Ngwọta nke Myelodysplastic Syndromes (MDS)

Myelodysplastic syndrome, ma ọ bụ MDS, na-agụnye ọtụtụ ọrịa dị iche iche na-emetụta ụmị ọkpụkpụ na-arụ ọrụ. Ọkpụkpụ ụda na- eme ka mkpụrụ ndụ uhie uhie ọhụrụ, mkpụrụ ndụ ọcha na platelets maka ịkpụkpụ, n'ihi ya, ụbụrụ na-abaghị uru pụrụ iduga anaemia, ọnụ ọgụgụ dị ala, na nsogbu ndị ọzọ.

Nchegbu kachasị na MDS bụ a) ndị dị ala na nsogbu niile metụtara ya; na b) MDS nwere ike ịmalite ịrịa kansa - nnukwu ọrịa leukemia myeloid, ma ọ bụ AML.

A na-emeso ụdị MDS dịgasị iche iche. Ọ bụghị usoro MDS niile kwesịrị ekwesị maka onye ọ bụla nwere ọrịa MDS. Nhọrọ maka usoro MDS na-agụnye nlekọta na-akwado ya, ọgwụgwọ siri ike, ọgwụgwọ siri ike, na / ma ọ bụ ọnwụnwa na-adakarị.

Ntụle Ọgwụgwọ

Mgbe ị na-ekwurịta banyere ọgwụgwọ MDS gị na dọkịta gị, ihe ndị a na-akpọ ọrịa nwere ike dị ezigbo mkpa. Ihe atụ nke ihe metụtara ọrịa nwere ihe ndị na-esonụ:

Omume nke ụdị ụdị MDS gị dị ezigbo mkpa. Ihe atụ nke njirimara na nchọpụta ụfọdụ gụnyere ihe ndị a:

Ihe mgbaru ọsọ gị maka ihe ịchọrọ ịgwọ ọrịa na-etinyekwa n'ime atụmatụ ahụ. Ihe atụ nke ihe mgbaru ọsọ dịgasị iche iche na-agụnye ihe ndị a:

Lelee ma Chere

Maka ndị ọrịa nwere MDS dị ala dịka atụmatụ International Prognostic Scoring System, ma ọ bụ IPSS, na ịba ụba zuru oke ọbara (CBC) , mgbe ụfọdụ, ọ kachasị mma ọgwụgwọ na nkwado, dịka ọ dị mkpa.

N'okwu a, ị ga-achọ ka a nyochaa maka mgbanwe na ụmị gị nke nwere ike igosi ọrịa ahụ. CBC mgbe nile, yana aspirate na biopsy , nwere ike ịbụ akụkụ nke nlekota oru.

Nlekọta Nkwado

Nkwado na-enye aka na-ezo aka na ọgwụgwọ eji eme ihe na ịhazi MDS; ọgwụgwọ ndị a nwere ike ime ka ọnọdụ mmadụ dịkwuo mma, ma ha kwụsịrị ịnakpo mkpụrụ ndụ ndị na-eme MDS.

Mgbagha
Ọ bụrụ na ọnụ ọgụgụ ọbara gị amalite ịda ma na-enweta ihe mgbaàmà, ị nwere ike irite uru site na mmịnye ọbara ọbara ọbara ma ọ bụ platelets. Mkpebi ịmịnye ọbara ga-adabere na ọnọdụ ọgwụgwọ ndị ọzọ ị nwere na mmetụta ị na-enwe.

Ígwè Na-ebugharị na Chelation Agwọ
Ọ bụrụ na ịmalite ịmịnye mmịnye ọbara ọtụtụ ọnwa ọ bụla, ị nwere ike ịnọ n'ihe ize ndụ maka ịmepụta ọnọdụ a na-akpọ ígwè.

Ọdịdị dị elu nke ígwè na ọbara mmịnye ọbara ọbara nwere ike ime ka mmụba na ụlọ ahịa ígwè na ahụ gị. Ụdị ígwè a dị elu nwere ike imebi akụkụ ahụ gị.

Ndị dọkịta nwere ike ịgwọ ma gbochie ígwè ịṅụbiga ya n'ọtụtụ mmịnye site na iji ọgwụ ndị a na - akpọ chelators ígwè, nke gụnyere ọgwụ gwọọ, deferasirox (Exjade), ma ọ bụ infusion a na - akpọ inferxamine mesylate (Desferal). Mee ntuziaka site na National Comprehensive Cancer Network, ma ọ bụ NCCN, na-enye njedebe gị dọkịta nwere ike iji kpebie ma ọ bụrụ na ị chọrọ ígwè chelation ọgwụgwọ.

Ihe ndị na- eto eto Na-eme ka ụfọdụ ndị nwere MDM nwere ike irite uru site na ịnweta ọtụtụ ihe ọgwụ ndị a na-akpọ ndị erythropoietin na-akpali mmanu ma ọ bụ ndị na-edozi ahụ (ESAs).

