Ọrịa urine Marop Syrup (MSUD) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ nke na-akpata ụbụrụ na-emebi ma na-enwewanye ụjọ usoro usoro mmebi. Mmetụta mkpụrụ ndụ nke na-emepụta MSUD na-enwe ntụpọ na enzyme a na-akpọ alpha-keto acid dehydrogenase, (BCKD), nke dị mkpa maka nkwụsị nke amino acids leucine, isoleucine, na valine. Enweghị mmekorita BCKD, amino acid ndị a na-ewuli elu n'ime ahụ.
MSUD na-enweta aha ya n'eziokwu bụ na, mgbe ụfọdụ ọbara amino acid dị elu, mmamịrị ahụ na-ewere ísì ụtọ dị mma.
Ọrịa urine ekpenta na-eme ihe dịka 1 n'ime 180,000 ọmụmụ nwa ma emetụta ma nwoke ma nwanyị. MSUD na-emetụta ndị si agbụrụ nile, ma ọnụ ọgụgụ dị elu nke ọrịa ahụ na-eme na ndị mmadụ na-enwe ọtụtụ alụmdi na nwunye, dị ka obodo Mennoite na Pennsylvania (US).
Mgbaàmà
E nwere ọtụtụ ụdị ọrịa ịmị mmiri sirop. Ụdị kachasị (ọdịdị) ga-emepụta mgbaàmà na ụmụ ọhụrụ amụrụ afọ 4 ruo 7. Mgbaàmà ndị a nwere ike ịgụnye:
- Ogbenye nri
- Vomiting
- Enweghi uru uru
- Ịbawanye ụda (ike ịmeta)
- Ihe a na-eme na-esi ísì ụtọ na-esi ísì ísì
- Mgbanwe nke ụda ahụ, nkwonkwo ahụ, na ịdọ aka
Ọ bụrụ na a hapụghị ya, ụmụ ọhụrụ a ga-anwụ na ọnwa mbụ nke ndụ.
Ndị otu nwere MSUD na-emekọ ihe ọnụ, ụdị nke abụọ a na-ahụkarị, na-etolite ma ọ bụrụ na ọrịa na-egosi ihe ịrịba ama nke MSUD mara mma.
MSUD dị n'etiti bụ ụdị dịkarịsịrị. Ndị nke nwere ụdị a nwere 3-30% nke ọkwa nkịtị nke BCKD enzyme, n'ihi ya, ihe mgbaàmà nwere ike ịmalite n'oge ọ bụla.
Na MSUD na-anabataghachi ndị na-eme nke ọma, ndị mmadụ n'otu n'otu na-egosi mmelite ọzọ mgbe e nyere ha ihe mgbakwunye thiamine .
Ụdị dịkarịsịrị njọ nke ọrịa ahụ bụ E3 na-adịghị ahụkebe MSUD, bụ nke ndị mmadụ nwere ọtụtụ enzymes metabolic.
Nchoputa
Ọ bụrụ na a na-enyo enyo ọrịa mmiri sirop na-adabere na mgbaàmà ahụ, karịsịa mmetụ urine mara, a na-enyocha ule ọbara maka amino acid. Ọ bụrụ na achọpụtara na-egosi alloisoleucine, a chọpụtala nyocha ahụ. A na-eme nnyocha nyocha maka ụmụ ọhụrụ maka MSUD na ọtụtụ nchịkwa n'ime US
Ọgwụgwọ
Ihe kachasị mma maka ọrịa na-esi ísì ụtọ nke syrup bụ ihe mgbochi nke ụdị amino acino atọ, leucine, isoleucine, na valine. Mgbochi ndị a na-eri nri ga-adị ndụ ogologo oge. Enwere ọtụtụ ụdị azụmahịa na ihe oriri maka ndị mmadụ nwere MSUD.
Otu nchegbu maka ọgwụgwọ MSUD bụ na mgbe onye ọ bụla emetụtara ahụ na-arịa ọrịa, merụrụ ahụ, ma ọ bụ ịwa ahụ, ọrịa ahụ ka njọ. Ọtụtụ ndị mmadụ ga-achọ ụlọ ọgwụ na oge ndị a maka nlekọta ahụike iji gbochie nsogbu siri ike.
N'ụzọ dị mma, na ịgbasochi ihe mgbochi ihe oriri na nlekọta ahụike mgbe niile ndị nwere ọrịa mịropropia nke syrup nwere ike ịdị ndụ ogologo ma dị mma.
Isi mmalite:
Bodamer, OA (2003). Maple syrup urine ọrịa. eMedicine.
Morton DH, Strauss KA, Robinson DL, et al. Nchoputa na ọgwụgwọ ọrịa oria syrup: nnyocha nke mmadụ 36. Pediatrics 2002; 109: 999.