Ọrịa leukemia na-egbuke egbuke, ma ọ bụ CMML, bụ ọrịa kansa nke mkpụrụ ndụ ọbara na-ebute ọbara nke na-ebi n'ime ụmị ọkpụkpụ. Na CMML, ihe mgbagwoju anya n'ime mkpụrụ ndụ ọbara na-emetụta ọkpụkpụ ọkpụkpụ-ha na-eme ka mmadụ nwee ọtụtụ monocytes-ụdị ọbara ọbara ọcha-nke a na-emetụta akụkụ ndị ọzọ nke ahụ.
CMML vs CML
CMML na-anọchi anya ọrịa ọbara ọbara ọbara na-adịghị ala ala, mgbe CML na-anọchi anya ọrịa myeloid arịa ọrịa kansa ọbara (a na-akpọkwa ọrịa myelogenous leukemia).
Enwere ike iguzo n'etiti CML na CMML maka nchoputa nke mbu, mana oria abuo a di iche.
Nke abụọ, CMML n'ozuzu na-ebute prognosis ka njọ karịa CML, ọ bụ ezie na ọtụtụ ihe dị iche iche nwere ike inye aka na nyocha nke mmadụ ma lanarị ya nakwa na e nwere ọgwụgwọ ọgwụgwọ dị dabere na ikpe nke ọ bụla.
Ihe kpatara ya
CMML na-emekarị na ndị toworo ogo mmadụ, mgbe mgbe, ndị mmadụ karịrị afọ 65.
N'ọtụtụ ọnọdụ CMML, enweghi ihe kpatara ya, ọ nweghịkwa ụzọ a ga-esi egbochi ya. Ụfọdụ ndị na - amụpụta CMML mgbe ha natara ọgwụ na ọgwụ radieshon dịka akụkụ nke ọgwụgwọ cancer ha. N'ọnọdụ ụfọdụ, a pụrụ ime mgbalị iji zere ọgwụ ndị na-agwọ chemotherapy bụ ndị nwere ike ibute CMML, mana ọgwụ ndị a nwere ike ịchọrọ, ọgwụgwọ ịzọpụta ndụ n'ọnọdụ ndị ọzọ.
Ọdịnihu
Ihe omuma nke CMML adighi ama. N'ozuzu ya, CMML abụghị ọrịa cancer; Otú ọ dị, ọ bụ ụdị ọrịa ọbara n'ozuzu ya, MDS / MPN, nke akọwapụtara n'okpuru ebe a.
Atụmatụ
Nhazi nke CMML, dị ka nke ọtụtụ ọrịa cancer ndị ọzọ, emeela mgbanwe ụfọdụ n'ime afọ, dị ka mmepe nke nghọta sayensị kachasị mma banyere ọrịa ahụ.
Taa, a ghọtara CMML dị ka ngwakọta nke ọdịdị nke abụọ dị iche iche nke ọrịa ọbara: myelodysplastic syndrome na myeloproliferative neoplasm .
- Myelodysplastic syndrome (MDS) bụ otu ọrịa nke na-emetụta mmepụta ọbara nkịtị na ụmị ọkpụkpụ. Na MDS, ụmị ọkpụkpụ na-emepụta mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe, mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe a na-akpọ sel ndị gbawara agbawa. Mkpụrụ ndụ ndị a gbawara agbawa anaghị etolite n'ụzọ kwesịrị ekwesị ma ghara inwe ike ịrụ ọrụ ha dị ka mkpụrụ ndụ ọbara.
- Myeloproliferative neoplasm (MPN) na- ezo aka na ọrịa ndị ụmị ọkpụkpụ na-eme ka ọtụtụ mkpụrụ ọbara uhie, platelets, ma ọ bụ ụdị ọbara ọcha dị iche iche.
Ndị nwere CMML nwere mkpụrụ ndụ dysplastic na-adịghị ahụkebe na ụmị ọkpụkpụ ha, ya mere, ruo ogologo oge, a na-ewere CMML ụdị ọrịa myelodysplastic.
