Ọrịa na-atụgharị uche na mgbagwoju anya, ma ọ bụ RAEB, na-ezo aka n'ọrịa nke mkpụrụ ndụ ọbara. RAEB bụ otu ụdị ụdị nsogbu asaa, ma ọ bụ mielodysplastic syndromes (MDS), nke òtù Òtù Ahụ Ike Ụwa (WHO) kwadoro, bụ nke na-akọwa ọdịiche dị n'etiti ụzọ abụọ nke RAEB: RAEB-1 na RAEB-2.
Ụdị abụọ ahụ na-enwekarị nyocha ọhụụ: oge ntanarị nke a na-ebipụta (nke dị ugbu a) dị site na ọnwa 9-16.
RAEB na-ejikọta ya na ohere dị elu nke ịga n'ihu na -arịa ọrịa kansa ọbara ọbara ọbara na- egbuke egbuke-ọrịa cancer nke mkpụrụ ndụ ọbara na-akpụ ọbara nke ụmị ọkpụkpụ .
Ịghọta RAEB, Ụdị MDS
Myelodysplastic syndrome, ma ọ bụ MDS, na-ezo aka na ezinụlọ nke ọrịa ndị na-adịghị adịkarị nke ọbara na ụmị ọkpụkpụ adịghị ebute mkpụrụ ndụ ọbara uhie dị ọcha, ọbara ọbara ọcha ma ọ bụ platelets. RAEB bụ ụdị ụdị MDS dịkarịsịrị ọnụ, ọ dị mwute ikwu na ọ bụ ụdị ọrịa MDS dị elu.
Dị ka ụdị MDS ndị ọzọ, RAEB na-emetụtakarị ndị mmadụ dị afọ iri ise, ma ọ nwere ike ime na ndị na-eto eto, nakwa na a maghị ihe kpatara ya.
Mgbe mmadụ nwere ụdị MDS dị ka RAEB, ụmị ọkpụkpụ nwere ike ịmepụta ọtụtụ mkpụrụ ndụ n'okpuru, ma ọ bụ ọmụmụ akabeghị aka, nke nwere ụdị ọdịdị, nha ma ọ bụ ọdịdị dị iche, ma e jiri ya tụnyere ndị ahụ dị mma. Ndị a, ụmụaka, nsụgharị nke mkpụrụ ndụ ọbara bụ ndị a na - akpọ sel - ọ bụ okwu a na - eji mee ihe mgbe nile na mkparịta ụka banyere ọrịa leukemia.
N'ezie, taa, ọtụtụ ndị ọkà mmụta sayensị na-ele MDS anya dịka ụdị ọbara na ọnyá afọ ọkpụkpụ.
E jiriwo usoro nhazi dị iche iche mee ihe maka nsogbu ndị a. Usoro nhazi nke WHO na-anwa imeputa ụdị MDS, na-eleba anya na prognosis maka nsogbu a. Onye na - amata ụdị MDS 7 ugbu a, yana RAEB-1 na RAEB-2 maka ihe dịka pasent 35-40 nke ihe niile MDS.
- Cytopenia na-atụgharị azụ na-arịa ọrịa dysplasia na-adịghị edozi (RCUD)
- Anemia na-atụgharị uche na sideroblasts ringed (RARS)
- Cytopenia refractory na dysplasia multilineage (RCMD)
- Anemia na-atụgharị uche na mgbagwoju anya-1 (RAEB-1)
- Anemia na-atụgharị uche na mgbagwoju anya-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, nke a na-ejighị n'aka (MDS-U)
- Myelodysplastic ọrịa nke ejikọrọ na del del (5q)
Aha ndị a dị n'elu na-ezo aka n'otú ọbara na ọnya ụbụrụ ọkpụkpụ si apụta, mgbe a na-enyocha n'okpuru microscope. Aha aha ikpeazụ na ndepụta a n'elu, nke a na-akọwa site na mgbanwe ụfọdụ, ma ọ bụ mgbanwe nke chromosome, na mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nke mkpụrụ ndụ ụbụrụ ọbara ọkpụkpụ.
N'ihe banyere RAEB (ụdị abụọ), aha ahụ nwere akụkụ abụọ: anemia na-emegharị ahụ; na mgbawa. Anamia, n'ozuzu ya, enweghi oke ocha uhie. Anemia na-emegharị anya pụtara na ọrịa anaemia abụghị nke ọ bụla n'ime ihe ndị a na-ahụkarị nke anaemia nakwa na ọ bụ nanị ọbara mgbapụta ka a na-edozi anaemia. Mgbe mmadụ nwere ọrịa anaemia na ule na-ekpughe ọnụọgụ ụfụ karịa ụbụrụ karịa ụbụrụ, ọ bụ anemia na-emegharị ahụ na mgbagwoju anya.
