTT.
Ọ bụrụ na agbatị PTT (n'elu elu igwe nkịtị), ụkọ nke ihe na-akpata coagulation pụrụ ịbụ ihe kpatara ya. Mgbe ahụ, dọkịta gị ga - enye iwu (coainulation) (protein n'ime ọbara na-akwụsị ịwụ ọbara) 8, 9, na 11. Ọ gwụla ma e nwere akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ, a na - anwale ihe atọ niile n'otu oge ahụ. Ule a na-enye dọkịta gị pasent nke ọrụ nke ihe ọ bụla, nke dị ala na hemophilia. A nyochaa nchoputa site nyocha nke mkpụrụ ndụ.
Ụdị
Enwere ike ịkọwa ihe na-efu na Hemophilia.
- Hemophilia Ihe si na ụkọ nke 8 pụta.
- Hemophilia B (nke a na-akpọ ọrịa Krismas) na-esite na ụkọ nke 9.
- Hemophilia C (nke a na-akpọkwa Rosenthal syndrome) sitere na ụkọ nke 11.
A na-enwekwa ike ịkepụta hemophilia site na ọnụọgụ coagulation. Ihe na-akpatakarị ihe ị na-eme, ọ ga-abụ na ị ga-agbanye ọbara.
- Ịdị nwayọọ: 6 - 40%
- Agafeghị oke: 1-5%
- Ihe siri ike: <1%
Ọgwụgwọ
A na-emeso hemophilia na ụbụrụ dị mkpa. A na-etinye ụtụtụ ndị a site na vein (IV). A na-agwọ ọrịa hemophilia na ụzọ abụọ dị iche iche: naanị mgbe a chọrọ ya (mgbe ọbara ọgbụgba) ma ọ bụ prophylaxis (ịnweta ihe ugboro abụọ, ugboro abụọ, ma ọ bụ ugboro atọ kwa izu iji gbochie usoro ọbara ọgbụgba).
Ejiri otutu ihe tinyere oke ogugu gi bu ihe enyere gi aka. N'ikpeazụ, ndị mmadụ nwere ọrịa hemophilia dị arọ na-elezi anya na a ga-agwọ ha dịka ha nwere obere ọbara ọgbụgba. Ọ dabara nke ọma, a na-elekọta ọtụtụ ọgwụgwọ hemophilia n'ụlọ. Ndị nne na nna nwere ike ịmụta otú ha ga-esi na-elekọta ụmụ ha ihe na-akpata site na vein n'ụlọ ma ọ bụ nọọsụ na-ekwo ekwo n'ụlọ nwere ike ịhazi ihe kpatara ya. Ụmụaka ndị nwere hemophilia nwekwara ike ịmụta otú ha ga-esi na-echebara onwe ha ụba, mgbe ha na-eto eto.
Ọ bụ ezie na ụtụtụ ihe bụ ọgwụgwọ kacha mma, ọgwụgwọ a adịghị na mba niile.
A na-ejikwa ọbara na-agwọ ọrịa hemophilia. A na-emeso ụkọ 8 ụkọ na cryoprecipitate (ụdị plasma). A pụrụ iji plasma ọhụrụ kpọnwụrụ akpọnwụ mee ihe banyere ụbụrụ 8 na ụlọ ọrụ mmepụta ihe 9.
Na ndị ọrịa na-emetụta n'ụzọ dị nro, a pụrụ ịgwọ ọgwụ a na-akpọ desmopressin acetate (DDAVP) site na ntanaka ma ọ bụ ntan. Ọ na-akpali ahụ ịhapụ ihe nchekwa nke isi 8 iji nyere aka n'ịkwụsị ọbara ọgbụgba.