Mmekọrịta Jakafi na-ezighị ezi na Polycythemia Vera

Jakafi na-anọchi anya ihe omuma nke ọganihu na nkà mmụta ọgwụ.

Anyị na-ebi n'oge ndị dị egwu ebe anyị na-eme ka ọ bụghị nanị na anyị ghọtara usoro ihe omume nke ọrịa kamakwa otu esi eme ka usoro ndị a jiri ọgwụ ndị a chọpụtara ọhụrụ chọpụta. Dịka ọmụmaatụ, Jakafi (ruxolitinib) ghọrọ ọgwụ mbụ FDA na-agwọ ọgwụ polycythemia , ọ na-arụ ọrụ site n'imebi mmekorita Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) na Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).

Tinyere mgbanwe ndị ọzọ dị na cellular, ndị a na-enzymes na-aga haywire na ndị nwere polycythemia vera.

Kedu ihe bụ Polycythemia Vera?

Polycythemia Vera bụ ọrịa ọbara na-enweghị atụ. Ọ bụ ọrịa na-egbu egbu nke na-emekarị ka e mesịrị na ndụ (ndị mmadụ na 60s) na-emesị kpatara trrombosis (na-eche ọrịa strok) n'otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ndị niile emetụta. Dị ka anyị niile maara, ọrịa strok nwere ike ịnwụ n'ihi ya, nyocha nke PV bụ ihe dị njọ.

Akụkọ banyere otú PV si arụ ọrụ n'ime ụmị ọkpụkpụ. Ọkpụkpụ ọkpụkpụ anyị bụ maka ịmị mkpụrụ ndụ ọbara anyị. Ụdị ọbara dị iche iche dị n'ahụ anyị nwere ọrụ dị iche. Mkpụrụ ndụ ọbara ọbara na-enye oxygen na anụ ahụ na akụkụ anyị, mkpụrụ ndụ ọbara ọcha na-enyere aka ibuso ọrịa ọgụ na platelets kwụsị ịmịnye ọbara. Na ndị nwere PV, enwere mgbanwe na mkpụrụ ndụ hematopoietic na-emepụta ọtụtụ ihe na-eme ka mkpụrụ ndụ ọbara ọbara uhie, mkpụrụ ndụ ọbara ọcha, na platelet dị iche iche pụta. N'ikwu ya n'ụzọ ọzọ, na PV, mkpụrụ ndụ progenitor, nke dị iche na mkpụrụ ndụ ọbara uhie, mkpụrụ ndụ ọbara ọcha, na platelet, na-atụba ya na mgbatị.

Otutu nke ihe ọ bụla adịghị mma, na PV, ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara nwere ike imebi arịa ọbara anyị na-akpata ụdị nsogbu nsogbu ọ bụla gụnyere ihe ndị a:

PV nwekwara ike ime ka ọrịa ndị ọzọ dị ka ọrịa obi na ọnya afọ na mgbatị ọbara mgbali elu n'ihi ụba ọbara na-arịwanye elu nke na-emegharị ma na-eme ka ọbara hyperplasia dị arọ ma ọ bụ nke na-eme ka ọbara na-erugharị. (Nnukwu akwara na-eme ka mgbidi nke arịa ọbara anyị, na ọnụọgụ ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara nwere ike ịpụta ihe ndị ọzọ na-eto eto bụ ndị na-eme ka ahụ nwee ike ịmị.)

Ndi mmadu ndi mmadu nwere PV na-aga n'ihu ịzụlite myelofibrosis (ebe ọkpụkpụ ọkpụkpụ na-emefu ma ọ bụ "ike" ma jupụta n'ụdị fibroblasts na-adịghị arụ ọrụ ma na-eme ka ọ dị njọ) na-eduga na anaemia) na n'ikpeazụ ọbụna nnukwu ọrịa leukemia. Buru n'uche na a na - akpọkarị PV dịka mopịprọfụ na neoplasm ma ọ bụ cancer n'ihi na dị ka ọrịa cancer ndị ọzọ na - eme ka mmụba na - arịwanye elu na mkpụrụ ndụ cell. N'ụzọ dị mwute, na ụfọdụ ndị nwere PV, leukemia na-anọchite anya njedebe nke akara na continuum nke cancer.

