Ọrịa ọrịa Evans bụ ngwakọta nke ọrịa abụọ ma ọ bụ karịa na-enweghị nsogbu ebe usoro gị ji alụso ọrịa ọgụ na-ebute mkpụrụ ndụ ọcha gị, ọbara ọbara ọbara na / ma ọ bụ platelets. Ndị a na - agụnye thrombocytopenia na - enweghịzi (ITP) , anaemia nke hemolytic (AIHA) na / ma ọ bụ neutropenia autoimmune (AIN). Ihe ndị a nwere ike ime n'otu oge ma nwee ike ime n'otu ọrịa ahụ n'oge abụọ.
Dịka ọmụmaatụ, ọ bụrụ na achọpụtara gị na ITP ma mgbe afọ abụọ gachara, achọpụtara na AIHA, ị ga-enwe Evans Syndrome.
Mgbaàmà
N'ọtụtụ ọnọdụ, a chọpụtalarịrị gị na otu n'ime nsogbu ndị otu: ITP, AIHA, ma ọ bụ NNA. Ọrịa ọrịa Evans na-enye dị ka otu n'ime nsogbu ndị otu. Mgbaàmà ga-agụnye:
Ihe dị ala platelet (thrombocytopenia) bụ ihe kachasị ọnụ:
- Nnukwu ọnya
- Ibara ọbara na-arịwanye elu: ọbara na-egbuke egbuke n'ọnụ, nosebleeds, ọbara ọgbụgba, ọbara na mmamịrị ma ọ bụ stool
- Obere uhie uhie na akpụkpọ ahụ a na-akpọ petechiae
Anamia:
- Ike ọgwụgwụ ma ọ bụ ike ọgwụgwụ
- Obere ume
- Mkpụrụ obi dị elu (tachycardia)
- Yellowing nke anụ (jaundice) ma ọ bụ anya (scleral icterus)
- Ọchịchịrị ure (tii ma ọ bụ coca-cola acha)
Nhọrọ neutrophil na-ala ala (neutropenia):
- Ahụhụ
- Ọrịa nke anụ ahụ ma ọ bụ ọnụ
- Ọtụtụ mgbe enweghi ihe mgbaàmà
N'ihi Gịnị Ka Ọrịa Ndị Na-akpata Nsogbu Ji Eme Ka M Dị Mbere?
Ọrịa ọrịa Evans bụ ọrịa na-egbu onwe ya.
Maka ihe ụfọdụ a na-amaghị, usoro ntinye aka gị na-achọpụta ọbara gị ọbara ọbara, platelets, na / ma ọ bụ neutrophils dị ka "onye mba ọzọ" ma mebie ha. A ghọtaghị ihe mere ụfọdụ ndị ji enwe otu ọbara ọbara, dịka na ITP, AIHA, ma ọ bụ na-adịghị, na ihe karịrị otu na Evans Syndrome.
Nchoputa
Dị ka ọtụtụ ndị nwere ọrịa ọrịa Evans na-eburu otu n'ime ndị diagnoses ahụ, ngosi nke onye ọzọ yiri Evans Syndrome. Dịka ọmụmaatụ, ọ bụrụ na a chọpụtala gị na ITP ma zụlite anaemia, dọkịta gị ga-achọ ikpebi ihe kpatara ọrịa gị. Ọ bụrụ na ịchọrọ ọrịa gị dị ka AIHA, a ga-achọpụta gị na Evans Syndrome.
Ebe ọ bụ na nsogbu ndị a na-emetụta ọbara gị, ọnụ ọgụgụ ọbara zuru oke (CBC), bụ nke mbụ n'ime ọrụ ahụ. Dibịa gị na-achọ ihe àmà nke anaemia (hemoglobin dị ala), thrombocytopenia (ọnụ ala platelet) ma ọ bụ neutropenia (ọnụ ọgụgụ ndị na-adịghị ahụkarị neutrophil, ụdị ọbara ọbara ọcha). A ga-enyocha ọbara gị n'okpuru microscope iji gbalịa chọpụta ihe kpatara ya. ITP na AIN na-achọpụta na mwepụ pụtara na ọ dịghị onye ọ bụla na-egosi nyocha diagnostic. Dọkịta gị aghaghị ịchịkwa ihe ndị ọzọ na mbụ. A na-anwale AIHA site na ọtụtụ ule, karịsịa otu ule a na-akpọ DAT (nyocha antiglobulin kpọmkwem). DAT na-achọ ihe akaebe na usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-awakpo ọbara ọbara uhie.
Ọgwụ
E nwere ndepụta dị ogologo nke ọgwụgwọ ndị a pụrụ ime. A na-enye ọgwụgwọ na ọbara ọbara a kapịrị ọnụ ma ọ bụrụ na ị nwere mgbaàmà ọ bụla (ọbara ọgbụgba na-arụ ọrụ, mkpụmkpụ nke ume ume, oke obi dị elu, ọrịa):
- Ndị na-agwọ ọrịa: A na-eji ọgwụ dị ka prednisone mee ihe maka ọtụtụ afọ na nsogbu dị iche iche nke autoimmune. Ha bụ usoro ọgwụgwọ mbụ maka AIHA ma na-ejikwa ya na ITP. O di nwute, ọ bụrụ na ị nwere Evans Syndrome, ị nwere ike ịchọrọ ndị steroid ruo ogologo oge nke nwere ike ịkpata nsogbu ndị ọzọ dịka ọbara mgbali elu (ọbara mgbali elu) na ọbara dị elu (shuga). Maka nke a, onye dọkịta nwere ike ịchọ ọgwụgwọ ọzọ.
- Ọrịa immunoglobulin n'ime ọbara (IVIG): IVIG bụ usoro nhazi mbụ maka ITP. N'ikpeazụ, IVIG na-adọpụ gị usoro mgbochi gị ruo nwa oge ka a ghara ibibi platelet ndị ahụ ngwa ngwa. IVIG abụghị ihe dị irè na AIHA ma ọ bụ AIN.
- Splenectomy: Ọkpụkpụ bụ isi ebe mbibi nke mkpụrụ ọbara uhie, platelets, na neutrophils na Evans Syndrome. N'ime ụfọdụ ndị ọrịa, iwepụ nsị nke nkedo nwere ike ime ka ọbara dịkwuo mkpa, mana nke a nwere ike ịbụ naanị nwa oge.
- Rituximab: Rituximab na ọgwụ a na-akpọ mgbochi monoclonal. Ọ na-ebelata B-lymphocytes (ọbara ọbara ọcha nke na-eme ka nje ahụ), nke nwere ike ime ka ọbara gị dịkwuo mkpa.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF bụ ọgwụ a na-eji mee ka ọkpụkpụ ọkpụkpụ mee ka ndị ọzọ na-anọpụ iche. A na-ejikarị ya eme ka ndị na-etinye aka na neutrophil na-esite na ya, karịsịa ma ọ bụrụ na ị nwere ọrịa.
- Ngwá ọgwụ ndị na-emerụ ahụ : ọgwụ ndị a na-egbochi usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ. Ndị a ga-agụnye ọgwụ ndị dịka motel (myFomol) motifọm, azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Gịnị Bụ Ogologo Ka M Ga-agwọ?
Ọ bụ ezie na ndị ọrịa nwere ike ịzaghachi na ọgwụgwọ onye ọ bụla na mmelite dị mma n'ọbara, nzaghachi a ma ọ bụrụ na ọ na-adịru nwa oge chọrọ ọgwụgwọ ọzọ.
> Isi mmalite:
> Schrier SL. Ọkụ na-adị ọkụ na-egbuke egbuke: Ọgwụgwọ na UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.