Ime ka ihe isi ike dị na ụra n'ihi ụrụrụ Cartilage na Airway
O yiri ka o siri ike ikwere, ma ọ nwere ike ịbịakarị ihe abụọ na-egosi na ị nwere ike ịnọ n'ihe ize ndụ maka ikuchi ụra nke imechi ? Ọrịa Ehlers-Danlos (EDS) bụ ọnọdụ nke na-emetụta cartilage n'ime ahụ dum, gụnyere n'akụkụ ụgbọ elu, nke a nwere ike ibunye ndị nọ n'ahụhụ ume iku ume, ụra ekewapụ, na ihi ụra ehihie.
Mụta banyere mgbaàmà ahụ, subtypes, ịba ụba, ma jikọta Ehlers-Danlos na ụra na-ehi ụra, na ma ọgwụgwọ nwere ike inye aka.
Gịnị Bụ Ehlers-Danlos Syndrome (EDS)?
Ọrịa Ehlers-Danlos (EDS), ma ọ bụ nsogbu Ehlers-Danlos, bụ otu nsogbu nke na-emetụta anụ ahụ jikọtara na-akwado anụ ahụ, ọkpụkpụ, arịa ọbara, na ọtụtụ anụ ahụ na akụkụ ndị ọzọ. EDS bụ mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nke na-emetụta mmepe nke collagen na protein ndị metụtara ya bụ ndị na-arụ ọrụ dịka ihe owuwu ụlọ. Ihe mgbaàmà ya nwere ike dị ukwuu, na - eme ka nkwonkwo dị nro na nsogbu ndị dị ndụ.
A na - ejikọta ihe karịrị iri na iri abụọ na mkpụrụ ndụ iri na abụọ na mmepe nke EDS. Ihe ojoo na - emetụta ihe ntuziaka maka ịmepụta ọtụtụ ụdị collagen, ihe nke na - enye ọkpụkpụ na ike iji kpoo anụ ahụ n'ime ahụ. Ngwakọta collagen na protein ndị metụtara ya nwere ike ghara ikpokọta n'ụzọ kwesịrị ekwesị.
Ụdị ntụpọ ndị a na-eduga n'adịghị ike nke anụ ahụ na akpụkpọ ahụ, ọkpụkpụ, na akụkụ ndị ọzọ.
E nwere ma ọ bụ autosomal kachasị (AD) na ụdị autosomal na-agbagha (AR) nke ihe nketa, dabere na subtype nke EDS. Na nketa nketa, otu mkpụrụ nke mkpụrụ ndụ gbanwere agbanwe zuru oke iji kpatara nsogbu ahụ. N'akụkụ ihe nketa, a ghaghị ịgbanwe mkpụrụ abụọ nke mkpụrụ ndụ ahụ ka ọnọdụ ahụ nwee ike ime ma ndị nne na nna nwere ike na-eburu mkpụrụ ndụ mgbe ọ bụla, ma bụrụ ndị na-eme ka ha ghara ịdị.
Na-ejikọta ụdị dịgasị iche iche, EDS na-eche na ọ ga-emetụta otu n'ime mmadụ 5,000.
Ihe mgbaàmà nke ọrịa Ehlers-Danlos
Ihe mgbaàmà metụtara ọrịa Ehlers-Danlos dịgasị iche dabere na ihe kpatara ya na subtype. Ụfọdụ n'ime mgbaàmà ndị kachasị emetụta gụnyere:
- Mkpakọrịta hyperlink: Ị nwere ike ịnwe ụdị nkwonkwo dị iche iche dị iche iche (mgbe ụfọdụ a na-ekwu na ha bụ "okpukpu abụọ"). Ihe nkwonkwo ndị a nwere ike bụrụ ndị na-ejighị n'aka ma nwee ike ịkụpụ (ma ọ bụ subluxation) ma mee ka ụfụ na-adịghị ala ala.
- Mgbanwe akpụkpọ: akpụkpọ ahụ nwere ike ịdị nro na velvety. O siri ike, na-agbanwe agbanwe, ma na-emebi emebi. Nke a nwere ike itinye aka na nchịkọta dị nfe ma dị njọ.
- Ebere ụbụrụ: Ụmụaka nwere ike ịnwe ike na-adịghị ike na nkwụsịtụ na mmepe moto (na-emetụta ịnọ ọdụ, eguzo, na ije).
