Ọrịa Richter (RS), nke a makwaara dịka Richter si gbanwee, na-ezo aka ná mgbanwe nke otu ụdị ọrịa kansa ọbara dị iche iche, ụdị dị njọ karị.
RS na-ezo aka na mmepe nke lymphoma na -abụghị Hodgkin na onye nwere ọrịa kansa ọbara lymphocytic na-adịghị ala ala (CLL) / obere lymphocytic lymphoma (SLL) . A na-amarakwa na ụdị nke RS dị iche iche ga-eme, dị ka mgbanwe na lymphoma Hodgkin.
Nkọwa nke okwu ndị a na ihe dị ha mkpa pụtara.
Isi
RS na-amalite na onye nwere kansa nke ọbara ọbara ọcha. Ọrịa cancer mbụ a nwere aha abụọ dị iche iche, dabere na ebe a na-ahụ cancer: A na-akpọ ya CLL ma ọ bụrụ na ọrịa cancer na ụba ọkpụkpụ ma ọ bụ SLL na-ahụkarị n'ime ọbara ma ọ bụrụ na achọtara ya n'ọtụtụ lymph .
A na-eji CLL kpuchie ụlọ ọrụ abụọ ahụ, na-aga n'ihu n'isiokwu a.
Ọ bụghị onye ọ bụla nwere CLL na-emepụta Ọrịa Daraba
Mmepe RS na ndị nwere CLL dịtụtụghị. Atụmatụ e bipụtara n'afọ 2016 bụ na ntụgharị Richter na-eme nanị ihe dị ka pasent 5 nke ndị ọrịa na CLL. Ihe ndị ọzọ na-ekwu ihe dị n'agbata pasent 2 na pasent 10. Ọ bụrụ na RS na-eme gị, ọ bụ ihe dị iche iche na ọ ga - eme n'otu oge ahụ ka a chọpụta CLL. Ndị na-azụ RS site na CLL na-eme ya ọtụtụ afọ mgbe nchọpụta CLL.
Ọrịa Ọrịa Ọhụrụ Na-eme Ihe Ike
Ọrịa ọhụrụ na-apụta mgbe mmadụ na CLL na-aga n'ihu ịzụlite ihe a maara dị ka mgbanwe, ọtụtụ mgbe na lymphoma na-abụghị Hodgkin (NHL). "Ọkwa elu" pụtara na cancer na-etowanye ngwa ngwa ma na-agbasiwanye ike. Lymphoma bụ cancer nke mkpụrụ ndụ ọbara ọcha nke lymphocyte.
Dị ka otu nnyocha si kwuo, ihe dị ka pasent 90 nke mgbanwe site na CLL bụ ụdị NHL nke a na-akpọ lymphoma nnukwu B-cell (DLBCL), mgbe ihe dị ka pasent 10 gbanwere na lymphoma Hodgkin.
A na-akpọ ya "Ụdị dị iche iche nke ọrịa Richter (HvRS)" na nke ahụ, ọ pụtaghị ma prognosis dị iche na lymphoma Hodgkin. Ngbanwe ndị ọzọ sitere na CLL nwekwara ike.
Ntak emi ẹkedọhọde ke Nso ke Called Richter?
Otu nwoke aha ya bụ Maurice N. Richter bu ụzọ kọwaa ọrịa ahụ n'afọ 1928. O dere banyere onye ụkọchukwu dị afọ 46 bụ onye e kwetara na ụlọ ọgwụ ahụ ma jiri nwayọọ nwayọọ na-eduga na ọnwụ. Na nyocha nke onwe ya, o kpebiri na e nweela otu ajọ omume dị na mbụ, ma site na ya, ọhụụ ọhụrụ yiri ka ọ na-arịwanye elu nke na-arịwanye elu ngwa ngwa ma na-ebute ma bibiri anụ ahụ ochie CLL.
O kwuru na CLL dị ogologo karịa onye ọ bụla maara banyere onye ọrịa ahụ, na-edekwa banyere ọrịa cancer abụọ, ma ọ bụ ọnya, na-ekwu, "Ọ ga-ekwe omume na mmepe nke otu ọnya ahụ dabeere na ịdị adị nke onye ọzọ . "
Àgwà
Ndị mmadụ na RS na - ebido ọrịa na - eme ihe ike na - arịwanye elu nke lymph, mmụba nke azụ na imeju, na ọkwa dị elu nke akara na ọbara a maara dịka serum lactate dehydrogenase, ma ọ bụ LDH.