Otú ọ dị, ndị nwere CMML nwere ọtụtụ mkpụrụ ndụ ọbara ọcha nke monocyte, otu akụkụ dị mkpa nke MDS bụ ọnụọgụ ọbara ole na ole n'ọbara, n'ihi ya, CMML enweghị ezigbo ụdị nke MDS.
Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Maka ihe ndị a na ihe ndị ọzọ, usoro nhazi nke Òtù Ahụ Ike Ụwa (WHO) na-agụnye CMML na ụdị ya niile: MDS / MPN, dị ka egosiri n'okpuru ebe a.
CMML bụ otu n'ime ụdị MDS / MPN.
- Ọrịa ọbara ọbara na-arịa ọrịa na-adịghị ala ala (CMML)
- Ọrịa leukemia na-adịghị ala ala nke na-adịghị ala ala (aCML), BCR-ABL1 -
- Ọrịa arịa ọrịa kansa ọbara ọbara ọbara (JMML)
- MDS / MPN na sideroblasts na mgbanaka na thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, enweghị ike ịmepụta
CMML bụ ọrịa kachasị aka na ìgwè a. Ọrịa ndị na-adịghị ahụkarị n'ime ìgwè a bụ ọrịa ọbara ọbara ọbara na-egbuke egbuke na-adịghị ala ala na ọrịa cancer ọbara ọbara na-eto eto. Ọrịa ndị a niile na-amịpụta ọtụtụ ọbara ọbara.
Na mmelite nyere na 2016 site na WHO, ihe a na-akpọ ọrịa anamia na-atụgharị na-egosi na a na-anabata ya kpamkpam, nke a na-akpọ MDS / MPN na sideroblasts ring na thrombocytosis.
Ihe ịrịba ama na mgbaàmà
Inwe otutu monocytes n'ogologo oge, n'ozuzu, ọnwa atọ bụ akara nkịtị nke CMML.
Ihe karịrị monocytes bụ ụta maka ọtụtụ mgbaàmà ahụ. Mmezi monocytes nwere ike ịga njem ma banye n'ime akụkụ abụọ n'ime afọ, imeju, na splin, ebe ha nwere ike ime ka mmụba na ụfọdụ mgbaàmà.
- Ọkpụkpụ a na-eto eto , ma ọ bụ nke a na-agbanye n'ọkụ, nwere ike ịkpata mgbu na akụkụ aka ekpe nke afọ. Ịbawanye ụba na mpaghara a nwekwara ike ime ka ndị mmadụ nwee mmetụta zuru oke mgbe ha riri.
- Ọ bụrụ na imeju na-ebuwanye ibu, nke a na-akpọ na-emeghị nke ọma, nke a nwere ike ime ka obi erughị ala n'ime afọ, n'akụkụ aka nri.
Ọ bụ ezie na ndị nwere CMML nwere ọtụtụ ọbara ọbara ọcha monocyte, mgbe ụfọdụ, enwere ike ịnwe ụkọ ndị ọzọ na-acha uhie uhie ma dị ọcha dịka akụkụ nke usoro a dum, ụkọ ndị a nwekwara ike ịmepụta ụfọdụ mgbaàmà nke CMML.
- Mkpụrụ ndụ ọbara uhie, ma ọ bụ anaemia, nwere ike ime ka ike gwụ m ike, na enweghi ike, mkpụmkpụ ume, na akpụkpọ anụ.
- Ọnụ ọgụgụ zuru ezu nke mkpụrụ ndụ ọbara ọcha dị ọcha, ma ọ bụ leukopenia, nwere ike ibute ọrịa na-emekarị ma ọ bụ dị njọ.
- Enweghị ụrọ platelet, ma ọ bụ thrombocytopenia, nwere ike ibute ọbara ọgbụgba na ọnyá. N'ime onye nwere CMML, enwere ike ịhụ ya dịka ọkpụkpụ ma ọ bụ ọbara ọgbụgba.
