Ngwá ọgwụ na-abanye na-abata nwere ike ijide PKD
Ọrịa akụrụngwa Polycystic ( PKD ) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ nke ọnụnọ na-eto eto nke cysts na akụrụ. N'adịghị ka nke a na-akpọ cysts dị mfe , PKD abụghị ọrịa na-adịghị mma na nnukwu ọnụọgụ nke ndị ọrịa PKD nọ n'ihe ize ndụ nke akụrụ akụrụ, na- achọ ịrịa ọrịa ma ọ bụ ịkpụgharị akụrụ.
Mgbe onye ọrịa matara banyere nyocha ha nke PKD, ajụjụ mbụ na-abịa bụ ma ọ ga-ekwe omume.
Tupu anyị enwee ike ịghọta ihe ọgwụgwọ nwere ike ịrụ ọrụ iji mee ka ọrịa ahụ daa, ntakịrị ihe dị na hormone a na-akpọ ADH, maọbụ ọgwụ hormone anti-diuretic (nke a makwaara dị ka vasopressin) dị mkpa.
Ọrụ nke ADH na PKD
ADH nyeere ndụ aka site n'osimiri na-agbada, n'oge gara aga. Ọ bụrụ na ọ bụghị maka ADH, ọtụtụ ihe ndị dị ndụ ga-enwe ike iguzogide mmetụta na-agwụ ike nke ala nke dị elu karịa anyanwụ na-achasi ike!
Ihe akụkụ ụbụrụ a na - akpọ "hypothalamus," ADH bụ hormone nke na - eme akụrụ ma na - eme ka ọ na - ejide ma na - echekwa mmiri. Ọ bụ ihe na-eme ka mmamiri dị ka ọchịchịrị ma tinye uche mgbe ị na-enweghị mmiri zuru ezu iji ṅụọ ma ọ bụ nọrọ ụbọchị n'èzí n'anyanwụ. Ya mere, o nwere ike imetụta oke mmiri dị mkpa ka a ghara ịpụ na ole a ga - eji "emegharị" iji gboo mkpa anyị (dabere na ihe ndị ọzọ, gụnyere mmiri ọṅụṅụ anyị na ọbụna okpomọkụ okpomọkụ).
Kedu ka ADH si daba na mkparịta ụka ahụ na CKD? Nnyocha egosiwo na ADH bụ otu n'ime ndị na - akwado nkwalite nke eto eto eto (ihe kpatara akụrụ akụrụ) na PKD. N'ikwu ya n'ụzọ ọzọ, ọ bụrụ na ịnwere ike ịdata ala ADH, ma ọ bụ gbochie ihe ọ na-eme na cysts, ọ ga-ekwe omume ịkwụsị ọganihu cyst na ọganihu na-enweghị atụ nke PKD.
Ngwọta Ọgwụgwọ Ugbu a
Ịghọta ọrụ ADH na-enye aka ịghọta nghọta nhọrọ nhọrọ ndị dịnụ na ihe kpatara ha ga-eji rụọ ọrụ, site na mmụba mmiri na-aṅụ ọgwụ ọjọọ.
- Mmiri mmiri na-arịwanye elu : Dị ka ihe dị ka nke a na-ada, mmiri ọṅụṅụ bụ ụzọ dị irè isi mee ka ADH gbadaa ala. ADH ọkwa na-arị elu mgbe ịmalite ịmalite ịnwụ. Nke a ga-ewepụ ihe akpịrị ịkpọ nkụ na-eme ka ị ṅụọ mmiri, nke ga-eduga n'ịdị elu ADH ọkwa. N'okwu a, echiche ahụ bụ ịnọgide na ADH dị ala site na ịmalite ịrị elu ADH. A kwadoro ya na nke a nwere ike ime ka PKD gaa n'ihu. Ihe dị irè na ihe bara uru nke dị n'eziokwu bụ ihe na-adịghị njọ.
- Ijikwa nsogbu: Na enweghị ọgwụgwọ ndị ọzọ dị ugbu a, anyị na-ejedebe na ijikwa nsogbu nke PKD. Ndị a na-agụnye ọbara mgbali elu, ọrịa akụrụ, akụrụ akụrụngwa, na ụrọ electrolytes. A na-emeso ọbara mgbali elu site na iji ọgwụ ndị a na-akpọ ndị na-akpọ ACE ma ọ bụ ARBs . Mmiri mmiri na-arịwanye elu pụkwara inye aka n'ibelata ihe ize ndụ nke nsogbu abụọ PKD ndị ọzọ kachasị mkpa: ọrịa akụrụ na akụrụ.
Ọgwụgwọ Ọhụụ Ọhụụ
Nghọta anyị banyere ọrụ ADH na-arịwanye elu nke PKD emeela ka a chọpụta nyocha nke nwere ike inyekwu usoro ọgwụgwọ ọzọ karịa "mmechi enyemaka" ndị a kọwara n'elu.
