Enweghị mụọ nwa ọhụrụ, cystic fibrosis (CF) adịghị achọpụta ya ruo mgbe mgbaàmà malitere ịpụta ma dị elu iji mee ka nsogbu na nsogbu iku ume na- egbu oge. A na - emekarị nke a n'ime afọ abụọ mbụ nke ndụ - mana site na oge nchoputa ahụ, e meelarị mmebi ahụ.
Otú ọ dị, mgbe a mụrụ nwa ọhụrụ, a chọpụtara na CF na izu ole na ole nke ndụ, ụmụ ọhụrụ pụkwara ịmalite ọgwụgwọ ozugbo, si otú ahụ na-ezere nsogbu na-esi n'erighị ihe na-edozi ahụ na nsogbu iku ume nke ga-abụ ihe a na-apụghị izere ezere.
Nchọpụta mmalite na ọgwụgwọ nwere ike ịbawanye atụmanya ndụ nke ndị nwere CF. Ndị mmadụ na-ebi ndụ na cystic fibrosis nwere ike ịtụ anya na ha ga-adị n'ime iri atọ, ma ụfọdụ ọmụmụ na-ekwu na ụmụ ọhụrụ a mụrụ n'ụbọchị a na CF ga-adị ndụ n'ime iri ise na iri ise n'ihi nyocha mbụ na ọgwụgwọ dị mma.
Usoro nyocha
Nchọpụta nwa ọhụrụ maka cystic fibrosis bụ ule iji chọpụta na ị nwere cystic fibrosis. Ọ bụ nzọụkwụ mbụ n'ime usoro nke na-eduga na nchoputa nke cystic fibrosis, njirimara nke ndị na-ebu ndị CF, ma ọ bụ wepụ ihe abụọ nwere ike ime. Ọ bụrụ na nsonaazụ nke nyocha mbụ ahụ dị mma, nke ahụ apụtaghị na nwa nwere cystic fibrosis. Nchọpụta ziri ezi pụtara na a ghaghị imegharị nyocha ọzọ iji chọpụta ihe dị mma.
Nzọụkwụ mbụ - Ịkwalite Flag Flag
Nzọụkwụ mbụ nke nyocha nwa ọhụrụ bụ nyocha ọbara nke a mere ụbọchị ole na ole mgbe amuchara nwa.
A na-amị ọbara site na nwatakịrị ahụ wee zipu ya na ụlọ nchịkwa maka nyocha maka ọtụtụ nsogbu. Nlele nyocha maka CF na-achọ ọkwa dị elu nke ihe a na-akpọ immunoreactive trypsinogen (IRT), nke bụ enzyme nke pancreas kpatara. Ụmụaka a mụrụ na cystic fibrosis nwere nnukwu ọkwa IRT na ọbara ha, ma ọnọdụ ndị ọzọ nwere ike ime ka e bulie enzyme ahụ.
Ọ bụrụ na ịchọta nwa ọhụrụ maka CF dị mma, nke ahụ pụtara na achọpụtara ọkwa dị elu nke IRT. Ọchịchị ọ bụla na-achọpụta ụkpụrụ nduzi ya maka ọnọdụ IRT. Ụfọdụ states nwere uru bara uru nke na-abụ ọkwa dị mma na ụfọdụ states họrọ pasent nke ọkwa ọkwa IRT kasị elu kwa ụbọchị.
Nzọụkwụ nke abụọ - Nnyocha nke mkpụrụ ndụ
Ọ bụrụ na nwa ebu n'afọ mbụ nke nyocha maka IRT dị mma, ọtụtụ nchịkwa na-eme nyocha ọzọ na ọbara iji chọpụta ma nwa ahụ nwere mmụgharị nke Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR). Enwere ihe karịrị okpukpu 1,200 maara na ntụpọ CFTR nke kpatara cystic fibrosis. Ọ bụghị ihe bara uru ma ọ bụ ego iji nwalee ha niile, ma ọtụtụ nyocha nke njedebe maka ọtụtụ n'ime mgbanwe ndị ọzọ. Ọzọ, steeti ọ bụla na-ekpebi mmụgharị ndị ga-agụnye n'ule nyocha.
