Igwe scorrosis (ALS) Amyotrophic, mgbe ụfọdụ a maara dịka ọrịa Lou Gehrig mgbe onye ọkpụkpọ a ma ama, bụ ọnọdụ nke na-eme ka onye ahụ jiri nwayọọ nwayọọ na-akawanye njọ. Nke ike na-aga n'ihu na-adabere na mwepụ nke irighiri akwara na mpi mpi nke ọkpụkpụ azụ , nke na-ebufe ozi site na ụbụrụ gaa na uru ahụ.
Ka mkpụrụ ndụ ndị a na-anwụ anwụ, ụbụrụ ha na-ekwurịta okwu na-amalite atrophy. Tụkwasị na nke ahụ, ụbụrụ na ụbụrụ na-anwụkwa, ọ bụ ezie na ọnụ ọgụgụ ndị na-anwụ anwụ adịghị emetụta otú mmadụ si eche echiche, ya mere ọ ga-abụ na onye ahụ ga-amata otú ọrịa ahụ si aga n'ihu. N'ọtụtụ ọnọdụ, ALS na-eduga n'ọrịa na ọnwụ n'ime afọ ise. Ihe dị ka pasent iri nke oge, ndị mmadụ na ALS na-adịgide ndụ ruo ogologo oge.
ALS na-emetụta ndị mmadụ mgbe ha dị n'agbata afọ 40 ruo 70; Otú ọ dị, ọ nwere ike ime n'oge ndị ọzọ na ndụ mmadụ. A na-emetụta ndị nwoke karịa mgbe ụmụ nwanyị. N'ụzọ dị mma, ALS dị obere, na-enwe ihe dị ka mmadụ 30,000 nọ na United States, na ihe dịka 5,600 ndị ọzọ ALS chọpụtara kwa afọ.
Mgbaàmà nke ALS
Mgbaàmà nke ALS na-amalite site n'adịghị ike. Nke ike a nwere ike ịmalite site n'otu akụkụ. Mkpụrụ nwere ike ịnwepụ, na-ekwusi ike ma ọ bụ nwee njigide a na-akpọ "mkpesa." Ọ bụrụ na emetụta ụkwụ ahụ na mbụ, onye ahụ nwere ike ịmalite ịhụ na ha na-agagharị ugboro ugboro ma ọ bụ na ha nwere ike iche na ọ dị njọ.
Ọ bụrụ na mgbaàmà na-amalite n'aka, enwere ike ịnwe ihe isi ike na mbụ n'iji obere ihe, dị ka buttoning a uwe elu ma ọ bụ ịtụgharị isi. Ihe na-adịkarịghị mfe, ọ bụ ndị nọ na ihu na akpịrị na-emetụta ahụ ike mbụ, na-eduga n'ikwu okwu ma ọ bụ ilo. Enweghị nsogbu ma ọ bụ nhụjuanya metụtara adịghị ike a.
Ka ọrịa ahụ na-aga n'ihu, adịghị ike ga-aka njọ ma gbasaa n'akụkụ ndị ọzọ nke ahụ. Onye ahụ ga-efunahụ ike ikwu okwu ka ọ na-efunahụ ire ha na egbugbere ọnụ ha. N'ikpeazụ, onye ahụ nwere ike ịchọ ka ị na-eri nri . Dị ka akwara dị mkpa maka iku ume na-ada mbà, a pụrụ inye nkwado enyemaka iku ume, nke mbụ na igwe CPAP wee jiri ventilation rụọ ọrụ. Ebe ọ bụ na ha enweghị ike ụkwara ma ọ bụ kpochapụ ọnyá ha, ndị nwere ALS dị elu nwere ike ịnweta oyi n'ahụ . N'ezie, ọtụtụ ndị na ALS ga-emesị laa n'iyi n'ihi ọchịchọ ma ọ bụ iku ume iku ume .
Mgbe ụfọdụ, ndị nwere ALS nwere nkwarụ metụtara. Ọzọkwa, ụfọdụ ndị na - azụlite ọrịa pseudobulbar, nke na - eme ka ọ siere ha ike ịchịkwa mmetụta uche ha.
Gịnị kpatara ALS?
Ebumnuche ndị kpatara nke ALS ka na-eme nchọpụta. Ọrịa ahụ na-eyikarị ka ọ na-egbu onwe ya, ma ihe dị ka pasent 10 nke okwu bụ mkpụrụ ndụ. Mkpụrụ ndụ nke na-edeba maka superoxide dismutase (SOD1), bụ enzyme nke na-akụda ntọala n'efu, chọpụtara na 2001. Mkpụrụ ndị ọzọ - gụnyere protein TAR DNA (TARDBP, nke a makwaara dị ka TDP43); fused-in-sarcoma (FUS), ihe na-adịghị emepụta mkpụrụ ndụ na chromosome 9 (C9ORF72); na UBQLN2, nke choro ubiquitin-like protein ubiquitin? 2 - ejikọtara ya na ALS.
N'ihi mgbanwe ndị a dị mgbagwoju anya, mkpụrụ ndụ akwara na mpi mpụta nke eriri afọ na sel n'ime ụbụrụ ụbụrụ na-amalite ịnwụ.
