Mastocytosis bụ ọnụ. Ịnụ na gị ma ọ bụ onye ị hụrụ n'anya nwere ọnọdụ ahụike nke ị nụtụbeghị banyere egwu nwere ike ịbụ egwu. A pụkwara ịkpọ mastocytosis ọrịa ọrịa mast. Mast cells bụ ụdị nke ọbara ọbara akụkụ nke usoro gị immune. Ha na-ejikọta na basophil ma na-etinye aka na allergies na anaphylaxis (ihe nrịanya siri ike).
N'ikpeazụ, mkpụrụ ndụ mast na-adọta mkpụrụ ndụ ndị ọzọ na-adịghị ahụkebe na mpaghara anụ ahụ ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa site na ịtọhapụ kemịkal. Mgbe ọnụ ọgụgụ buru ibu nke mkpụrụ ndụ mast jikọtara na anụ ahụ, a na-akpọ ya mastocytosis. Mgbe mkpụrụ ndụ mast na-anakọta n'ime akpụkpọ ahụ, a na-akpọ ya mastocytosis. Mgbe ọ na-etịbe na akụkụ ndị ọzọ ọ na-akpọ systemic mastocytosis. A na-ewere mastocytosis systemic a mieloproliferative neoplasm .
Ihe ize ndụ, Ihe ịrịba ama, na mgbaàmà nke Mastocytosis
Ebe ọ bụ na mastocytosis bụ nsogbu dị ụkọ a na-amaghị ama ole mmadụ nwere. O yikarịrị ka ndị nwoke na ndị nwanyị hà emetụta. N'aka ụmụaka, ihe ka ọtụtụ n'ime ha na-adị njọ mgbe ndị okenye na-eto eto mastocytosis bụ ndị nkịtị.
Ebe ọ bụ na mastocytosis nwere ike ime na akụkụ dị iche iche, mgbaàmà na-enye ugbu a nwere ike ịdịgasị iche iche. Ọtụtụ n'ime ihe mgbaàmà ahụ na-eme mgbe mkpụrụ ndụ mast hapụrụ histamine na ọgwụ ndị ọzọ.
Nchọpụta akpụkpọ ahụ bụ ihe ndị kachasị ọnụ na-agụnye:
- Rash: E nwere ọtụtụ ụdị ọkụ ọkụ na mastocytosis. Mgbe ụfọdụ, ọ nwere ike ịbụ ebe ntụrụndụ / ebe aja aja dị ka freckles. Oge ndị ọzọ, ọ dị ka ogho ọbara ọbara na akpụkpọ ahụ.
- Itching (pruritus): Ọkụ pụrụ ịdaba karịsịa ma ọ bụrụ na iwe (ma ọ bụ na-ehicha) ma ọ bụ mgbe a na-ekpughe ya na mgbanwe mberede (dị ka mmiri ọkụ na ịsa ahụ). A na-akpọ nke a akara akara Darier.
- Flushing (ọbara ọbara, anụ ọkụ)
- Blisters
Ihe mgbaàmà ndị ọzọ na-egosipụta ọkpụkpụ na akụkụ nke ntinye aka na mast cell. A na-ahụkarị mgbaàmà nke ọnyá afọ na-agụnye mgbu abdominal, ọgbụgbọ, vomiting, na afọ ọsịsa. Mmeghari nke akwara na ọkpụkpụ nwere ike ibute ya na mgbu ma ọ bụ osteopenia / osteoporosis (ike ọkpụkpụ akawanye). Mmeghachi ahụ na-adịghị mma na mmeghachi omume anaphylactic pụkwara ime na ọbara mgbali elu (hypotension), mmekọrịta (ike ọgwụgwụ), ike ọgwụgwụ (ike ọgwụgwụ), mkpụmkpụ nke ume, ume ma ọ bụ ịba anya nke anya, egbugbere ọnụ, ire ma ọ bụ akpịrị. Ọ bụghị ndị ọrịa niile nwere mgbaàmà ndị a.
Gịnị nwere ike ịkpata ihe mgbaàmà na Mastocytosis?
Ndị nwere mastocytosis adịghị enwe mgbaàmà oge niile. Mgbe ụfọdụ ihe mgbaàmà kpatara ihe ndị ọzọ.
- Ọgwụ: ọgwụ mgbu (morphine, codeine), ọgwụ ndị na-adịghị egbochi ọgwụ ọjọọ (NSAIDs, dị ka ibuprofen), vancomycin (ọgwụ) ma ọ bụ ndị na-eme ahụ ike
- Mmega ahụ
- Na-ekpocha akpụkpọ ahụ, karịsịa ihe ọkụ ọkụ na-ejikọta na mastocytosis
- Oké okpomọkụ na-agbanwe
- Ihe oriri na ose
- Mmanya
- Ọrịa
- Ịwa ahụ
- Egbu na nsị site na aṅụ, beps, odo odo, hornets, ants, jellyfish or snakes
- Mmetụta mmetụta uche
Nchoputa nke Mastocytosis
Nchọpụta nke mastocytosis na-elekwasị anya na biopsies nke mpaghara emetụta (akpụkpọ ahụ, ụmị ọkpụkpụ, akụkụ eriri afọ, wdg).
Maka ihe mgbaàmà ahụ nwere ike ịdịgasị iche iche na nchoputa ahụ nwere ike ịbụ ihe ịma aka.
Òtù Ahụ Ike Ụwa (WHO) edepụtawo ụkpụrụ maka nyocha nke mastocytosis nke a na-enyocha n'okpuru.