Ọnụ ọgụgụ nyocha
Dị ka mkpụrụ ọgwụ lymphomas niile, ọnụ ọgụgụ ndụ na-esi ike ịkọwa.
Ndị ọrịa n'otu n'otu dịgasị iche iche na ahụike ha na ume ha tupu ha nyocha. Tụkwasị na nke ahụ, ọbụna ọrịa cancer abụọ nwere otu ahụ nwere ike ịkpa àgwà dịgasị iche na ndị dị iche iche. Otú ọ dị, site na RS, ọrịa ọhụrụ ahụ na-akawanye njọ. N'ebe ụfọdụ ndị nwere RS, a na-akọ akụkọ banyere ndụ na mkpokọta ọnụ ọgụgụ na-erughị ọnwa 10 site nyocha. Otú ọ dị, ụfọdụ nchọpụta egosila ngbapụ nke ọnwa iri na asaa, ndị ọzọ na RS nwere ike ịdị ogologo oge; ntinye mkpụrụ ndụ nke mkpụrụ ndụ nwere ike inye ohere maka ịlanarị ogologo oge.
Ihe ịrịba ama na mgbaàmà
Ọ bụrụ na CLL agbanweela na DLBCL, ị ga-achọpụta nsogbu dị njọ nke mgbaàmà gị.
Ihe e ji mara RS na-agụnye uto ngwa ngwa tumo ma ọ bụ ma ọ bụ na-enweghị itinye aka site na extranodal-ya bụ, ọganihu ọhụrụ nwere ike itinye na mkpụrụ lymph, ma ọ bụ ọrịa cancer nwere ike ịgụnye akụkụ ndị ọzọ ma ọ bụ akụkụ lymph, dịka splin na imeju.
Ị nwere ike ịnweta:
- Na-agbasi mbọ ike na-amụba lymph
- Ahụhụ na-adịghị mma nke metụtara abia na umeji a na-akpọ hepatosplenomegaly
- Mgbaàmà nke ọbara ọbara ọbara ọbara ọbara ọbara ala (anaemia), dịka inwe mmetụta nke ike gwụrụ, anụ ahụ dị ọcha, mkpụmkpụ ume
- Mgbaàmà nke ọnụ ala platelet (thrombocytopenia), dịka nchịkọta dị mfe na enweghị ọbara ọgbụgba
- Ihe ịrịba ama nke itinye aka site na extranodal tinyere na saịtị ndị ọzọ, dịka ụbụrụ, akpụkpọ anụ, usoro afọ na-egbuke egbuke, akpụkpọ anụ, na akpa ume
Ihe kpatara nsogbu maka mgbanwe
Ihe ize ndụ nke ịmepụta RS site na CLL adịghị emetụta na ogbo nke ọrịa ọbara gị, oge ole ị nwetara ya, ma ọ bụ ụdị mmeghachi omume nke ọgwụgwọ ị natara. N'eziokwu, ndị ọkà mmụta sayensị adịghị aghọtacha ihe kpatara ya n'ezie.
Na nso nso a, ụfọdụ nnyocha egosiwo na ndị ọrịa ndị CLL na-egosi otu akara ngosi aha ZAP-70 nwere ike ịnwe ihe ize ndụ dị ukwuu nke mgbanwe. Ihe nlele ndị ọzọ dịka ndị ọrịa nwere mgbanwe NOTCH1 na nchoputa bụ nke mmasị mmasị. N'agbanyeghị nke ahụ, nchọpụta ndị ọzọ na-atụ aro na ndị na-eto eto CLL-nke ahụ bụ, nke dị obere karịa afọ 55-nwere ike inwe nnukwu nsogbu.
Nzuzo ọzọ bụ na ọ bụ ogologo ogologo oge na usoro nsogbu na-adịghị ike nke CLL nke kpatara mgbanwe. N'ebe ndị ọzọ na-arịa ọrịa na-agbatịbeghị ọrụ ruo ogologo oge, dịka na nje virus nke ụmụ mmadụ (HIV) ma ọ bụ ndị nwere akụkụ mkpụrụ akụkụ, enwekwara ọganihu dị ukwuu nke ịmalite NHL.
Ihe ọ bụla ikpe nwere ike ịbụ, ọ pụtaghị na e nwere ihe ọ bụla i nwere ike ime iji gbochie ma ọ bụ gbochie CLL gị site n'ịgbanwe.