- Scoliosis mgbe amuchara nwa
- Ahụhụ na-adịghị ala (mgbe mgbe ọkpụkpụ na-emetụta nkwonkwo)
- Ọrịa afọ nke mbụ
- Ogbenye na-agwọ ọrịa
- Mkpụrụ ụkwụ valve na-adaba
- Ọrịa Gum
- Ezigbo ụra ehihie
- Ike ọgwụgwụ
- Mmetụta nke ndụ
Ọ nwere ike inye aka nyochaa isii subtypes nke EDS ka ị ghọta nke ọma ihe mgbaàmà na ihe ize ndụ dị na ya.
Nghọta nke isii nke nsị nke Ehlers-Danlos Syndrome
N'afọ 1997, e mere mgbanwe na nhazi nke nchịkọta dị iche iche nke ọrịa Ehlers-Danlos.
N'ihi ya, a chọpụtara ụdị isi isii dị iche iche nke ihe ịrịba ama, mgbaàmà, mkpụrụ ndụ na-akpata, na usoro ihe nketa. Subtypes ndị a gụnyere:
Ụdị oge: Ahụ ọnyá ndị gbawara agbawa na obere ọbara ọgbụgba, na-ahapụ scars nke na-ebuwanye oge iji mepụta "akwụkwọ sịga" scars. Ụdị a na-ebute obere ihe ize ndụ nke arịa ọbara. O nwere ihe nketa zuru oke, na-emetụta mmadụ 20,000 ruo 40,000.
Ụdị hyperperty: Ụdị subtype kachasị emetụta nke EDS, ọ na-egosipụta na mgbaàmà jikọrọ aka na nkwonkwo. Ọ bụ kpamkpam na-achịkwa ma nwee ike imetụta otu n'ime mmadụ 10,000 ruo 15,000.
Ụdị ọkpụkpụ: Otu n'ime ụdị ndị kachasị njọ, ọ nwere ike ime ka ịnwụ na-egbu ndụ, ma ọ bụ nke na-atụghị anya ya. Nke a nwere ike ime ka ọbara ọgbụgba, ọrịa strok, na ujo. E nwekwara ohere dị ukwuu nke nkedo mkpịsị aka (na-emetụta eriri afọ na akpanwa n'oge ime ime). Ọ na-emetụta otu n'ime mmadụ 250,000.
Ụdị Kyphoscoliosis: A na-ejikarị ụbụrụ na-aga n'ihu, nke nwere ike igbochi iku ume. Ọ na-ebute ihe ize ndụ nke arịa ọbara. Ọ bụ ihe nkwụsịtụ na obere, na naanị 60 ikpe kọrọ n'ụwa nile.
Ụdị nke Arthrochalasia: A pụrụ ịchọpụta ụdị subtype a nke EDS mgbe amuchara ya, na hypermobility nke hips na-akpata ọgba aghara nke akụkụ abụọ ahụ mgbe a na-ebute ya. Ọ bụ ihe na-emetụtaghị ihe ọ bụla banyere ihe dị ka okwu ikpe 30 zuru ụwa ọnụ.
Ụdị Dermatosparaxis: Ụdị dị obere, ọ na-egosi akpụkpọ anụ na wrinkles, na-eme ka ụbụrụ na-agbanyeghị ụda nke nwere ike ịmalite mara karịa ka ụmụaka na-etolite. Ọ bụ ihe nkwụsịtụ ya na naanị okwu iri na abuo a hụrụ n'ụwa dum.
Mkpesa ụra na EDS na Njikọ OSA
Kedu njikọ dị n'etiti ọrịa Ehlers-Danlos na ụbụrụ ụra nke imechibidoro? Dika e kwuru na, mmepe nke ugbo di iche iche na-emetụta ihe di iche iche n'aru aru, gunyere ndi ahu bu uzo. Nsogbu ndị a nwere ike imetụta uto na mmepe nke imi na maxilla (oke elu) nakwa dị ka elu elu ụgbọ elu. Site na uto na-adighi nma, uzo ikuku nwere ike ime ka ihe ruru ala, adighi ike.