Mastocytosis Cutaneous: Mgbaàmà na biopsy akpụkpọ anụ na-akwado nkwonkwo mastocytosis na enweghị atụmatụ ọ bụla kwekọrọ na mastocytosis.
Mastocytosis Systemic: A ghaghị ịnwe nkatọ dị oke na njirimara dị obere ma ọ bụ ma ọ dịkarịa ala nchịkwa atọ dị ntakịrị.
- Ihe kachasị mkpa: Na biopsy (ma ọ bụ site na ụmị ọkpụkpụ ma ọ bụ akụkụ ahụ metụtara) a ghaghị inwe ọtụtụ akụkụ nke milt cell infiltration (akọwapụtara dịka ≥15 mast cells).
- Nkọwa obere:
- Na biopsy (ma ọ bụ ụmị ọkpụkpụ ma ọ bụ akụkụ ahụ emetụta): Ihe karịrị pasent 25 nke mkpụrụ ndụ mast na infiltrate bụ ihe atụ (anaghị adị ka mkpụrụ ndụ mast nkịtị)
- Ịchọpụta mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-ejikọta na mastocytosis n'ime ọbara, ụmị ọkpụkpụ ma ọ bụ anụ ahụ ọzọ ( KIT gene).
- Mast cells na biopsy na-egosipụta ụfọdụ ihe nrịbama (CD2 na / ma ọ bụ CD25) na sel nkịtị na-adịghị.
- Tryptase (enzyme nke na-akụda protein dị na mast cells) nke karịrị 20 ng / ml. Ụdị ọkwa ndị a na-adịkarị elu na ọrịa leukemia mast, ụdị ọrịa mast nke ọrịa mast.
Ọgwụ
N'adị ka ọnọdụ ndị ọzọ yiri, oke ọrịa na-achọpụta ọgwụgwọ a chọrọ. Usoro ọgwụgwọ na-emekarị maka ọrịa mastocytosis.
- Zere ndị na-emepụta tụlere n'elu.
- Ịkwado maka anaphylaxis (mmeghachi omume nrịanya siri ike). Nke a na-agụnye ịmịnye epinephrine dị na ụlọ maka ọgwụgwọ ọhụụ ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.
- Ngwọta nchedo mgbe ndị amaara amara bụ ndị a na-apụghị izere ezere. Nke a ga-agụnye prednisone na mgbochi-histamines (ranitidine, diphenhydramine) tupu ebute ihe ngosi dị ka ọgwụ na ịwa ahụ.
- Immunotherapy : Immunotherapy, nke a makwaara dị ka ihe eji egwu ara ehi maka ịta ahụhụ dị ka aṅụ, beps, na ndanda nwere ike iji.
- Antihistamines: Ebe ọ bụ na ihe mgbaàmà dị na ntọala histamine na mkpụrụ ndụ mast, ọ bụghị ihe mgbagwoju anya na dọkịta gị nwere ike ịkọ ọgwụ ndị a na-akpọ antihistamines. Ndị a ga-agụnye ọgwụ ndị a na-eji agwọ ọrịa ma ọ bụ itching dị ka cetirizine na hydroxyzine. Nri ndị ọzọ gụnyere ranitidine na cimetidine, nke a na-ejikarị ejikarị reflux gastroesophageal.
- Cromolyn: Cromolyn bụ ọgwụ a na-eji eme ihe iji na-agwọ ọrịa mgbagwoju anya dị ka ọnyá afọ na afọ ọsịsa nke mint cell release of histamine. Mgbe ụfọdụ, ọgwụ ahụ nwere ike ịmalite ịmịnye mmanụ maka ọnya akpụkpọ anụ.
- Ọgwụ Antileukotriene: ọgwụ ọgwụ Antileukotriene dị ka montelukast na zileuton nwere ike iji mee ihe ma ọ bụrụ na a gaghị achịkwa mgbaàmà na ọgwụ antihistamines.
- Aspirin: A pụrụ iji ọgwụ aspirin mee ihe iji na-emegharị ahụ.
- Ndị na-eme ihe na-eme ka Tyrosine Kinase (TKI): KIT gene codes affected for protein called tyrosine kinase. Mgbanwe a na-ahụ na mastocytosis na-eme ka mast cell accumulation na anụ ahụ. Ọgwụ ndị a na-akpọ tyrosine kinase inhibitors nwere ike inye aka. Ndị kasị amụ nke ọma na ntanetị, imatinib, adịghị mma na mastocytosis. A na-amụzi ihe ọzọ na TKI, midostaurin, na mastocytosis.
- Chemotherapy: Ụdị ọgwụ ike nke mastocytosis nwere ike ịchọ ọgwụgwọ na chemotherapy dị ka hydroxyurea na cladribine.
Mastocytosis nwere ike ịbụ ihe mgbagwoju anya iji ghọta. Ị nwere ike ịchọrọ ọtụtụ ndị dọkịta ọkachamara iji nweta nchoputa ahụ ma bulie ọgwụgwọ gị.
> Isi mmalite:
> Castells MC na Akin C. Mastocytosis (ndị na-egbu egbu na usoro iheomume): Epidemiology, pathogenesis, na mmepụta ahụike, Mastocytosis (ịkpụ ahụ na nhazi): Nyocha na nyocha nke ndị okenye, Mastocytosis Cutaneous: Ọgwụgwọ na prognosis, na Systemic Mastocytosis: Ọgwụgwọ na prognosis. Na: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.