Ịghọta Dystrophy Thoracic
Ọrịa na-eto eto, nke a makwaara dị ka dhystrophy ọgwụ thoracic, bụ nke a ketara eketa nke dwarfism nke na-emepụta mkpịsị ụkwụ, obere obere, na akụrụ. Otú ọ dị, isi ihe ngosi ya, bụ nhụjuanya nke iku ume n'ihi obere onu ogugu. A na-eme atụmatụ na ọ ga-abụ na a mụrụ nwa 1 na 100,000-130,000 ma na-emetụta ndị agbụrụ nile.
Mgbaàmà
Ndị na-arịa ọrịa ụbụrụ na-arịa ọrịa ụfọdụ:
- Obere ogologo, nke dị warara, na nke na-adịghị ahụkebe ma na-ebelata ikike nsị
- Ogwe aka na ụkwụ dị mkpụmkpụ jiri aka tụnyere akpati ma gbasaa obere mkparịta ụka (obere oge dwarfism )
- Akụrụ akụrụ nke nwere ike ibute ọdịda akụrụ
Mgbaàmà ndị ọzọ nke nwere ọrịa nwere ike ịnwe bụ:
- Ọrịa na-akpata intestinal
- Ndaghachi na azụ
- Nsogbu imeju
- Obi na nsogbu ọbara
Ọtụtụ mgbe, nsogbu iku ume siri ike na-apụta n'oge nwata. N'ọnọdụ ndị ọzọ, nsogbu iku ume na-adịchaghị njọ, na akụrụngwa akụrụ ma ọ bụ usoro mgbọrọgwụ nwere ike ịkarị.
Nchoputa
A na-achọkarị na ọrịa ọrịa nwa na-amụ nwa mgbe ọ na-adabere na nrụrụ obi na mkparịta ụka dị mkpirikpi. Ụmụaka nwere mmetụta siri ike ga-enwe nsogbu nke iku ume. A pụrụ ịchọta ndị ikpe na-akpata site na x-ray.
Ọgwụgwọ
Mpaghara kachasị mkpa maka nlekọta ahụike maka onye nwere ọrịa ụbụrụ na-egbochi na ịgwọ ọrịa ọrịa iku ume.
N'ụzọ dị mwute, ọtụtụ ụmụ ọhụrụ na ụmụaka nwere syndrome na-anwụ site na nkwụsị nke iku ume na-ebute site na obere obere obi na ọrịa respiratory ugboro ugboro.
N'ọnọdụ ụfọdụ, ịbawanye oghere nke ọgịrịga ahụ na ịwa ahụ na-eme ka ọ dị mma enwewo ihe ịga nke ọma n'ịkwado nsogbu nke iku ume. Ọwa ahụ a siri ike ma dị ize ndụ ma debe ya maka ụmụaka nwere nsogbu iku ume.
Ndị na-arịa ọrịa ụbụrụ nwere ike ịmalite ịrịa ọbara mgbali elu site na ọrịa akụrụ. Akụrụ ha nwere ike mechaa mebie, nke a na-emeso ya site na ịkpụzi ọrịa ma ọ bụ ịkpụ akụrụ .
Ọtụtụ ndị nwere ọrịa ụbụrụ nke na-ahapụ nwa ọhụrụ na-emesị malite inwe ọganihu dị ọkụ.
Ndụmọdụ Ndụ
Ọrịa ndị na-eto eto bụ ọrịa na-ezighachi onwe ya . Nke a pụtara na ndị nne na nna aghaghị ibu ndị na-akpata ntụpọ ntụpọ ka nwatakịrị wee keta ọrịa ahụ. Ya mere, ọ bụrụ na nne na nna mụọ nwa emetụta ya, nke a pụtara na ha abụọ bu ndị na-ebu, nakwa na nwatakịrị nke ọ bụla ha nwere nwere 25% ohere nke iketa ọrịa ahụ.
Isi ihe
Chen, H. (2004). Asphyxiating thoracic dystrophy (Ọrịa Jeune). eMedicine.
Sarimarat N, Elçioğlu N, Tekant GT, et al. Dystrophy nke thoracic nke nwa ọhụrụ nke Jeune. Eur J Pediatr Surg 1998; 8: 100.
Edited by Richard N. Fogoros, MD