Nsogbu Metabolic E Nweta
Ọrịa Leigh bụ ọrịa a ketara eketa nke na-emebi usoro nchebe nke etiti (ụbụrụ, ụbụrụ, na akwara anya). Ọrịa Leigh na-akpata nsogbu na mitochondria, ebe ike na-adị n'ime sel ndị mmadụ.
Ọrịa mkpụrụ ndụ nke na-akpata ọrịa Leigh nwere ike keta n'ime ụzọ atọ dị iche iche. Enwere ike keta ya na X (nwanyi) chromosome dị ka mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nke enzyme a na-akpọ pyruvate dehydrogenase complex (PDH-Elx).
Enwere ike keta ya ka ọ bụrụ ọnọdụ mgbapụta nke na-emetụta nzukọ nke enzyme a na-akpọ cytochrome-c-oxidase (COX). Enwere ike ketara ya dị ka ngbanwe na DNA n'ime cell mitochondria.
Mgbaàmà
Ihe mgbaàmà nke ọrịa Leigh na-amalitekarị n'agbata ọnwa 3 na afọ 2. Ebe ọ bụ na ọrịa ahụ na-emetụta usoro nchebe nke etiti, ihe mgbaàmà nwere ike ịgụnye:
- adịghị ike ịṅụ aṅụ
- isi ike isi na isi
- Ọ bụrụ na nwa ọhụrụ enwee ike ịmalite ịkwọ ụgbọala, ọ dị ka ịchọta eriri na ịma jijiji
- enweghị agụụ
- vomiting
- mgbakasị
- na-eti mkpu mgbe niile
- ihe mgbawa
Dika ọrịa Leigh na-akawanye njọ, oge mgbaàmà nwere ike ịgụnye:
- enweghi nkwarụ zuru ezu
- enweghị ụda olu (hypotonia)
- ngosipụta nke lactic acidosis (nchịkwa lactic acid n'ime ahụ na ụbụrụ) nke nwere ike ịdaba na iku ume na akụrụ.
- nsogbu obi
Nchoputa
Nchoputa nke ọrịa Leigh na-adabere na ihe mgbaàmà nwa ọhụrụ ma ọ bụ nwa nwere.
Nnwale nwere ike igosi ụkọ pyruvate dehydrogenase ma ọ bụ ọnụnọ nke lactic acidosis. Ndị ọ bụla nwere ọrịa Leigh nwere ike ịnwe njedebe nke mmebi n'ime ụbụrụ nke ụbụrụ nwere ike ịchọta. N'ime ụfọdụ mmadụ, nyocha mkpụrụ ndụ nwere ike ịchọpụta njedebe nke mkpụrụ ndụ ihe nketa.
Ọgwụgwọ
Ọgwụgwọ ọrịa ọrịa Leigh na - agụnye vitamin dị ka thiamine (vitamin B1). Ngwọta ndị ọzọ nwere ike ilekwasị anya na mgbaàmà ndị dị ugbu a, dịka ọgwụ ọjọọ ma ọ bụ ọgwụ obi ma ọ bụ akụrụ. Usoro ọgwụgwọ ahụ, ọrụ, na okwu ọnụ nwere ike inyere nwatakịrị aka iru ike ya.
Isi mmalite:
> "NINDS Leigh's Disease Information Page." Nsogbu. 13 Feb 2007. Òtù Mba Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ọrịa Na-adịghị na Njọ.
> "Ọrịa Leigh." Ndepụta nke Ọrịa Obere. 17 Dec 2007. Òtù Mba Na-ahụ Maka Ọrịa Dị Nso.
> Macnair, Trisha. "Ọrịa Leigh." Health BBC. July 2006.