Enwekarị ọkwa cholesterol ala dị ka ihe dị mma maka ahụ ike. Ma ezinụlọ hypobetalipoproteinemia ezinụlọ bụ ọnọdụ na-adịghị ahụkebe, nke ketara nke na-ebute ọkwa dị ala nke cholesterol dị ala. Ọ nwere ike ịmepụta mgbaàmà ndị nwere ike ịgwọta ya site na nri pụrụ iche na supplementation. (Ọrịa ọzọ nwere ike igosi na obere ala HDL bụ ụbụrụ lipoprotein ezinụlọ ma ọ bụ ọrịa Tangier ).
Ụdị
Nsogbu a kachasị na-apụta n'ihi ngbanwe nke protin, apolipoprotein b (apoB). Ntinye a bu ihe gbasara LDL ma nyere aka ikpo oku cholesterol gaa n'igwe.
E nwere ụdị hypobetalipoproteinemia abụọ: homozygous na heterozygous. Ndị otu homozygous maka ọnọdụ a nwere mmụgharị na abụọ nke mkpụrụ ndụ. Mgbaàmà ndị dị na ndị a ga-adịwanye njọ ma ga-ebute tupu oge ndụ, dịka n'ime afọ iri mbụ nke ndụ.
N'aka nke ọzọ, ndị na-ajụ Heterozygous, nwere nanị otu mkpụrụ nke mkpụrụ ndụ aghara aghara. Mgbaàmà ha dị nfe, mgbe ụfọdụkwa, ha nwere ike ọ gaghịdị ama na ha nwere ọnọdụ ahụ ike a ruo mgbe a nwalere cholesterol mgbe ha toro.
Ogologo cholesterol dị ala, karịsịa LDL cholesterol, nwere ike belata ihe ize ndụ gị nke ọrịa obi. Otú ọ dị, ọ bụrụ na cholesterol dị ala, ọ nwere ike ibute nsogbu ahụike dị iche iche.
Mgbaàmà
Ọdịiche nke mgbaàmà ga-adabere na ụdị ụdị hypobetalipoproteinemia nke ezinụlọ ị nwere. Ndị nwere ụdị hypobetalipoproteinemia ezinụlọ nwere homozygous nwere mgbaàmà dị ike karịa ụdị heterozygous, nke ga-agụnye:
- Mgbawa
- Ịbanye ọbara
- Vomiting
- Ọdịdị abụba na-acha odo odo
E wezụga ọgwụ mgbaàmà, nwa ọhụrụ ma ọ bụ nwatakịrị nwere hypobetalipoproteinemia homozygous na-egosiputa ihe mgbaàmà ndị ọzọ site n'inwe ụda oke ọbara na ọbara, dị ka ọnọdụ, abetalipoproteinemia. Mgbaàmà ndị a gụnyere:
- Nsogbu ndị na-adịghị mma. Nke a nwere ike ịbụ n'ihi mmiri dị arọ ma ọ bụ vitamin soluble na-ekesa n'ime ahụ. Mgbaàmà ndị a pụkwara ịgụnye mmepe ngwa ngwa, ọ bụghị mgbatị miri emi, ike, ije ije na egwu.
- Nsogbu nke ịkọ ọbara . Nke a nwere ike ịbụ n'ihi obere vitamin K. Mkpụrụ ndụ ọbara ọbara pụkwara ịpụta ihe dị njọ.
- Nri vitamin. Akwukwo vitamin (A, K, na E) bu ndi nwere oke abuo. Lipids dị mkpa n'ibufe mmiri vitamin ndị nwere ike ibu na akụkụ dị iche iche nke ahụ. Mgbe lipids, dị ka cholesterol na triglycerides , dị ala, ha enweghị ike ibufe vitamin ndị a ebe ha chọrọ.
- Mmetụta uche . Nke a na - agụnye nsogbu ndị nwere anya na mmetụ mmetụta.
Ndị mmadụ nwere hypobetalipoproteinemia heterozygous nwere ike inwe nrịanrịa nke mgbagwoju anya, ọ bụ ezie na ọtụtụ anaghị enwe mgbaàmà.
Ụdị ọnọdụ abụọ a ga-enwe ọnụ ala na LDL cholesterol.
Nchoputa
A ga-arụ otu panel panel iji nyochaa ọkwa cholesterol na-ekesa n'ime ọbara.
Nnwale cholesterol ga-egosiputa ihe ndị na-esonụ:
Homozygous
- Ọnụ ọgụgụ cholesterol zuru ezu <80 mg / dL
- LDL cholesterol ọkwa <20 mg / dL
- Obere triglyceride dị ala
Heterozygous
- Ọnụ ọgụgụ cholesterol zuru ezu <120 mg / dL
- LDL cholesterol ọkwa <80 mg / dL
- Ụdị nsogbu triglyceride bụkarị (<150 mg / dL)
Nrịgo nke apolipoprotein B nwere ike ịdị ala na enweghị adị dabere n'ụdị hypobetalipoproteinemia dị ugbu a. A pụkwara iwere biopsy of the liver iji chọpụta ma ọrịa imeju na-enye aka na-eme ka ọnụ ọgụgụ lipid dị ala. Ihe ndị a, na mgbakwunye na mgbaàmà onye ọ bụla na-enwe, ga-enyere aka gosi nyocha nke ezinụlọ hypobetalipoproteinemia.
Ọgwụgwọ
Ọgwụgwọ nke hypobetalipoproteinemia ezinụlọ dabeere na ụdị ọrịa. Na ndị nwere ụdị homozygous, vitamin supplementation-karịsịa vitamin A, K, na E-dị mkpa. A pụkwara ilebara onye na-edozi ahụ anya na ihe ndị a ebe ọ bụ na ọ dị mkpa ka e mejuputa ihe oriri pụrụ iche maka itinye aka na abụba.
N'ebe ndị mmadụ natara ọrịa hypobetalipoproteinemia ụdị ọrịa heterozygous, ọgwụgwọ nwere ike ọ gaghị adị mkpa ma ọ bụrụ na ha anaghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla site na ọrịa ahụ. Otú ọ dị, ọ ga-adị mkpa ka ụfọdụ ndị na-ahụ maka ọgwụ dị iche iche na-eri nri pụrụ iche ma ọ bụ na-enweta mgbakwunye na vitamin ndị nwere abụba ma ọ bụrụ na mgbaàmà-dịka afọ ọsịsa ma ọ bụ bloating-dị ugbu a.
Isi mmalite:
Beers MH, Porter RS, Jones TV. Merck akwukwo nke nchoputa na ọgwụ. Mbipụta 19, 2011.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL et al. Ụkpụrụ Harrison nke Ọgwụ Mgbochi. Mbipụta 18, 2015.