Ọrịa Wonbrand Vonbrand bụ nsogbu ọbara ọgbụgba kachasị keta, na-emetụta ihe dị ka pasent 1 nke ndị bi na ya.
Gịnị bụ Von Willebrand kpatara?
Ihe Von Willebrand bụ ụbụrụ ọbara nke na-ejikọta ihe nke VIII (ihe na-enye coagulation). Ọ bụrụ na ihe ọhụụ nke Asatọ abụghị ọgwụ Von Willebrand, ọ na-ada ngwa ngwa. Ọrịa Von Willebrand na-enyekwa aka platelets iji rube isi na saịtị ọjọọ.
Gịnị Bụ Ihe Mgbaàmà?
Ụfọdụ ndị ọrịa anaghị ahụ ọbara ọ bụla dị ịrịba ama. A na-ejikọta ọrịa Von Willebrand:
- Ọkụ nfe
- Ogologo ihe ndi ozo
- Ntucha site na goms
- Ogbugba na-agbatị oge mgbe mmịpụ ezé ma ọ bụ mmerụ ahụ gasịrị
- Ọbara na stool
- Hematuria (ọbara na mmamịrị)
- Menorrhagia (ọbara ọgbụgba)
- Ọbara ọgbụgba ma ọ bụ ọbara ọgbụgba dị nro nwere ike ime na ụdị dị iche iche dị ka hemophilia
Ụdị Von Willebrand Ọrịa
- Ụdị nke 1: Nke a bụ ụdị nkịtị, na-eme ihe dị ka pasent 75 nke ndị ọrịa. A na-agafe na ezinụlọ n'ezinụlọ na-apụtaghị na ọ bụ nanị nne ma ọ bụ nna kwesịrị imetụta ọrịa ahụ. Nke a sitere na ala karịa Von Willebrand isi ihe dị mkpa. Ntucha nwere ike ịdị nwayọọ.
- Ụdị 2: Ụdị 2 na-eme mgbe ihe Von Willebrand anaghị arụ ọrụ na-arụ ọrụ.
- Ụdị 2A: Ridatala n'ụdị nke kachasị mma. Mgba obara na-agbanyeghị ọbara ọbara.
- Ụdị 2B: Dịrị na autosomal kachasị ejiji. Mgba obara na-agbanyeghị ọbara ọbara. Thrombocytopenia (ọnụ ala platelet) abụghị ihe a na-ahụkarị.
- Ụdị 2M: Ụdị a na-adịghị ahụkebe gafere na autosomal kachasị mma.
- Ụdị 2N: Ụdị a na-adịghị ahụkebe na-agbada n'usoro ejiji oge niile. Nke a pụtara na onye nwere ọrịa a na-arịa ọrịa na-enweta mkpụrụ abụọ nke mkpụrụ ndụ mutated, otu site n'aka nne na nna ọ bụla. Isi ihe nke iri na asatọ nwere ike ịdị oke ala. Ọkpụkpụ nwere ike ịdị njọ ma nwee mgbagwoju anya na hemophilia A.
- Ụdị nke atọ: Nke a bụ ụdị obere Von Willebrand Disease. A na-agafe ya n'emeghị ihe ọ bụla. Ọkụ nwere ike ịdị njọ. Ndị ọrịa nwere ụdị a dị oke ego ma ọ bụ ihe kpatara Von Willebrand kpatara. Nke a na-eme ka enweghi ike na Ihe nke VIII na ọbara ọgbụgba dị ịrịba ama.
- Natara: Ụdị Von Willebrand a na-akpata site na ihe ọzọ dịka ọrịa kansa, ọrịa mberede, ọrịa obi (dika ventricular septal defect, aortic stenosis), ọgwụ ma ọ bụ hypothyroidism.
Kedu Ka E Si Enyocha Ọrịa Willebrand?
Nke mbụ, dọkịta gị ga-enyo enyo na ị nwere ọrịa ọgbụgba ọbara dabere na mgbaàmà dị n'elu. Inwe ndị ọzọ ezinụlọ gị nwere mgbaàmà yiri nke ahụ na-eme ka nkwuo isi maka Von Willebrand Disease, karịsịa ma ọ bụrụ na emetụta ma nwoke ma nwanyị (ma dịka hemophilia nke metụtara ụmụ nwoke).
Von Willebrand Ọrịa na-achọpụta site n'ịrụ otu ọrụ ọbara nke na-ele ma ihe Von Willebrand kpatara na ọbara na ọrụ ya (ọrụ ristocetin cofactor). Ebe ọ bụ na ọtụtụ ụdị Von Willebrand Disease nwere ike ime ka mbelata nke Ihe nke Iri na Atọ, a na-ezigakwa ọkwa protein ndị a. Ọtụtụ multimers Von Willebrand, nke na-ele ihe ọdịdị nke Von WIllebrand kpatara na otú o si agbaji, dị mkpa karịsịa n'ịchọpụta ọrịa nke Ụdị nke Abụọ.
Gịnị bụ ọgwụgwọ maka ọrịa Von Willebrand?
Ndị ọrịa nwere ike ịda mbà n'obi agaghị achọ ọgwụgwọ.
- DDAVP: DDAVP (nke a na-akpọkwa desmopressin) bụ hormone sịntetị nke a na-enye site na ntinye aka (ma ọ bụ site na oge IV). Akụkụ hormone a na-enyere ahụ aka ịhapụ ihe Von Willebrand nke echekwara n'ime arịa ọbara.
- Von Willebrand Factor replactor: Dịka ihe ngbanwe nke eji mee ihe na hemophilia, a na-enye ihe ọmụma nke Von Willebrand iji gbochie ma ọ bụ mesoo ọbara ọgbụgba. Ihe ndị a na-agụnye ihe kpatara nke atọ.
- Antifibrinolytics: ọgwụ ndị a (aha aha Amicar na Lysteda), nke a na-ekwu okwu ọnụ, na-enyere aka mee ka e guzobe clot. Ihe ndị a nwere ike ịba uru karịsịa maka ihe ọkpụkpụ, ịmịnye ọnụ na ọbara ọbara ọbara.
- Ihe ndị a: N'ime ndị inyom nwere Von Willebrand Ọrịa na ọbara ọgbụgba, ọ nwere ike iji ọgwụ mgbochi ọgwụ dị ka mkpụrụ ọgwụ mụọ ma ọ bụ ngwaọrụ intrauterine iji belata / kwụsị ọbara ọgbụgba.