Ọ bụrụ na a chọpụtagharịrị njikọta CFTR, nwa ahụ bụ onye na-ebu CF ma ọ bụ nwee ọrịa ọrịa cystic fibrosis. Ụlọ nyocha nke ụlọ ga-agwa dọkịta bụ isi na mba ụfọdụ, ha ga-agwa ngalaba ngalaba ahụ ike ma ọ bụ ụlọ ọrụ ndị ọzọ nke a kwadoro ma zụọ azụ iji soro ndị ezinụlọ na-agbaso.
Ọ bụrụ na ọkwa elu nke IRT ma ọ dịghị ngbanwe nke mkpụrụedemede CFTR, a na-ezite ihe nyocha abụọ ahụ gaa na dọkịta na-ahụ maka nlekọta mbụ nke nwa ga-ekpebi ma ọ bụrụ na a chọrọ inyocha ọzọ.
Nzọụkwụ nke atọ - Nnwale ule
Ọsụsọ chloride ule , ma ọ bụ ule mmiri ọkụ, abụwo ule edozi edozi iji chọpụta cystic fibrosis ruo ọtụtụ afọ. Nnwale ahụ na-etinye nnu nnu n'ime ọsụsọ mmadụ, nke dị elu karịa nkịtị na ndị nwere CF. A na-ewere chloride ọdịnaya karịrị 60 mmol / liter dị ka ezigbo nsonaazụ.
Mgbe dọkịta na-ahụ maka nlekọta na-ahụ maka ọrịa na-enweta nchoputa nke nwa amụrụ ọhụrụ site na ụlọ nyocha nke ụlọ, ọ ga-ekpebi ma ọ ga-eme nyocha ọzọ. Ọ bụrụ na elegoro ogo IRT ma ọ dịghị nchọpụta CFTR achọpụtara, onye dibịa bụ isi nwere ike ịdọ akaebe ọsụsọ ma ọ bụrụ na ọ bụrụ na nwa ahụ nwere otu n'ime mgbanwe ndị na-adịkarịghị na-esonye n'ime usoro nyocha mkpụrụ ndụ.
Ọ bụrụ na ịchọta nwa ọhụrụ ahụ achọpụtara nkwụsị nke CFTR , onye nlekọta ahụike ga-enye gị ntụziaka iji chọpụta ma nwa ahụ nwere ọrịa CF. Ọ bụrụ na ọsụsọ chloride ule dị mma, nwa ahụ nwere cystic fibrosis ma a ga-ezigakarị ya na kọntaktị CF nke a kwadoro ka ọ malite ịgwọ ọrịa. Ọ bụrụ na nchọpụta mkpụrụ ndụ na-ekpughe mmụgharị n'ọbara nke CFTR ma ọsụsọ chloride ule bụ ihe na-ezighị ezi, nwa ahụ bụ onye na-ebu CF ma enweghị ọrịa ahụ ma ọ dịghị achọ ọgwụgwọ. N'ọnọdụ ọ bụla, ndụmọdụ ndụmọdụ mkpụrụ ndụ na-emekarị na ezinụlọ iji kọwaa ihe ọ ga-esi na ya pụta ogologo oge.
Isi:
Beau, AM, PhD, Accurso, FJ, MD, White, TB, PhD, Campbell, III, PW, MD, Hoffman, G., BS, Parad, RB, MD, MPH, Wilfond, BS, MD, Rosenfeld, M ., MD, MPH, Sontag, MK, PhD, Massie, J., MBBS, FRACP, PhD, Farrell, PM, MD, PhD, na O'Sullivan, BP, MD. "Ntuziaka maka Mmezi nke Mmemme Nchọpụta Fibrosis nke Cystic: Cystic Fibrosis Foundation Workshop Report". Ọrịa Ụmụaka. 2007. 119: 2 e495-e518. 6 July 2008.