Ihe mgbaàmà ndị ọzọ nwere ike ịgụnye ọnwụ na-enweghị atụ, ọkụ, na ụkọ agụụ.
Ihe ịrịba ama na mgbaàmà nwere ike inye ihe ngosi, mana ha ezughị ezu maka nchọpụta nke CMML.
Nchoputa na Nyocha
Nchoputa nke CMML gụnyere nnyocha pụrụ iche nke mkpụrụ ndụ si n'ọbara gị na ụmị ọkpụkpụ. Nke a pụtara na ụbụrụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ bụ akụkụ nke nyocha ahụ, na mgbakwunye na ntanetị ọbara mara nke ọma site na vein na-eji agịga.
Dabere na nchoputa nke nyocha mbụ, e nwere usoro mkpochapụ nke na-aga n'ihu, ebe ọ bụ na ọtụtụ ọrịa dị iche iche nwere ike ịmepụta mgbaàmà ndị a na nchọpụta nchịkwa ndị dị mkpa.
2016 Onye Nlekọta Akwukwo CMML Diagnosis
- Nọgide (ihe karịrị ọnwa 3) karịa monocytes (monocytosis) n'ime ọbara ọbara karịa 1000 / microL.
- Ihe ndekọ Monocytes karịrị pasent 10 nke mkpụrụ ndụ ọbara ọcha (WBC) dị iche.
- Ịghara izute WHO na-edozi maka ọrịa ọbara ndị ọzọ: BCR-ABL1 bụ ezigbo ọrịa myeloid ọrịa leukemia, isi myelofibrosis, polycythemia vera, ma ọ bụ ihe dị mkpa thrombocytosis
- Pasent nke ụdị ọkpọka na-agbasaghị ọbara na ụbụrụ: ihe na-erughị pasent 20 nke myeloblasts + monoblasts + promonocytes na ọbara anụ ahụ na ụmị ọkpụkpụ.
- Mgbanwe na-agbanwe agbanwe (ọdịdị dị iche na ọdịdị anya n'okpuru microscope) n'otu ezinụlọ ma ọ bụ karịa nke mkpụrụ ndụ ọbara na-emepụta "na ezinụlọ mieloid." N'ụlọ ezinụlọ myeloid, "alaka" ahụ gụnyere mkpụrụ ndụ sel na-ekewa ma tozuru okè iji mepụta monocytes, macrophages, neutrophils, basophils, eosinophils, mkpụrụ ndụ uhie uhie, sel dendritic, na megakaryocytes.
Ọrịa na ihe nchoputa dị ka CMML na-abụkarị ndị a ga-achịkwa, mgbe ụfọdụ ndị dọkịta ga-eme nyocha ndị ọzọ akwadoro tupu ịgwọ ndị ọrịa na CMML, tinyere ọrụ mbụ, ebe ọ bụ na ha na-enwetakwa ụmị ọkpụkpụ na ọbara maka nyocha.
Ọ bụrụ na ụfọdụ mkpụrụ ndụ mgbanwe ma ọ bụ nhazi nke ụfọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-achọta na mkpụrụ ndụ nsogbu (ihe a na-adịghị ahụkebe na ndị nwere monocytosis, ma gụnyere PDGFRA ma ọ bụ PDGFRB, FGFR1, ma ọ bụ PCM1-JAK2) mgbe e nwere ọkwa dị iche iche nke WHO, na otu onye ọrụ a maara nke ọma bụ imatinib.
CMML Categories
Nhazi nke òtù WHO na - ejikọta ndị CMML na atọ dị iche iche na - emetụta ihe nyocha:
- CMML-0: Ihe na-erughị pasent 2 na-adaba na ọbara ọbara na ihe na-erughị pasent 5 na-agbawa n'ụra.
