Ihe ndị na-akpata nsogbu, Gene Abormalities, Nwee mkpịsị ọbara na JMML
Kedu ihe na-arịa ọrịa leukemia myelomonocytic (JMML) na otu esi emeso ya?
Ọrịa ọbara ọbara nke na-eto eto (JMML) - Definition
Ọrịa leukemia na-arịa ọrịa na-eto eto (JMML) bụ ụdị obere ọbara cancer nke na-emetụta ụmụ ọhụrụ na ụmụntakịrị; edere ihe na-erughị 1% nke leukemias nwata. Ogologo afọ nke ụmụaka na nchoputa bụ afọ 2, ọ bụkwa ihe a na-adịghị ahụkebe ịhụ ọnọdụ ụmụaka na-erule afọ isii.
Ọ bụ 2 ½ ugboro karịa ụmụ nwoke karịa ụmụ agbọghọ.
A kpọkwara JMML dịka onye na-arịa ọrịa leukemia na-adịghị ala ala nke na-eto eto (JCML), arịa ọrịa leukemia na-adịghị ala ala nke na-eto eto, na-arịa ọrịa na-arịa ọrịa na-adịghị ala ala ma na-adabaghị na ọrịa kansa ọbara ọbara, na ụbụrụ nke anụ ahụ na-enweghị ike.
Otú o si eme
JMML na-eme mgbe mgbanwe (dịka ọmụmaatụ, mmụgharị) na-agbakọta na DNA nke ụdị sel sno na ụmị ọkpụkpụ nke na-eme ka ụdị sel a mara dịka monocyte . Mgbanwe ndị ahụ na-eme ka mkpụrụ ndụ ahụ emetụtara mụbaa na njikwa.
Dika ọnụọgụ nke mkpụrụ ndụ ndị ahụ na-abawanye ụba, ha na-amalite ịmalite ụmị ọkpụkpụ. Ka oge na-aga, ha ga-egbochi ọrụ ụbụrụ nke ọkpụkpụ, nke bụ ịmepụta ọbara ọbara uhie, ọbara ọbara ọcha na platelets.
Ihe kpatara nsogbu
Ndị nchọpụta amaghị ihe na-eme ka DNA gbanwee nke na-eduga na JMML, mana nchọpụta ọhụrụ na-egosi na enwere ike keta ya site na nne na nna ya.
Ụmụaka ndị na-arịa ọrịa neurofibromatosis M na ọrịa Noonan nwere nnukwu ihe ize ndụ nke ịzụlite JMML, nke ruru 14% ụmụaka chọpụtara na JMML nwere ọrịa ọrịa Noonan.
Ihe ịrịba ama na akara nke JMML
Ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà nke JMML na - ejikọta nchịkọta sel ndị dị na ụmị na ọkpụkpụ. Ha nwere ike ịgụnye:
- Akpụ akpụ
- Ọrịa na-efekarị ma ọ bụ ọrịa
- Ọrịa na-adịghị mma
- Akpụrụ afọ na-amụba na-eme ka ọkọlọtọ buru ibu ( splenomegaly ) na imeju imeju
- Ahụhụ
- Rash
- Enwekwu agụụ
- Nsogbu
- Mgbatị mmepe
Ndị a pụkwara ịbụ ihe ịrịba ama na ihe mgbaàmà nke ọnọdụ ndị ọzọ na-enweghị ike ime. Ọ bụrụ na ị na - eche banyere ahụike nwa gị, ihe kachasị mma ịme bụ ịga na onye nlekọta ahụike gị.
Ịchọpụta JMML
Iji chọpụta JMML, ndị dọkịta ga-enyocha nsonaazụ nke ọbara na ọchịchọ ụbụrụ nke ọkpụkpụ na biopsy . Nchoputa ụfọdụ ga - egosi JMML:
- Ebube ọbara ọbara dị elu dị elu, karịsịa monocytes dị elu
- Obere ọbara ọbara ọbara ọbara (anaemia)
- Akara ala platelet (thrombocytopenia)
- Nsogbu ndị dị na chromosome 7
Enweghi chromosome Philadelphia ga - enyere aka chọpụta na ọrịa ahụ abụghị ọrịa leukemia na-adịghị ala ala (CML) .
Ụzọ Ọrịa
E nwere 3 dị iche iche ụzọ dị iche iche nke ụdị ọrịa a na-arịa ọrịa kansa ọbara. Na nke mbụ ụdị ọrịa ahụ na-aga n'ihu ngwa ngwa. Na ụdị nke abụọ, enwere oge mgbe nwa ahụ na-adịgide adịgide, na-esote usoro ọsọ ọsọ. Na ụdị nke atọ, ụmụaka nwere ike ịmalite ma nọgide na-adị ntakịrị ihe mgbaàmà ruo afọ 9, n'oge ahụ ọrịa ahụ na-arịwanye elu ngwa ngwa n'enweghị ọgwụgwọ.
Ngwọta nke JMML
Ngwọta bụ isi maka JMML bụ nsị snoo, ma n'oge ụfọdụ, a na-eji ọgwụgwọ eme ihe.