Ihe atụ nke ESA gụnyere epoetin alfa (Eprex, Procrit ma ọ bụ Epogen) ma ọ bụ ogologo oge darbepoetin alfa (Aranesp). A na-enye ọgwụ ndị a dịka nkedo n'ime anụ anụ gị (ịṅụ ọgwụ ogwu). Ọ bụ ezie na ọgwụ ndị a anaghị enyere ndị MDS aka, ha nwere ike inyere aka gbochie mmịnye ọbara na ụfọdụ.

Dika dọkịta gị nwere ike inye gị ịmalite ime ihe na-akpali akpali , dị ka G-CSF (Neupogen), ma ọ bụ GM-CSF (leukine) , ma ọ bụrụ na ọnụ ọgụgụ ọbara ọbara ọcha gị dị ala n'ihi MDS. Ihe na-akpali akpali na-enyere gị aka ime ka ahụ gị dịkwuo elu iji mepụta ọrịa ndị ọzọ na-alụso mkpụrụ ndụ ọbara ọcha nke a na-akpọ neutrophils. Ọ bụrụ na ọnụ ọgụgụ neutrophil gị dị ntakịrị, ị nọ n'ọnọdụ dị ize ndụ nke ịmepụta ọrịa dị egwu. Lezienụ anya maka ihe ịrịba ama ọ bụla nke ọrịa ma ọ bụ ahụ ọkụ, ma hụ onye nlekọta ahụ ike ozugbo o kwere omume ma ọ bụrụ na ị na-echegbu onwe gị.

Ọrịa na-adịghị ala ala

Usoro ọgwụgwọ dị ala na-ezo aka n'iji ọgwụ chemotherapy ma ọ bụ ndị nnọchianya a maara dị ka mgbanwe nke ihe ndị dị ndụ. A na-enye ọgwụgwọ ndị a n'ụzọ dịpụrụ adịpụ, ma ụfọdụ n'ime ha nwere ike ịchọ nlekọta nkwado ma ọ bụ ụlọ ọgwụ mgbe ụfọdụ, dịka ọmụmaatụ, ịgwọ ọrịa kpatara ya.

Epigenetic Agwọ
Otu ìgwè ọgwụ na-akpọ hypomethylating ma ọ bụ ndị demethylating ndị ọrụ bụ ngwá agha kacha ọhụrụ na ọgụ megide MDS.

FDA ka akwadoro Azacitidine (Vidaza) na nhazi nke French-American-British (FAB) na ihe niile metụtara IPSS nke MDS. A na-enyekarị ọgwụ a dịka nkedo subcutaneous maka ụbọchị 7 n'usoro, ụbọchị 28 ọbụlagodi ọ dịkarịa ala 4-6 oge. Nnyocha nke azacitidine egosiputa ọnụego nzaghachi nke pasent 60, na ihe dị ka pasent 23 na-enweta nkwụsị nke ha ọrịa ma ọ bụ zuru ezu. Azacitidine na-ebutekarị mbido n'ime mkpụrụ ndụ ọbara nke nwere ike ọ gaghị agbakeghachi ruo mgbe mbụ nke otu ma ọ bụ abụọ.

Ụdị ụdị hypomethylating ọzọ nke a na-eji mee ihe maka MDS bụ decitabine (Dacogen). Dị ka nke yiri azacitidine, ọ bụkwa FDA kwadoro maka ụdị MDS niile. A na-ejikọkarị usoro usoro ọgwụgwọ na ọrịa ndị dị ala, ya mere a na-ewerekwa ya dịka ọgwụgwọ dị ala. Enwere ike inye mpempe aka na mgbochi ma ọ bụ subcutaneously. Otu nnyocha nke e nyere na deciduabine nke ọma maka ụbọchị ise gosipụtara ọnụego zuru ezu nke mgbapụta ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ pasent 40. A na-enyocha usoro ọgwụgwọ ọzọ.

Ngwá Agha Ngwá Agha na Ngwọta Ọdịdị Na-agbanwe Ihe
Na MDS, mkpụrụ ndụ ọbara uhie, ọbara ọbara ọcha na platelets na-egbu ma ọ bụ nwụọ tupu ha eruo oke ka a hapụ ha n'ụmị ọkpụkpụ n'ime ọbara. N'ọnọdụ ụfọdụ, lymphocytes (ụdị ọbara ọbara ọcha) bụ maka ọrụ a. Maka ndị ọrịa ahụ, ọ nwere ike ịdị irè iji ọgwụgwọ nke metụtara usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ.

Ndị na-abụghị chemotherapy, ndị na-adịchaghị ike (ndị na-eme ihe na-agbanwe agbanwe) na-agụnye anti-thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, na-egbochi necrosis kpatara ihe mmetụ protein, na vitamin D analogues. Ihe ndị a niile egosila na ọ dịkarịa ala, ụfọdụ n'ime nsogbu ndị mbụ, ma ọtụtụ ndị na-achọ ịnwa ule ndị ọzọ iji ghọta ịdị irè na ụdị MDS dị iche iche.