Ụfọdụ ndị achọpụtala njikọ dị n'etiti isi nhụjuanya na ohere dị ukwuu nke ALS, ọ bụ ezie na ikpe ndị a nwere ike ịpụta ọrịa dị iche iche a maara dị ka ọnyá na-adịghị ala ala . Ndị agha na-eme njem agha, karịsịa ndị na-eje ozi na Gulf War, nwere nnukwu ihe ize ndụ nke ịmepụta mgbaàmà ALS, dịka ụfọdụ ndị na-eme egwuregwu na-eme. A chọpụtakwara ihe ndị na-eme ka a chọpụta nsị, ọ bụ ezie na ọ dịghị ihe ọ bụla meghere.
Kedu ka esi chọpụta ALS?
Nchọpụta nke ALS kwesịrị ime ya site n'aka onye na-adịghị ahụ maka ọrịa.
Ndị na-adịghị ahụ maka ọrịa na-atụle ọrịa ndị na-eme ka ọkpụkpụ na-adọkpụ dị ka ALS nwere ike ikwu banyere nchikota nke "ihe mgbaàmà neuron na elu ala na nke ala" achọrọ iji mee nchọpụta ahụ. Nchọpụta ụfọdụ nke nyocha anụ ahụ, dịka nsụgharị miri emi na-egbuke egbuke, na-egosi na adịghị ike bụ n'ihi ọrịa na ụbụrụ ma ọ bụ ụbụrụ. Achọpụta ihe nyocha ndị ọzọ, dị ka ịdọ aka ná ntị, na-emebi nhụụ mgbe ọ hapụworo eriri afọ. Ebe ọ bụ na ọrịa ndị na-adịghị na Neuron dị ka ALS mebiri mpaghara ebe igwe na-agbadata site na ụbụrụ na-ekwurịta okwu na obere mpempe moto nke na-apụ na ọkpụkpụ azụ, ma a na-ahụ ihe ịrịba ama neuron elu na nke ala ala na ALS ma achọrọ maka nyocha.
Mmetụta nke nchoputa nke ALS na-eduga n'inyocha ọzọ iji wepu ndị ọzọ, ndị ọzọ nwere ike ịgwọta, ọrịa ndị nwere ike ịmegharị ALS. A na-eme ihe ngosi electromyogram (EMG) na ọmụmụ nkwonkwo akwara iji gbochie ohere nke ọrịa ndị dị ka myasthenia gravis ma ọ bụ na-adịghị ahụ neuropathy. A pụrụ imepụta MRI nyocha iji wepụ ọrịa ndị ọzọ, dị ka etuto ma ọ bụ sclerosis ọtụtụ.
Dabere na akụkọ onye ọ bụla na ule anụ ahụ, enwere ike ịmekwu ihe maka ọrịa ndị dị ka nje HIV, Lyme ma ọ bụ syphilis . Ndị ọrịa a chọpụtara na ALS kwesịrị ịtụle echiche nke abụọ.
Kedu otu esi emeso ALS?
Naanị otu ọgwụ, Riluzole, egosiwo na ọ dị irè iji meziwanye ndị ọrịa na ALS. N'ụzọ dị mwute, mmetụta dị mma, ntanarị ogologo oge site na nkezi nke ọnwa atọ ruo ọnwa ise.
Ma enyemaka dị. Iso otu ndị ọkachamara n'ịgwọ ọrịa nwere ike inyere aka belata ọtụtụ mgbaàmà nke ALS. Ndị dị otú ahụ nwere ike ịgụnye ndị na-agwọ ọrịa, ndị na-agwọ ọrịa, ndị na-agwọ ọrịa na ndị ọkachamara n'ihe gbasara ihe oriri na nke iku ume.
Ndị ọrụ na-elekọta mmadụ nwere ike itinye aka n'inyere ndokwa maka otu nkwado dị iche iche yana ihe dị mkpa gbasara iwu, dịka ndụ na ike nke onye ọka iwu . Ọbụna na njedebe nke ndụ, ọtụtụ ndị ọrịa na-erite uru site n'iso ndị ọkachamara na- elekọta na nlekọta ụlọ ọgwụ na-arụ ọrụ .
Iso ndị ọkachamara ruru eru na-enyere ndị ọrịa na ALS aka na ndụ ha niile dị ka ndị na-enweghị onwe ha ma dị mfe dịka o kwere mee.
> Isi mmalite:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. Axanucleotide na-emeghari ụba na C9ORF72 bụ ihe kpatara nke ALS-FTD nke 9p21 chromosome. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 Sep 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, Mmekọrịta na UBQLN2 na-eme ka X-linked juvenile na okenye-mmalite ALS na ALS / dementia, Nature 477, pp 211-215 Sep 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Ahịa, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Proteinopathy na Mgbochi Ọrịa Neuron na Ahụhụ Na-adịghị Akwụsị Ahụ. J Neuropathol Exp Neurol. August 2010
AH Ropper, MA Samuels. Ụkpụrụ Omume nke Adams na Victor, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.