Osteogenesis Unfectfect (OI), nke a na - akpọ ọrịa ọkpụkpụ ọkpụkpụ, bụ ọrịa nke na - akpata nkwarụ na mmepụta protein protein. Collagen bụ protein dị mkpa nke na - enyere aka na ahụ; chee ya dika ogwe ulo ahu nke ewuru aru. E nwere ọtụtụ ụdị collagen, nke kachasị ukwuu bụ ụdị M collagen.
A na - achọta ụbụrụ m na ọkpụkpụ, ọkpụkpụ anya, anya, na ezé.
Osteogenesis imperfecta na-eme mgbe enwere nkwarụ n'ụdị mmepụta nke m.
Kedu ka I si enweta Osteogenesis ezughị okè?
Osteogenesis imperfecta bụ n'ihi mmụgharị mkpụrụ ndụ na mkpụrụ ndụ nke na-eduzi ahụ iji mepụta ụkọ. Osteogenesis imperfecta nwere ike ịbụ onye a ga-esi na nne ma ọ bụ nna nwere ọrịa ahụ, ma ọ bụ na ọ nwere ike ime dịka mmụgharị na-enweghị mmerụ na nwatakịrị. Ihe ka ọtụtụ n'ụdị osteogenesis imperfecta nke ndị nne na nna na-esi na ya pụta bụ ngbanwe dị ukwuu , nke sitere na nne ma ọ bụ nna nke nwere osteogenesis imperfecta, ọ bụ ezie na ọnụọgụgụ ntakịrị bụ n'ihi nkwụsịghachi na-esite na gene site na nne ma ọ bụ nna, ọrịa.
Ihe ịrịba ama na mgbaàmà
Nsogbu ndị a na-ahụkarị na ndị ọrịa nwere osteogenesis imperfecta gụnyere fragility ọkpụkpụ, mkpụmkpụ mkpụmkpụ, scoliosis, ezé ezé, ntị na-erughị eru, ụfụ na- egbuke egbuke, na nkwarụ rụrụ arụ. Ọkpụkpụ Osteogenesis imperfecta na-enweta aha ya na-emekarị, ọkpụkpụ ọkpụkpụ ọkpụkpụ n'ihi na a na-ahụkarị ụmụaka ndị a mgbe ha na-akwado ọkpụkpụ gbajiri agbaji .
Ihe mgbaàmà nke osteogenesis imperfecta dịgasị iche n'etiti ndị mmadụ. A na - achọpụta ụmụaka ụfọdụ n'oge ha dị obere, ebe ndị ọzọ nwere ike isi ike ịchọta ọnọdụ ahụ. Ọkpụkpụ azụ dị iche iche n'ihi mmerụ dị ala-ume kwesịrị ibute enyo nke ọnọdụ dị ala dị ka osteogenesis imperfecta.
Na omenala, osteogenesis imperfecta kewara n'ime otu n'ime isi edemede anọ:
- Ụdị m: ụdị nwayọọ; hụrụ na ụmụ akwụkwọ ọta akara
- Ụdị II: egbu egbu mgbe a mụrụ nwa
- Ụdị III: hụrụ mgbe a mụrụ; ọtụtụ fractures; enweghi ike ijeghari
- Ụdị IV: oke n'etiti ụdị M na ụdị III
N'ime afọ iri gara aga, a kọwakwara ụdị osteogenesis ndị ọzọ. Ugbu a, e nwere pasent 8 nke osteogenesis imperfecta.
Ọgwụgwọ
Ugbu a, ọ dịghị ọgwụ a maara maka osteogenesis imperfecta. Ihe kachasị na-agwọ ọrịa bụ igbochi mmerụ na ịnọgide na-enwe ọkpụkpụ ahụ ike. Ijide n'aka na ụmụaka nwere osteogenesis imperfecta na-eri ihe oriri na-edozi ahụ, na-emega ahụ mgbe nile, na ịnọgide na-enwe ahụ ike dị oke mkpa. Ọtụtụ ụmụaka na osteogenesis imperfecta ga-achọ ihe enyemaka, nkwado, ma ọ bụ oche ọlụsị.
Ịgwọ ọrịa nke osteogenesis imperfecta na-adabere n'otú ọnọdụ ahụ si dị na afọ onye ọrịa. N'ebe ụmụaka dị obere, a na-emeso ọtụtụ nkedo ahụ, dịka a ga - asị na nwa ahụ enweghị nsogbu. Otú ọ dị, nkwụsị aka nke mgbagwoju anya na-emewanyewanye, ọbụna mgbe ọ dị obere.
A na-ejikarị ọkpụkpụ gbajiri agbaji na ụmụ osteogenesis imperfecta iji mee ka ọkpụkpụ sie ike ma gbochie nrụrụ.
A na-ejikarị mkpanaka ígwè dochie oghere dị n'etiti ọkpụkpụ, ebe a na-ejikarị mkpanaka ígwè mee ihe iji nyere aka na ọkpụkpụ ọnyá ahụ ma gbochie nrụrụ nke ọkpụkpụ. A na-emeso scoliosis n'ụzọ siri ike ka nsogbu ahụ na-enwe ọganihu n'ime ụmụaka na osteogenesis imperfecta.
Ọrụ nke ọgwụ na ọgwụgwọ nke osteogenesis imperfecta na-agbanwe, ma nnyocha ndị na-adịbeghị anya na-egosi abamuru nke ọgwụgwọ na bisphosphonates na nchịkọta calcium . Ihe kpatara ya bụ na ọgwụgwọ ndị a ga-eme ka ọkpụkpụ dị ike ma belata oge mgbawa. A na-eduzi nyocha na iji homonụ hoba na ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ.
Isi mmalite:
Burnei G, et al. "Osteogenesis ezughị okè: Nchoputa na Ọgwụgwọ" J. Am. Aka. Ortho. Surg., June 2008; 16: 356 - 366.