Ịwa ahụ
Ọrụ nke ịwa ahụ na ịgwọ JMML bụ arụmụka.
Otu usoro ọmụmụ gbasara ọmụmụ ihe (The Children's Oncology Group- COG) na-atụ aro ka a na-ewepụ splenectomy (mwepụ) na ụmụaka niile nwere ọrịa nke meworo ka ọkpụkpụ dị elu. Usoro ọgwụgwọ JMML nke ọzọ (Òtù Na-arụ Ọrụ European na Myelodysplastic Syndrome in Childhood - EWOG-MDS) na-ahapụ ya ka dibịa ahụ nwee ike ikpebi. A maghị ma ọ bụrụ na uru oge a na-abaghị uru nke usoro a karịrị ịdị ize ndụ.
Chemotherapy
N'ozuzu ya, JMML na-eche na ọ naghị eme ihe na-adịghị mma iji chemotherapy. Purinethol (6- Mercaptopurine) na Sotret (isotretinoin) bụ ọgwụ eji eme ihe na obere ihe ịga nke ọma.
N'ihi ntakịrị uru ya na ọgwụgwọ JMML, chemotherapy abụghị ụkpụrụ.
Mkpụrụ osisi na-ebugharị
Ọkpụkpụ Allogeneic bụ transplant bụ nanị ọgwụgwọ nke nwere ike inye ọgwụgwọ ogologo oge maka JMML. Nnyocha achọpụtawo ọnụ ọgụgụ ndị yiri nke ahụ na ndị na-enye onyinye ma ọ bụ ndị na-enye onyinye na-enweghị njikọ.
Ọnụego nke nlọghachite mgbe mkpụrụ ndụ cell snooghachite maka JMML nwere ike ịdị n'etiti 30% na 50%, nke dị elu. Ọdịdị nke etolite pụtara ihe dị ka 3 ½ ọnwa na-esote transplant, na ọ fọrọ nke nta mgbe niile n'ime otu afọ. Otú ọ dị, n'agbanyeghị nọmba ndị a na-akụda mmụọ, ndị ọrịa na-emecha nweta ọgwụgwọ na mkpụrụ ndụ nke okpukpu abụọ.
N'agbanyeghị mkpa maka ọgwụgwọ siri ike, ụmụaka nwere JMML na-eme nke ọma karịa ọganihu ndị dị ka mkpụrụ ndụ cell transplants. Achọpụtara na otu nnyocha na ọnụego afọ 5 maka ụmụaka ndị natara mkpụrụ ndụ nke mkpụrụ ndụ ezinụlọ ha dịka 55%, na ọnụego afọ 5 dị ndụ nke ndị nwere onyinye na-enweghị njikọ, na ọgwụgwọ a na-emewanye oge niile .
Ndabere ala
Dị ka nne ma ọ bụ nna, otu n'ime ihe ndị siri ike ịchọrọ bụ nwa gị ma ọ bụ nwa gị na-arịa ọrịa. Ụdị ọrịa a nwere ike itinye nwatakịrị ahụ, ndị nne na nna na ụmụnne ya ezigbo nsogbu. Ị nwere ike ị na-agbalị ịkọwara ụmụ gị ọnọdụ dị mgbagwoju anya, na-enweghị ike ịgbanye onwe gị gburugburu ya n'onwe gị.
Jiri uru nkwado ma ọ bụ ihe ndị enyere gị aka site na etiti cancer gị, yana ndị ị hụrụ n'anya, ndị enyi, ezinụlọ na ndị agbata obi gị. Mgbe gị na ezinụlọ gị nwere ike inwe ụdị mmetụta na mmetụta dị iche iche, ọ dị mkpa icheta na enwere olileanya maka ọgwụgwọ nakwa na ụfọdụ ụmụ nwere MME na-aga n'ihu na-eduga ndụ dị mma ma na-arụpụta ihe.
Isi ihe
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., na Loh, M. "Ọrịa leukemia nke na-eto eto: Otu akụkọ si na 2nd International JMML Symposium" Research Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Ndị na-arịa ọrịa kansa ọbara na-adịghị ala ala na-arịa ọrịa leukemia na-adịghị ala ala" ọrịa kansa ọbara 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Ọkpụkpụ ọbara ọbara nke Hamtopoietic (HSCT) n'ime ụmụaka nwere ọrịa kansa ọbara ọbara ọbara (JMML) nke ụmụaka: arụpụta nke ikpe EWOG-MDS / EBMT. Ọbara . 2005. 105 (1): 410-9
National Cancer Institute. PDQ Ọrịa Cancer Information Summaries. Ụdị ọkachamara ahụ ike. Ụmụaka Ọrịa kansa ọbara Myeloid nke Myeloid / Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). Edere ya n'igwe 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. na Kratz, C. "Ọrịa ọbara ọbara ọbara na-eto eto" Ugbu a Ngwọta Nhọrọ na Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., na Hirano, N. "Ọrịa ọbara ọbara ọbara na-eto eto: Epidemiology, etiopathogenesis, nchọpụta nyocha, na nlekọta nlekọta" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.