Mgbaghachi anya n'ihu ma ọ bụ ọdịda zuru oke nke ikuku ụgbọ elu dị elu n'oge ụra na-eme ka iku ume ụra. Nke a nwere ike ime ka ị daa n'ọbara ikuku oxygen, ụra nke ụra, edemede ugboro, ma belata ụra. N'ihi ya, oké ụra ehihie na ike ọgwụgwụ nwere ike ime. Enwere ike inwe mmetụ obi, ọnọdụ, na mkpesa mgbu. Ihe mgbaàmà ndị ọzọ nke ụbụrụ ehi ụra, dị ka ịgba aghara, na-egbugharị ma ọ bụ na-egwu ọkụ, na-ahụ akwụkwọ apnea, na-ebute urinate ( nocturia ), na ezé nhicha (bruxism) nwekwara ike ịdị.
Nchoputa nyocha nke mbu nke ndi oria AIDS site na 2001 na akwado akwa nsogbu na ura. E mere atụmatụ na nke ndị nwere EDS, pasent 56 nwere ike ịnọgide na-ehi ụra. Tụkwasị na nke ahụ, pasent 67 na-eme mkpesa banyere mmeghari ụra nke oge . Mgbu, karịsịa azụ mgbu, na-arịwanye elu na ndị ọrịa EDS na-akọ.
Kedu otu Ụdị Apịtị Dị na Ehlers-Danlos Syndrome?
Nnyocha na-enye echiche na ụra ehi ụra bụ ihe dịkarịsịrị n'etiti ndị nwere EDS. Nnyocha e mere na 2017 nke 100 na-egosi na pasent 32 nke ndị nwere ọrịa Ehlers-Danlos nwere ihe mgbochi ụra imechi (tụnyere nanị pasent 6 nke njikwa). A mara ndị a dị ka ndị nwere hypermobile (pasent 46), oge oge (pasent 35), ma ọ bụ ndị ọzọ (pasent 19) subtypes. A maara ha na ha ga-enwe ụra ụra nke ụtụtụ dị ka atụle nke ụbụrụ Epworth tụrụ. Ọnụ ọgụgụ nke ihi ụra nke ụra ejikọtara na ọnọdụ ụra nke ehihie na ndụ dị ala.
Nlekọta ụra nke ihi ụra na ọgwụgwọ na EDS
Mgbe a maara ụbụrụ ụra, ahụmahụ ahụike na-akwado mmeso ọma nke ọgwụgwọ n'etiti ndị ọrịa nwere ọrịa Ehlers-Danlos. Ka afọ na-arịwanye elu, ume iku ume na-ada ụra nwere ike ịdapụta site na njedebe ikuku na nkwụsi ike na-egosi ihe ndị dị mkpa na-eme ka ihe dị iche iche na-emetụta ụbụrụ. Enwere ike ịme ume ikuku a. A na-eleghara ụra ụra ehihie, ike ọgwụgwụ, ụra na-adịghị mma, na mgbaàmà ndị ọzọ.
N'ụzọ dị mma, iji ọgwụgwọ na-aga n'ihu (CPAP) na-aga n'ihu na- enye aka ozugbo ọ bụrụ na a chọpụta na ana-ehi ụra nke ọma. A ghaghi ichoputa ihe omumu iji choputara uru abughi abali nke ura ogwu na onu ogugu mmadu a.
Ọ bụrụ na ị chere na ị nwere ike ịnwe mgbaàmà na-akwado ọrịa Ehlers-Danlos na ụbụrụ ụra na-egbochi ya, malite site n'ịgwa dọkịta gị banyere nnyocha, ule, na ọgwụgwọ.
> Isi mmalite:
> Gaisl T, et al . "Mbelata ụra nke na-ebute ihe na ndụ ndụ na ọrịa Ehlers-Danlos: otu mkparịta ụka ndị yiri ya." Thorax. 2017 Jan 10.
> Guilleminault C, et al . "Ụra na-agba ume na-eku ume na Ehlers-Danlos syndrome: usoro okike nke OsA." Chest. 2013 Nov; 144 (5): 1503-11.
> "Ọrịa Ehlers-Danlos". National Library of Medicine. 2017 Feb 21.
> Verbraecken J, et al . "Nyocha maka ụra na-ehi ụra n'ime ndị ọrịa na Ehlers-Danlos syndrome na Marfan: ajụjụ ọmụmụ ajụjụ." Clin Genet. 2001 Nov; 60 (5): 360-5.