Ndị nwere ụdị ụdị MDS a na-akpọ ọrịa 5q, nke nwere nkwarụ mkpụrụ ndụ na chromosome 5, nwere ike ịnweta azịza nke ọgwụ a na-akpọ lenalidomide (Revlimid). Dịka, a na-eji lenalidomide mee ihe na ndị ọrịa nwere nsogbu MDSS nke dị ala ma ọ bụ nke dị ala bụ ndị ọbara ọbara ọbara na-adabere. Na nyocha banyere lenalidomide, ọtụtụ ndị ọrịa belatara ihe gbasara mmịnye ọbara - ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ pasent 70, n'eziokwu - ma nọgidere na-enweta obere platelet na neutrophil. A na-amụ abamuru nke ịgwọ ọrịa MDS dị elu, ma ọ bụ subtypes ndị ọzọ karịa 5q-syndrome na lenalidomide.

Nnukwu Ọgwụ Ọgwụ

Chemotherapy
Ụfọdụ ndị nwere ọrịa MDS, ma ọ bụ ụdị FAB RAEB na RAEB-T, nwere ike ịgwọ ọrịa chemotherapy. Nke a chemotherapy, otu ụdị nke a na-eji agwọ ọrịa leukemia mielogenous (AML), na-achọ ibibi ndị bi na ụbụrụ ọkpụkpụ nke na-eduga na MDS.

Ọ bụrụ na chemotherapy nwere ike ịbara ụfọdụ ndị ọrịa MDS uru, ọ dị mkpa ịtụle na ndị agadi nwere ọrịa nwere ọnọdụ ahụ ike ọzọ na-eche ihe ize ndụ ndị ọzọ. Enwere uru nke ọgwụgwọ ahụ ga-emerịrị ihe ize ndụ ahụ.

Nnyocha ka na-aga n'ihu iji tụnyere nsonaazụ nke ọgwụ chemotherapy karịa azacitidine ma ọ bụ decitabine.

Mkpụrụ osisi na-ebugharị
Ndị ọrịa nwere nsogbu IPSS MDS dị elu nwere ike nwee ike nweta ọgwụgwọ nke ọrịa ha na allogeneic azuokwara cell transplantation . N'ụzọ dị mwute, ọdịdị dị oke egwu nke usoro a na-egbochi ya iji ya eme ihe. Nke bụ eziokwu bụ na mkpụrụ ndụ allogeneic stem cell transplant nwere ike ịnweta ọgwụgwọ nke ruru 30%. Ya mere, a na-eji ọgwụgwọ a eme ihe nanị na-arịa ọrịa ndị na-eto eto bụ ndị nwere ezi ahụ ike.

Ihe omumu nke a bu ichota oru nke ndi a na-achoghi myeloablative nke a na-akpọ "obere" transplants na ndị agadi nwere ọrịa MDS. Ọ bụ ezie na a na-ewerekarị ụdị transplant ndị ahụ dị ka ihe na-adịghị irè karịa ka a na-atụgharị n'usoro iwu, nchịkwa ha na-ebelata nwere ike ime ka ha bụrụ nhọrọ maka ndị ọrịa ga-abụ ndị na-erughị eru.

Nchịkọta:

N'ihi ụdị MDS dị iche iche na ụdị ọrịa dịgasị iche iche, ọ dịghị onye ọ bụla dị mma-ọgwụgwọ niile. Ya mere, ọ dị mkpa ka ndị ọrịa MDS kwurịta nhọrọ niile na ngalaba ahụike ha, ma chọpụta usoro ọgwụgwọ nke ga-enye ha uru kachasị mma na ọnụ ọgụgụ kasị nta nke toxicity.

Ọnwụnwa ahụike na usoro ọgwụgwọ ọhụrụ maka MDS na-aga n'ihu, ya mere nọrọ na-ege ntị. Dịka ọmụmaatụ, a na-enyocha Ruxolitinib (Jakafi) maka ịgwọ ndị ọrịa na MDS dị ala ma ọ bụ n'etiti-1.

Isi mmalite:

Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Mielodysplastic Syndromes: Usoro Nlekọta Ahụike na Oncology. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.

Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Nhọrọ nke obere oge (100 mg / m2 / Agụmakwụkwọ) na myelodysplastic syndrome (MDS). N'iji tụnyere nhazi usoro izu atọ. Ọbara. 2005; 106 nkịtị. Asbtract 2522.

Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Nchoputa na ọgwụgwọ nke nkwonkwo myelodysplastic kachasị na ndị okenye: nkwenye site na European LeukemiaNet. Ọbara . 2013; 122 (17): 2943-2964.

Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Ọbara May 2008. 111: 4841- 4851.

Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Nyochaa Kwa Afọ nke Medicine 2010. 61: 345-358.