Ọgwụgwọ na nyocha
Ọgwụgwọ nke RS na-agụnyekarị ọgbụgba ọgwụ chemotherapy nke a na-ejikarị eme ihe maka NHL. Ụdị usoro a na-emepụta ọnụ ọgụgụ nzaghachi nke ihe dịka pasent 30. O di nwute, ngbaputa nke ogwu na-enweghi ihe di ka onwa isii mgbe mgbanwe RS. A na-anwale usoro ọgwụgwọ ọhụrụ na nkwekọrịta ọhụụ na ọnwụnwa ọhụụ.
N'ime afọ ndị na-adịbeghị anya, nnyocha emeela nchọpụta banyere iji usoro ọgwụgwọ Fludarabine chemotherapy eme ihe dị ka emere ka egosiri ha iji mee ka ndị ọrịa nwere mgbagwoju anya CLL . Ogologo ndu a na ụdị ọgwụgwọ a mụbara ruo ọnwa 17 na otu ọmụmụ.
Ihe ọzọ nke na-aga n'ihu bụ iji nkeatatumumab - onye mmadu na-emegide antibody CD20 monoclonal nke na-elekwasị anya na mkpado pụrụ iche na lymphocytes B. Ihe ọmụmụ CHOP -O na-atụle nchedo, ike, na ọrụ nke chemotherapy CHOP tinyere nkeatumumab na ntinye na nhazi ndị na-esote ndị ọrịa na-achọpụta RS. Na nyocha nke oge, ihe karịrị mmadụ 7 n'ime ndị mbido mbụ mbụ 25 ahụ nwetara nzaghachi zuru oke ma ọ bụ nke na-adịghị elezi anya mgbe usoro isii nke CHOP-O.
Ufodu omumu di omimi elele anya ozo eji emeghari ihe ndi ozo. Ihe ka ọtụtụ n'ime ndị ọrịa na ọmụmụ ihe a natara ọtụtụ ọgwụ tupu oge eruo. N'ime ụdị transplants snoo a nwalere, mmegharị nke na- abụghị myeloablative nwere obere toxicity, nchịkọta kacha mma, na ohere nke remission . A ga - achọpụta ihe ọmụmụ ọzọ iji chọpụta ma ọ bụ na nhọrọ a nwere ike ịhọrọ maka ndị ọrịa RS.
Achọpụta Ọdịnihu
Iji meziwanye lanarị na ndị ọrịa na RS, ndị ọkà mmụta sayensị chọrọ ịmatakwu ihe kpatara mgbanwe site na CLL. Maka ozi ndị ọzọ gbasara RS na ọkwa nke cellular, a pụrụ ịmepụta usoro ọgwụgwọ kachasị mma maka ndị ahụ na-adịghị mma. Otú ọ dị, ndị ọkachamara na-akpachara anya na ebe ọ bụ na e nwere ọtụtụ mgbanwe mgbagwoju anya nke metụtara RS, enweghi ike ịbụ otu "nzube nile" ezubere maka ọgwụgwọ nakwa na ọ bụla ọ bụla n'ime ọgwụ ndị a ka ọ ga - adị mkpa ka ejikọta ya na ọgwụ na - mmetụta kasị mma. Dika ndị ọkà mmụta sayensị gosipụtara ihe kpatara RS, ha na-ahụ na RS abụghị otu edo edo ma ọ bụ usoro agbanwe agbanwe.
Ka ọ dịgodị, a na-agba ndị ọrịa nwere CLL gbanwee gaa na RS ka ha debanye aha na ọmụmụ ihe gbasara mgbalị iji meziwanye nhọrọ ọgwụ na nhọrọ sitere na ụkpụrụ ndị dị ugbu a.
Isi mmalite:
Richter, M. Nnukwu cell sarcoma nke mkpụrụ ndụ lymph nke metụtara lymphatic leukemia . Akwụkwọ akụkọ American Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Ọganihu Ọhụrụ na Ọrịa Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Nyocha nke NCRI nke abụọ na-arụ ọrụ nke abụọ nke CHOP na nke Ofatumumab na-emepụta na nzi maka ndị ọrịa na-arịa ọrịa Richter. Ahụike BMC . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Mgbanwe mgbanwe nke ọrịa lymphocytic na-adịghị ala ala: Mmetụta, npụta, na tụnyere nke novo Hodgkin Lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, ọrịa Gaidano G. Richter. Gwa Mmetụta Ọdịnihu . 2013; 792: 173-91.