Ọ ga-ekwe omume na onye nwere RAEB nwere ntakịrị ọnụ na mkpụrụ ndụ ndị ọzọ nke ụkwara ọkpụkpụ mepụtara.
Ndị nwere RAEB nwere ike ịnweta ọrịa anemia (obere ọbara uhie), neutropenia refractory (obere neutrophils), thrombocytopenia (refletory thrombocytopenia), ma ọ bụ ngwakọta nke atọ.
RAEB bụ Ụdị Ọdịdị Dị Elu nke MDS
Maka ndị ọrịa a chọpụtara na MDS, ọ dị mkpa iji chọpụta oke ihe ize ndụ. Ụdị ụfọdụ nke MDS bụ obere ihe ize ndụ, ndị ọzọ na-ebute ihe ize ndụ, na ndị ọzọ dị elu. A na-ewere RAEB na RCMD dịka ụdị MDS. N'agbanyeghị nke ahụ, ọ bụghị ndị ọrịa niile na RAEB nwere nyocha ahụ. Ihe ndị ọzọ na-abanye, dị ka afọ, mkpokọta ahụ ike, njirimara nke ọrịa ahụ, na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke mkpụrụ ndụ ndị na-akpata ọkpụkpụ.
Nchoputa
Mgbe a na-enyo enyo MDS, a ghaghị ịrụ ụbụrụ na ụbụrụ ọkpụkpụ na aspirate. Nke a na-agụnye inweta ihe atụ nke ụmị ọkpụkpụ na-eziga ha na ụlọ nyocha maka nyocha na nkọwa.
A na - eme nyocha ahụ na etu esi esi na mkpụrụ ndụ dị na microscope, otú ha si edozi akpụkpọ anụ dị iche iche na ihe nrịbama nke na - agụnye iji ọgwụ nje dịka mkpado, na, n'ihe banyere subtypes dị elu nke MDS, ihe a na - akpọ cytometry . Ịgbagharị cytometry bụ usoro nke na-enye ohere ka mkpụrụ ndụ nwere àgwà ndị a ga-amata ma wepụta ya na ọnụ ọgụgụ ka ukwuu nke mkpụrụ ndụ n'ime ihe atụ nyere.
Ụdị
Ụdị abụọ (1 na 2) nke RAEB jikọtara ya na ihe ize ndụ nke inwe ọganihu na-arịa ọrịa leukemia myeloid (AML). Tụkwasị na nke a, onye nwere MDS dị elu dịka RAEB nwere ike ịdaba na ụbụrụ ọkpụkpụ, na-enweghị ịga n'ihu na AML, ya mere ọnọdụ ahụ na-ebute ndụ n'onwe ya, na-enweghị ọganihu na-arịa ọrịa leukemia.
Usoro RAEB metụtara
Nhazi ọkwa RAEB dabeere na nghọta nke ọtụtụ okwu:
- Ụfụ ụbụrụ na-agba agba : A na-enyocha ụmị ọkpụkpụ gị, a na-atụkwa ụyọkọ mkpụrụ ndụ ndị na-adịghị mma.
- Ọnụ ụbụrụ ọbara na-agụnye: A na-eji ụfị na-atụpụta ọbara gị site na vein, a na-atụkwa ọnụ ọgụgụ nke ihe ndị na-adịghị mma, ụbụrụ ndị na-adịghị ahụkebe.
- Ogwe ụra : Nke a bụ ihe ndị dọkịta ga-achọ maka mgbe ha hụrụ ụda gị n'okpuru microscope. Ọ bụ ezie na a na-akpọ ha Auer "mkpara," ha na-abata n'ụdị na nha dị iche iche. Ha dị obere karịa ntakịrị ihe, ha na-ahụkwa n'ime cytoplasm. Ọtụtụ mgbe, ha nwere akara a na-eji agịga na-emechi ọnụ, ma ha nwere ike ịbụ otu ihe yiri nke yiri diamond, ogologo ma ọ bụ ogologo.
Dabere na ọnụnọ ma ọ bụ enweghị nke nchọta ndị dị n'elu, mmadụ kpebisiri ike ịnwe RAEB-1 ma ọ bụ RAEB-2 dị ka ndị a:
A na - achọpụta ndị ọrịa na RAEB-1 ma ọ bụrụ na ha nwere (1) ụda ọkpụkpụ ọkpụkpụ n'etiti ọnụ ọgụgụ 5 na 9 nke ọ dịkarịa ala mkpụrụ ndụ sel ise ma ọ bụ (2) ọnụ ọgụgụ dị elu n'etiti ọnụ ọgụgụ 2 na 4 nke ọ dịkarịa ala mkpụrụ ndụ 200, na (3) na-anọghị na Mkpanaka Auer. Ọnụnọ nke ma ọ bụ nkatọ 1 ma ọ bụ 2 gbakwunyere 3 kekọtara ihe MDS dị ka RAEB-1.