- CMML-1: 2 ruo pasent 4 na-adaba na ọbara ọbara na / ma ọ bụ pasent 5 ruo 9 na-ada n'ime ụmị.
- CMML-2: 5 ruo pasent 19 na-adaba na ọbara ọbara, pasent 10 ruo 19 na-adaba na ụmị, na / ma ọ bụ ihu nke otu ma ọ bụ karịa Ogwe ndị na-eme ka Ahịa (ndị na-eme ka e nwee ụdị elongated, nke a hụrụ na cytoplasm myeloid blasts).
Ọgwụgwọ
Ọkpụkpụ ọkpụkpụ nke sitere n'aka onye na-enye onyinye (ọkpụkpụ hematopoietic cell transplantation) bụ nanị ọgwụgwọ nwere ike ịgwọ ọrịa maka ndị nwere CMML. Mgbe ọ bụ nhọrọ, a na-eme mkpebi a dị ka ntụgharị nke nkwurịta okwu dọkịta na nke ọrịa.
Ọnwụnwa Ọgwụ
N'ihe banyere ọgwụ, ọ dịbeghị, ọ dịghị "mgbochi ikpo maka CMML" ka a chọtara. Ngwọta ndị dịnụ anaghị emetụta oke ọrịa ahụ, ọ bụ ya mere a na-agba ndị nwere CMML ume ka ha debanye aha na nyocha ndị a na-ahụ anya, mgbe ọ dị.
Maka ndị na-adịghị aga maka nsị, nakwa maka ndị na-edeghị aha na ikpe, enwere ọtụtụ nhọrọ maka ịgwọ ọrịa ahụ, na-emeghị ọgwụgwọ ahụ, gụnyere ọgwụgwọ-usoro ọgwụgwọ.
Ọhụụ na-eduzi na Ngwọta Na-enye Aka
Usoro nduzi ọkachamara na-ekwu na ndị ọrịa na-enweghị ihe mgbaàmà kwesịrị nyochaa ndị dọkịta na-enyocha ule oge na nnyocha ụlọ akwụkwọ. Ha na-atụ aro na a ga-emelite ọgwụ mgbochi ma ọ bụrụ na onye ahụ na-ese anwụrụ, na-ese anwụrụ.
Na enweghi ule ikpe, enwere ogwugwu di iche iche nke enwere ike iji "kpoo" onu ogugu di iche iche (oria ogwu) dika hydroxyurea, azacitidine, ma obu decitabine.
Inye aka na-elekọta ndị ọrịa na CMML yiri ihe a na-eme maka ọrịa na MDS. A na-enyekarị mmịnye ọbara ọbara na platelets, a pụkwara ịtụle ndị ọrụ erythropoiesis-na-akpali akpali, nakwa ọgwụgwọ ọgwụ nje maka ọrịa.
Maka CMML refractory, ma ọ bụ ọnọdụ ebe a nwara ọgwụgwọ ma ọ daa, a na-agba ndị ọrịa ume itinye aka na ọnwụnwa ọ bụla mgbe ọ bụla ha dị.
Nyocha
Enweghi ezi ntolite maka nlanarị, ebe ndị nwere CMML pụrụ inwe ahụmịhe dị iche iche na ọrịa ahụ.
Otu etiti a na-ebipụta (ma ọ bụ, statistically, nọmba dị n'etiti usoro ndụ nke ndụ) dị ihe dị ka ọnwa 30 site na mgbe nchoputa. E nwere mgbanwe dị ukwuu na nkeji a, Otú ọ dị, ọnụ ọgụgụ nlanarị, n'ozuzu ya, adịghị egosipụta ngwọta ọhụrụ nke enweghị data ma. A na-enyocha prognosis na nkowa n'okpuru ebe a, mgbe a kọwachara otu ìgwè dị iche iche dị na CMML.
