Myelofibrosis nke mbụ bụ otu n'ime ọrịa ọbara dị iche iche dị ka mieloproliferative neoplasms. A na-akọwa Neoplasm dị ka mmụba dị njọ nke anụ ahụ kpatara mmụgharị ma bụrụ nke a ga-ahazi dị ka ndị na-adịghị njọ (ndị na-adịghị njọ), ndị na-adịghị njọ, ma ọ bụ ndị dị njọ. Miiloproliferative neoplasms na-adịkarị njọ, ma n'oge na-aga, ọ nwere ike ịdaba ọrịa ọjọọ.
Mgbanwe na PMF na-ebute fibrosis (ụcha) nke ụmị ọkpụkpụ. Ọkpụkpụ a na ụmị ọkpụkpụ na-eme ka usoro ọbara nke ọbara dịrị. Ọrịa na-achọkarị ịchọta ụlọ nyocha. Leukocytosis (ịrị elu na mkpụrụ ndụ ọcha) na thrombocytosis (ọnụ ọgụgụ platelet dị elu) na-adịkarị ma ka ọrịa ahụ na-aga n'ihu, thrombocytopenia (ọnụ ala platelet) nwere ike ime. Splenomegaly (mmụba na splin) na-amalite dị ka ọkpụkpụ na-aghọ usoro nke abụọ nke mmepụta ọbara.
Mmadụ Ọ Dị Mkpa Ọgwụ?
Ọ bụ ezie na nzọụkwụ mbụ gị nwere ike ịbụ ịchọpụta nhọrọ ịgwọ ọrịa, cheta na ọ bụghị ndị niile nwere PMF chọrọ ọgwụgwọ. A na-edozi ọgwụgwọ maka PMF site n'ihe ize ndụ nke ịrịa ọrịa na ọganihu.
Otu usoro a na-akpọ Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus akara na-eji ozi gbasara onye dịka afọ, ọbara ọbara ọbara ọcha, hemoglobin, sel mgbawa na-ekesa, ọnụnọ nke mgbaàmà, genetics, countlet count, na transfusion mkpa iji gbakọọ akara.
Iji usoro ihe a ndị nwere PMF nwere ike kewaa n'ime ụzọ nchọpụta anọ: obere ihe ize ndụ, nsogbu dị n'etiti-1, ohere-2 ihe ize ndụ, na nnukwu ihe ize ndụ. Ọhụụ nke ịdị na-agbapụta ọgwụ na-esi na ihe karịrị otu afọ na ndị ọrịa na-enwe ọrịa dị ize ndụ ruo afọ 15 na ndị ọrịa na-arịa ọrịa na-adịghị ize ndụ. PMF na ndị nọ n'okpuru afọ iri isii na isii nwere njikọ dị mma na ntanarị ndụ nke ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ afọ abụọ ruo afọ 20.
Ndị ọkà mmụta ahụike na-eji akara DIPPS Plus yana mmụgharị mkpụrụ ndụ nke mmadụ iji chọpụta usoro ọgwụgwọ. A naghị emeso ndị nwere ọrịa na-adịghị ala ala ma na-enyocha anya maka mgbaàmà ma na-akawanye njọ anaemia na / ma ọ bụ thrombocytopenia. Ọ bụrụ na mmadụ na-amalite mgbaàmà (ọkụ, ụkọ ọnwụ, mmụba oke ma ọ bụ oke mgbatị) ma ọ bụ transfusion mkpa, a ghaghị ibute ọgwụgwọ. A na-enyekarị ọbara mmịnye ọbara ọbara mgbe ọbara hemoglobin dị obere karịa 8 g / dL. Ebe ọ bụ na mmịnye ọbara ọbara ugboro ugboro na-ebute ígwè n'elu, a na-achọkarị ọgwụgwọ ndị ọzọ.
Ọgwụgwọ nke Mgbaàmà
- Splenomegaly: Ọ bụrụ na a na-amụbawanye ogige ahụ ma na - akpata nsogbu (dịka nkasi obi, ọtụtụ nkwụsị nke splenic, mmịnye mmụba dị mkpa), ọgwụ ọgwụ hydroxyurea nwere ike iji. N'iji ọgwụgwọ a na-eme ihe dị ka pasent 40 nke ndị nwere PMF nwere mmeri pasent 50 na ntanarị nke na-adịru otu afọ. Ọ bụrụ na ọkpụkpụ adịghị anabata ọgwụgwọ hydroxyurea, splenectomy (mwepụ nke mgbochi nke splin) nwere ike ịchọrọ.
- Mmanya: A na-agwọ ọrịa na PMF na ọgwụ dị iche iche dịka fluoxymesterone, prednisone, ma ọ bụ danazol. A maara Fluoxymesterone na danazol dị ka androgens (horroone steroid) nke yiri ka ọ na-akpali ọkpụkpụ ụmị mkpụrụ. Otu n'ime ihe isi ike ndị dị mkpa nke ọgwụ ndị a bụ na ha na-emetụta hormonụ nwoke ma nwee ike ime ka ntolite ahụ, olu miri emi, ma ọ bụ ụbụrụ muscle na-arịwanye elu. A pụrụ iji thalidomide ma ọ bụ lenalidomide (ụdị ọgwụgwọ) tinyere prednisone.
Ogologo ma ọ bụ ọnụọgụ n'etiti
Ndị nwere ọrịa na-ebute ọrịa na-ebute ọrịa na-ebute ọrịa nwere ike ịchọ ọgwụgwọ ọzọ. O siri ike nghọta na ọrịa gị bụ ihe ize ndụ dị ukwuu-ihe ọmụma nke nhọrọ ịgwọ ọrịa nwere ike inye aka belata ụfọdụ nchegbu na ịtu egwu ị nwere ike iche.
- Mkpụrụ osisi Hematopoietic (transplant) (HSCT) ma ọ bụ ụbụrụ ọkpụkpụ nke ọkpụkpụ : Nke a bụ nanị ọgwụgwọ curative maka PMF ma nwere nnukwu ihe ize ndụ. Mgbanwe a ga-eme obere oge mgbe nyochachara tupu ịmepụta nsogbu ndị ọzọ iji belata nsogbu. Na akụkọ ihe mere eme, ọ bụ nanị ndị nọ n'okpuru afọ 60 bụ ndị na-enye nne na nna nyere (MSD) ndị a na-atụgharị . A na-arụ ọrụ ndị a na-adịbeghị anya na ndị na-enyeghị aka na ndị na-enweghị njikọ.
- Ruxolitinib: Ndị nwere PMF na mgbaàmà siri ike bụ ndị na-agaghị etinye aka na HSCT nwere ike iji ruxolitinib. Ruxolitinib bụ ọgwụ a maara dịka onye na-egbochi tyrosine kinase, akpan akpan onye na-egbochi JAK2. JAK2 bụ mmụgharị nkịtị na PMF ma enwere ike ịchọta ya na nchịkwa ndị ọzọ myleoproliferative dị ka polycythemia vera na mkpa nke thrombocythemia. Ngwọta na ruxolitinib nwere ike belata ntanarị, belata mgbaàmà (dị ka ike ọgwụgwụ, mgbu ọkpụkpụ), na belata anaemia. Ọ bụ ezie na ọgwụ a na-elekwasị anya na mwepụ JAK2, ndị nwere ọrịa ndị ọzọ nwere ike ịmeghachi.
Isi mmalite:
Teferri A. Nyocha nke Myelofibrosis nke Mie na Nchịkwa nke Myelofibrosis nke Mbụ. Na: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.