Ohere nke RAEB-1 na-atụgharị na nnukwu ọrịa leukemia myeloid bụ ihe dịka pasent 25.
A na - achọpụta ndị ọrịa na RAEB-2 ma ọ bụrụ na ha nwere (1) ụbụrụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ gụpụtara n'etiti 10 na 19 pasent nke ọ dịkarịa ala mkpụrụ ndụ sel ise ma ọ bụ (2) ọnụ ọgụgụ dị elu n'etiti ọnụ ọgụgụ 5 na 19 nke ọ dịkarịa ala mkpụrụ ndụ 200, ma ọ bụ (3) Ogwe osisi na-achọpụta. Ọnụnọ nke njedebe 1, 2 ma ọ bụ 3 na-ekesa ihe MDS dị ka RAEB-2.
A na-eme atụmatụ na ohere nke RAEB-2 na-atụgharị na nnukwu ọrịa leukemia myeloid pụrụ ịdị elu dị ka pasent 33 ruo pasent 50.
Kedu ihe bụ RAEB-T?
Ị nwere ike izute okwu ahụ bụ "ọrịa anakia na-emegharị ihe na mgbagwoju anya," ma ọ bụ RAEB-T. A ghaghị ahapụ okwu a ugbu a na ọkwa nke WHO na mwepụ nke ọrịa myelodysplastic.
Ihe ka ọtụtụ ndị ọrịa na-esote na ụdị a ugbu a dị ka ndị nwere ọrịa myeloid leukemia. N'ihe dị iche iche nhazi, French-American-British (FAB-classification), e zigara ndị ọrịa na RAEB-T ma ọ bụrụ na ha nwere (1) ụda ọkpụkpụ ọkpụkpụ ga-agbata n'agbata pasent 20 ruo 30, (2) a na-agbapụta ọnụ ọgụgụ dị elu ma ọ dịkarịa ala pasent 5, ma ọ bụ (3), Ogwe osisi ndị na-achọpụta, n'agbanyeghị na ọnụ ọgụgụ ahụ gbawara.
A na - enwekarị esemokwu banyere uru nke ịkọ RAEB-T dị ka usoro FAB, dị iche na "AML-20-30," dịka na usoro WHO. Ọtụtụ ule dị ike na-adịbeghị anya n'ime afọ ndị na-adịbeghị anya ejirila okwu RAEB-T, n'agbanyeghị mgbanwe nke usoro nhazi nke WHO. Ihe dị mkpa maka ndị ọrịa na ndị na-ahụ maka ahụike yiri ka ọ bụ na ọ dị mkpa ịmara na e nwere ihe e ji eme ihe ngwa ngwa, ka ọ ghara ichefu ohere ịdebanye aha na ikpe ikpe.
Kedu ka e si eme RAEB?
Ngwọta nke RAEB dị iche maka ọdịiche dị iche iche. Ọgbọ na ikeike nke onye ahụ nwere ike ịba n'ime mkpebi ndị dị otú ahụ. Ndị ọrịa na RAEB kwesịrị ịnweta mmelite banyere ọgwụ mgbochi ha, ma na-agba ndị na-ese siga na RAEB ume ịkwụsị ise siga. Ihe ịrịba ama ndị RAEB nwere ike ịga n'ihu na-agụnye ọrịa ndị na-efekarị, mmịnye ọbara na-adịghị mma, nchịkọta, na mkpa maka mmịnye ọbara ugboro ugboro.
Ọ bụghị ndị ọrịa nile nwere MDS chọrọ ọgwụgwọ ozugbo, ma ndị ọrịa na-enwe mmetụta dị ala (anaemia, thrombocytopenia, neutropenia na-ebuteghachi ọrịa), nke a na-agụnye ọtụtụ ndị ọrịa nwere MDS dị elu ma ọ bụ dị oke elu (gụnyere RAEB-2, nke na-anọchite anya elu ọkwa nke MDS na ndị na-enweghị nhụsianya).
Ntuziaka nke National Comprehensive Cancer Network (NCCN) na-ejikọta ahụike na arụmọrụ onye otu, System International Prognostic Scoring System (IPSS) na nyocha IPSS (IPSS-R) MDS, na ụdị ọrịa ndị ọzọ iji nyere aka duzie mkpebi nlekọta. Enweghị "otu ọ bụla dabara" maka ịgwọ ndị mmadụ na RAEB.