Nyocha a na-eme ugbu a na-achọ ịchọta ọgwụ ndị nwere ike igbochi ihe nke ADH ma gbochie cysts ka ọ na-eto eto (ebe ọ bụ na mmụba cyst bụ uru nke akụrụ akụrụ na ndị ọrịa PKD).
Lee ihe atụ ole na ole:
- Tolvaptan: Nke a bụ ọgwụ a kwadoro maka ọgwụgwọ nke sodium dị ala ma na-eme site na igbochi saịtị ahụ (a na-akpọ V2 receptor) nke ADH ga-ejikọta na akụrụ (chee echiche nke V2 dị ka "keyhole" iji nke ADH chọrọ itinye, ma tolvaptan bụ "mkpịsị ugodi" nke na mgbe a ga-egbochi nke ahụ ime).
Akwụkwọ ikpe TEMPO a kwadoro nke ọma egosiwo ngwa ngwa nke ga-esi na tolvaptan na-akwụsịlata ọrụ akụrụngwa na PKD. Usoro ahụ na-egosi na ọ na-eme ka ụda akụrụ, nke na-eduga na obere arụ ọrụ akụrụngwa, karịrị afọ atọ. Otú ọ dị, Tolvaptan enwetabeghị ngọzi FDA na US maka ọgwụgwọ PKD, ụfọdụ n'ihi nchegbu banyere mmetụta ya na imeju. A kwadoro ya maka ọgwụgwọ PKD n'akụkụ ụfọdụ nke ụwa).
- Octreotide: Nke a bụ ihe odide synthetic nke ogologo oge a na - akpọ somatostatin. Otu ikpe na 2005 kọrọ na nchịkọta ọnwa isii na somatostatin nwere ike ime ka ọtụtụ ndị na-eto eto. Ọ bụ ezie na anyị maara na ịjụ ịrụ ọrụ akụrụ na PKD na-esote uto cyst, ọmụmụ ihe ahụ kwụsịrị ikwu na ịsụlata uto cyst, na nke a, ga-aghọgharị nchedo akụrụ.
Ekem, ke 2013, nnyịn ikokụt utịp ikpe emi ẹkenamde ke Lancet. Ọmụmụ ihe a nwere ogologo oge na-esochi karịa ọmụmụ ndị gara aga ma gosipụta ụda olu dị ala karịa ndị ọrịa a na-emeso ya na octreotide n'otu afọ, ma ọ bụghị n'afọ atọ.
N'inye data anyị nwere ugbu a, o yiri ka octreotide nwere ike itinye aka na ọgwụgwọ PKD. Maka ihe kpatara ya, ọ na-egosi na octreotide na-ebuwanye ibu na akụrụ akụrụ karịa otu afọ, ma mmetụta ahụ adịchaghị ntakịrị n'ogologo oge. N'ụzọ doro anya, a chọrọ nchọpụta zuru ezu nke na-achọ data data siri ike na-adịte aka.
Ọ bụ ezie na ndị ọrụ abụọ a egosipụwo nkwa ahụ (na mgbakwunye na ndị ọzọ na-eme ihe dị ka mTOR ndị na-emechi ihe na ọgwụ ndị ọzọ na-egosi ọnwụnwa), ọnụahịa bụ nchegbu dị mkpa. Ihe ndị ọzọ niile hà nhata, octreotide nwere ike ịbụ ihe ọzọ dị ọnụ ala karịa tolvaptan maka ihe nwere ike ịbụ ọgwụgwọ ndụ niile. N'afọ 2017, a na-akwụnye mkpụrụ ego ụbọchị iri atọ na atọ na $ 12,000 na United States, ebe 90 amps nke octreotide (100 mcg injections) na-agba ọsọ $ 300 na $ 400!
> Isi mmalite:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Mmiri Mmiri Na-arịwanye Elu Na-ebelata Ọganihu Polyneystic Kidney Ọrịa na PCK Rat. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Jun 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. Mmiri mmiri na-arịwanye elu ọ na-egbochi ịrịa ọrịa na autosomal kachasị ọrịa ọrịa akwara polycystic? Ọkpụkpụ nke na-arịa ọrịa na-eme ka a na-agwọ ọrịa Nephrology. 2014 Sep; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan na ndị ọrịa na Autosomal Dominant Polycystic Kidney Ọrịa. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Mmetụta nke ụbụrụ somatostation na-emepụta akụrụngwa na akụrụ na mgbapụta cyst na autosomal kachasị ọrịa polycystic ọrịa akụrụngwa (ALADIN): usoro nhazi, placebo-control, ọtụtụ ikpe. Lancet. 2013 Nov 2, 382 (9903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.