Enweghị mgbagwoju anya banyere ọnụ ọgụgụ nwere ike ime ka ị nwee nchegbu. Mkparịta ụka na-emeghe gị na dọkịta gị ga-enyere gị aka ịghọta ihe ikpe gị. Enwere otutu nsogbu na oge nlanarị na CMML, ma ọ dịkarịa ala usoro itoolu dị iche iche iji gbalịa inye aka chọpụta usoro prognoses nke na-eji ihe dị ka njirimara na nchọpụta ụlọ nnyocha, ụfọdụ na-enyochakwa mkpụrụ ndụ nke mkpụrụ ndụ mgbu .
E nwere ike inwe nnukwu iche na ụzọ clinicians bịakwute CMML n'ihe ize ndụ, dabere na ụlọ ọrụ ahụ, ma ọ dịghị ihe data na-ezo aka n'otu ụzọ kachasị mma iji chọpụta ihe ize ndụ.
Ihe ndekọ si n'aka American Cancer Society dị ugbu a, ọ dịtụbeghị, ha na-enyere aka igosi ọdịiche site na ngalaba CMML-1 na CMML-2, ha na-egosipụtakwa otú ụfọdụ ndị dị n'ime obodo dum si yie ka ndị ọzọ mma.
Na otu nnyocha nke ọrịa CMML chọpụtara n'etiti afọ 1975 na 2005, oge nlanarị na CMML-1 na CMML-2 bụ ọnwa 20 na ọnwa 15, n'otu n'otu. Otú ọ dị, ụfọdụ ndị ọrịa biri ogologo oge. Ihe dị ka pasent 20 nke ndị ọrịa CMML-1 na ihe dịka pasent 10 nke ndị ọrịa CMML-2 dị ndụ karịa afọ ise. Ọzọkwa, ndị nwere ọrịa CMML-2 nwere ike ịga n'ihu ịzụlite ọrịa leukemia dị ukwuu karịa ndị ọrịa CMML-1. N'otu nnyocha ahụ, pasent 18 nke ndị ọrịa CMML-1 na pasent 63 nke CMML-2 ndị ọrịa mepụtara nnukwu mịịliid arịa ọrịa kansa ọbara n'ime afọ ise nke CMML nchoputa.
Okwu Site
Maka onye nwere CMML, prognosis nwere ike ịdabere n'ọtụtụ ihe dị iche, na afọ mmadụ na ahụike niile dị mkpa. Ebe ọ bụ na ọrịa a na-emetụta ọtụtụ ndị toro eto nwere ike ịnwe ọrịa ndị ọzọ na-adịghị ala ala, ọgwụgwọ kachasị ike na onye nwere ike ịgwọ ọrịa-ọkpụkpụ nke ụbụrụ - abụghị mgbe niile.
Ihe nkwado dị mma dị, ma CMML bụ ọrịa nke yiri ka ọ bụ na njedebe nke nchọpụta ọgwụ dị mkpa. Dị ka ndị dị otú ahụ, ihe e bipụtara ụnyaahụ nwere ike ma ọ bụ na ọ gaghị abụ eziokwu echi, ya mere lee anya na nhọrọ gị niile ma tụlee idebanye aha na ikpe ikpe.
> Isi mmalite:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Nyochaghachi afọ 2016 na Nhazi Ahụike Ụwa nke nchịkọta nke mieloid neoplasms na nnukwu ọrịa leukemia. Ọbara . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Ụdị E, et al. Ijikọta usoro nlekọta ahụike na ọnya mkpụrụ ndụ n'ime nchọpụta ihe ize ndụ nke ndị ọrịa na-arịa ọrịa leukemia myelomonocytic. Ọbara 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Ọgwụgwọ ọgwụ na-agwọ ọrịa hypomethylating na ịlanarị ndị ọrịa na-arịa ọrịa na-arịa ọrịa na-adịghị ala ala na United States: Nnukwu ọmụmụ ihe. Ọrịa cancer . 2017 Ọkt 1; 123 (19): 3754-3762.