E nwere usoro atọ nke ọgwụgwọ : nlekọta nkwado, usoro ọgwụgwọ siri ike, na ọgwụgwọ siri ike. A na-akọwa usoro ọgwụgwọ ndị a n'okpuru:
- Nlekọta nkwado na- agụnye ọgwụ nje maka ọrịa na ọbara ọbara na okpukpu platelet maka ọnụ ọgụgụ dị mgbagwoju anya.
- Usoro ọgwụgwọ dị ala na- agụnye ihe ndị na-akpata ọbara, ndị ọzọ na-eme ihe dị ka azacitidine na decitabine, ọgwụgwọ immunosuppressive, na ọgwụ na-adịghị ike. A na-enye ọgwụgwọ a na-esi n'aka ndị ọzọ ma nwee ike ịmepụta mgbaàmà na ndụ nke ndụ, mana ha anaghị agwọ ọrịa ahụ.
- Usoro ọgwụgwọ siri ike na- agụnye ọnụọgụ anụ ọkụkọ na ụmị ọkpụkpụ allogeneic. Usoro ọgwụgwọ ndị a na-achọ ka ụlọ ọgwụ na-ebute ihe ize ndụ nke mmetụta ndị na-egbu ndụ, ma ha nwekwara ike nwee ike ịmalite ịba ụba ọbara karịa ngwa ngwa karịa ọgwụgwọ kpụ ọkụ n'ọnụ ma nwee ike ịgbanwe usoro a ga-aga n'ihu. Naanị ụfọdụ ndị na-achọ maka ọgwụgwọ dị elu.
Ọnwụnwa nke ụlọ ọgwụ bụkwa nhọrọ maka ụfọdụ ndị ọrịa. Ọ bụghị ogologo oge gara aga, n'eziokwu, e nwere ikpe ikpe na-enye uru site na decitabine, ma e jiri ya tụnyere nlekọta na-enye nkwado kachasị mma, na ndị agadi nwere ọrịa anaemia na mgbagwoju anya na mgbanwe (RAEBt).
Okwu Site
Ọ bụrụ na a chọpụtala gị na RAEB-1, RAEB-2, ma ọ bụ na ị nwere ụdị ọzọ nke MDS nke a ga-ewere dị ka nnukwu ihe ize ndụ, gwa ndị ọrụ ahụ ike gị gbasara nhọrọ gị.
Maka ndị nwere ọrịa MDS dị elu, azacitidine (5-AZA, Vidaza) na decitabine (Dacogen) bụ ọgwụ abụọ FDA chọrọ maka MDS ka onye ọrụ na-elekọta gị nwere ike ịtụle. A na-akpọ ọgwụ ndị a hypomethylating agents.
Otutu ndi nkwekorita mmadu kwuputara na, maka MDS di elu, ogwu HSCT (ogugu ogugu ogugu) ma obu oria ndi mmadu kwesiri ka ha jiri aka ha na-ebute ya. HSCT Allogeneic (ụbụrụ ọkpụkpụ nke sitere na onye nyere onyinye) bụ nanị ihe nwere ike ịgwọ ọrịa MDS, mana, ọ dị mwute, ọ bụ nhọrọ dị mma maka ọtụtụ ndị ọrịa ole na ole, n'ihi na ndị okenye nke MDS metụtara, tinyere ọrịa na-adịghị ala ala ọnọdụ na ihe ndị ọzọ metụtara ọrịa.
> Isi mmalite:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Ntughari na nkwado kachasị mma maka ndị agadi nwere ọrịa anemia na-atụgharị na ntụgharị (RAEBt) - nsonaazụ nke nchịkọta nke otu usoro ọmụmụ nke ọmụmụ III011 nke Ngalaba Ọrịa Ọrịa Ọrịa Cancer na German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Egwuregwu U, Ụgha C, Kuendgen A, et al. Anemia na-atụgharị uche na mgbagwoju anya (RAEB): nyocha nke reclassification dịka atụmatụ WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. A na-anwale ikpe nke vorinostat na alvocidib na ndị ọrịa na-alaghachi, na-emegharị ahụ ma ọ bụ na-adịghị mma na-arịa ọrịa leukemia nnukwu, ma ọ bụ na-eme ka anaemia na-egbuke egbuke na-emebiga ihe ókè-2. Ọrịa Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Methylation DNA na-adọrọ adọrọ bụ usoro kachasị na MDS ịga n'ihu AML. Ọbara . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine n'ihu na 339 ndị nwere ọrịa myelodysplastic na nnukwu ọrịa kansa ọbara myeloid: iji tụnyere nchịkọta French-American-British na Òtù Ahụ Ike Ụwa. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.