Jakafi: Otu Ogwu Na-agba Mbo Polycythemia Vera

A na-emeso ndị nọ na plethoric phase nke PV maọbụ oge nke ọnụ ọgụgụ ọbara dị ọtụtụ na-emeso ya na mgbatị nke na-egbochi mgbaàmà ma melite ogo ndụ. Ọtụtụ ndị a maara nke ọma n'etiti ọgwụgwọ ndị a nwere ike ịbụ phlebotomy ma ọ bụ ọbara ọgbụgba iji belata ọnụ ọgụgụ ọbara.

Ndị ọkachamara na-agwọkwa PV na ndị mmadụ na-eche nche (chere chemotherapeutic) mmadụ-hydroxyurea, busulfan, 32p na, n'oge na-adịbeghị anya, interferon-nke na-egbochi mmepụta nke mkpụrụ ndụ ọbara. Ngwọta dị iche iche na-eme ka mmadụ nwekwuo ahụ ike ma chee na ọ ga-enyere ndị nwere PV aka ogologo.

N'ụzọ dị mwute, ụfọdụ n'ime ọgwụ ndị a dị ka chlorambucil na-ebu ihe ize ndụ nke ịkpata ọrịa kansa ọbara.

Maka ndị nwere PV nwere nsogbu na-anabata ma ọ bụ na-anabataghachighị hydroxyurea, ndị na-emepụta ihe na-emepụta ihe, FDA kwadoro Jakafi na Disemba 2014. Jakafi na-arụ ọrụ site na igbochi JAK-1 na JAK-2 enzyme nke a na-agbanwe n'ime ọtụtụ ndị na PV. Ngwá ọrụ ndị a na-etinye aka na ọbara na ịrụ ọrụ immunological, usoro ndị na-adịghị mma na ndị nwere PV.

N'ime pasent 21 nke ndị na-adịghị anabata ma ọ bụ ndị na-anabataghị hydroxyurea, ọmụmụ na-egosi na Jakafi na-ebelata nha (na-ebelata splenomegaly) ma na-ebelata mkpa maka phlebotomy. Nnyocha na-egosi na ọbụna na ọgwụgwọ ndị ọzọ kachasị mma dịnụ, ọ bụ nanị pasent 1 nke ndị dị otú ahụ ga-enweta ụdị uru dị otú ahụ. Maka ọkwa, FDA nabatara Jakafi maka ọgwụgwọ myelofibrosis n'afọ 2011. Ihe ọjọọ Jakafi kachasị emetụta (nke FDA na-egosi "mmetụta ndị ọzọ") na-agụnye anaemia, obere ala platelet, dizziness, constipation, na shingles.

Ekwesiri ighota na dika ozo na ndi ozo ndi ozo, o maghi ma Jakafi ga enyere ndi mmadu aka.

Ọ bụrụ na ị ma ọ bụ onye ị hụrụ n'anya nwere PV nke anaghị anabata hydroxyurea, Jakafi na-anọchi anya ọgwụgwọ ọhụrụ. Nye anyị ndị ọzọ, Jakafi na-anọchite anya isi ihe dị iche iche nke etu esi eme ka ọgwụ ndị ọzọ na-aga n'ihu. Ndị nchọpụta na-akawanye mma n'ichepụta kpọmkwem usoro ndị ọrịa na-ebute site n'ịrịa ọrịa na icheta ihe a.

Isi mmalite:

"Ngwọta nke nụloproliferative neoplasms: mgbe, onye na-elekọta ụlọ, na oleekwa?" site na HL Geyer na RA Mesa bipụtara na ọbara na 12/4/2014.

Ụkọ JT, Prukwu JF. Isi nke 86. Polycythemia Vera. Na: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematology, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010.