Ihe mere e ji gbasaa ọrịa a n'ime ọnyá abụọ
N'afọ ndị gara aga, ọrịa Laurence-Moon-Bardet-Biedl (LMBBS) bụ okwu eji kọwaa ọnọdụ mkpụrụ ndụ ketara eketa nke metụtara ihe dịka 1 n'ime 100,000 ụmụ ọhụrụ a mụrụ. A na - akpọ ya aha ndị dọkịta anọ ahụ na - akọwa ihe mgbaàmà nke ọrịa ahụ na mbụ.
Kemgbe ahụ, a ghọtara LMBBS dịka ezughị oke. Kama nke ahụ, a chọpụtara na LMBBS nwere nsogbu abụọ dị iche: ọrịa Biedl-Bardet (BBS) na ọrịa Laurence-Moon (LMS).
Ọdịiche Dị n'etiti Ọrịa Biedl-Bardet na Ọrịa Laurence-Moon
BBS bụ ajọ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-eme ka njọ na ọhụụ, mkpịsị aka ma ọ bụ mkpịsị aka ọzọ, oke oke na afo, akụrụ akụrụngwa , na nsogbu mmụta. Ọhụụ na-agbasa ngwa ngwa; ọtụtụ ndị ga-abụ ndị kpuru ìsì. Ihe mgbaàmà sitere na mgbaàmà ndị ọzọ, dị ka nsogbu akụrụ, nwere ike ịghọ egwu ndụ.
Dị ka BBS, LMS bụ nsogbu a ketara eketa. A jikọtara ya na nsogbu mmụta, belata hormonụ mmekọahụ, na nkwesi ike nke uru na nkwonkwo. BBS na LMS yiri nke a ma a na-ele ha anya dị iche iche n'ihi na ndị ọrịa LMS adịghị egosi ihe ịrịba ama nke nọmba ndị ọzọ ma ọ bụ ibu na afọ.
Ihe kpatara BBS na LMS
A na-eketa ọtụtụ ikpebi BBS. Ọ na-emetụta ma ndị nwoke ma ndị nwanyị ma ha abụghị ndị nkịtị. BBS na-emetụta nanị 1 na 100,000 na North America na Europe. Ọ dị ntakịrị karịa na mba Kuwait na Newfoundland, mana ndị ọkà mmụta sayensị amaghị ihe kpatara ya.
LMS bụkwa ọrịa a ketara eketa. LMS bụ ihe na-akwụsị akwụsị, nke pụtara na ọ ga - eme ma ọ bụrụ na nne na nna na - eburu mkpụrụ ndụ LMS. Otutu, ndi nne na nna enweghi LMS mana ha na eburu uzo site na otu nne na nna ha.
Otú E Si Enyocha Ha
A na-ahụkarị BBS n'oge ọ bụ nwata. Nyocha nlele anya na nyocha nyocha ga-achọ ọdịiche dị iche iche na nkwụsị.
N'ọnọdụ ụfọdụ, nyocha nke mkpụrụ ndụ nwere ike ịchọpụta nsogbu nke nsogbu ahụ n'ihu mgbaàmà n'ihu.
A na-enyocha LMS mgbe ọ na-anwale maka oge mmepe, dịka nyocha maka nkwupụta okwu, nkwarụ nkwenye zuru oke, na nsogbu nhazi .
Ọgwụgwọ maka Ọnọdụ Abụọ
A na-ele ọgwụ BBS anya na ịgwọ ihe mgbaàmà nke ọrịa ahụ, dịka ịdọ aka ná ntị ọhụụ ma ọ bụ transplants akụrụ. Ntinye aka nke mbu nwere ike ime ka umuaka bie ndu nke kachasi ike ma jikwaa mgbaàmà, ma o nweghi ogwugwo maka oria a n'oge a.
Maka LMS, ọ dịghị ọgwụgwọ a kwadoro ugbu a iji dozie nsogbu ahụ. Dị ka BBS, ọgwụgwọ na-elekwasị anya na ịchịkwa mgbaàmà. Nkwado ophthalmic, dịka iko ma ọ bụ ihe enyemaka ndị ọzọ, nwere ike inyere aka n'ọhụụ ka njọ. Iji nyere aka na-egbochi mkpụmkpụ ma na-etolite oge, ọgwụgwọ ọgwụgwọ nwere ike ịkwado. Nkwupụta okwu na ịgwọ ọrụ nwere ike ime ka ọ dịkwuo mma na nkà mmụta ndụ kwa ụbọchị. Ọgwụgwọ na-agwọ ọrịa na akụrụ na-akwado ọgwụgwọ nwere ike ịdị mkpa.
Prognosis maka Ọrịa Biedl-Bartet ma ọ bụ Ọrịa Laurence-Moon
Maka ndị na-arịa ọrịa Laurence-Moon, ndụ ndụ dị mkpụmkpụ karịa ndị ọzọ. Ihe kachasị akpata ọnwụ bụ ihe jikọrọ aka na akụrụ ma ọ bụ akụrụ.
Maka ọrịa Biedel-Bartet, nkwonkwo azụ bụ ihe a na-ahụkarị na ọ bụ ihe kpatara ọnwụ. Ịchịkwa ihe gbasara nnukwu ihe nwere ike ime ka ndụ na ndụ dịkwuo mma.
Isi mmalite:
"Ọrịa Biedl-Bartet". Òtù Mba Maka Ọrịa Dị Nso, 2015.
"Ọrịa Laurence-Ọnwa". Patient.Info, 2015.