Ọrịa Zellweger bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe, bụ nke na-emetụta peroxisomes, organelles dị na ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ sel niile. Ndị na-eme ihe na-eme ka ọtụtụ ndị dị na cell, gụnyere ike metabolism, nke pụtara na ọrịa Zellweger nwere ike imetụta ahụ. Mụta banyere otú ọrịa Zellweger si emetụta ahụ, tinyere ọgwụgwọ na nhọrọ ndụmọdụ ndụmọdụ mkpụrụ ndụ.
Zellweger Spectrum Disorders
Ọrịa Zellweger kacha njọ nke otu nsogbu nke akpọrọ Zellweger nsogbu. Ọ bụ ezie na nsogbu ndị dị na ụdị dị iche iche bụbu ndị e chere na ha bụ ndị dịpụrụ adịpụ, ha anaghị adị iche iche dịka otu usoro ọrịa. Ahụhụ Zellweger dị iche iche gụnyere:
- Ọrịa Cerebrohepatorenal
- Hyperpipecolic acidmia
- Ọrịa Refsum Na-amụba
- Neonatal Adrenoleukodystrophy
- Ọrịa Zellweger
Nsogbu ndị ahụ na-ekerịta ọtụtụ mgbaàmà, mana ọ bụghị mmadụ nile ga-enwe otu ihe mgbaàmà ma ọ bụ mmetụta dị iche iche na-adabere na ebe ha dabara na ụdịdị.
Mgbaàmà
A na-atụle syndrome Zellweger na 1 n'ime 50,000 na 100,000 mụrụ. Ma ụmụ nwoke ma nwanyị nwere ike ịmalite ọnọdụ a. Ọ na-emetụta ọtụtụ akụkụ ahụ, gụnyere:
- Isi na ihu: isi buru ibu; ọkpọ ihu dị elu; nnukwu fontanelle ("ntụpọ ntụpọ"); ndị earlobes na-adịghị mma; ihu ihu igwe
- Ụbụrụ na ụbụrụ na-atụ ụjọ: ụbụrụ ụbụrụ na-adịghị mma; nhụ ụda na nhụ ọhụụ; nchekasị uche na ncheta oge; belata ma ọ bụ na-adịghị adị reflexes
- Umeji: imeju umeji na arụ ọrụ; jaundice
- Akụrụ: mkpịsị aka; hydronephrosis
- Ogwu na ọkpụkpụ: obere ụda olu (hypotonia); ọkpụkpụ aka na aka, ụkwụ, na ụkwụ
Nchoputa
Ụdị ọdịdị nke isi na ihu nke nwa ọhụrụ a mụrụ na Zellweger syndrome na-enye ntụle aka nyocha. Ọrịa Zellweger na-eme ka ọkpụkpụ fatty acids dị ogologo (VLCFA) wuo ya, ya mere otu ule maka VLCFA nwere ike inyere aka kwenye na nchoputa. Enwere ike ime nke a na ihe ndị ọzọ a pụrụ iji mee nnyocha na mkpụrụ ndụ ihe nketa na ụfọdụ ụlọ ọrụ nyocha.
Ọgwụgwọ
N'agbanyeghị nchọpụta ọganihu mere ka ị ghọta Zellweger syndrome, ọ dịghị ọgwụgwọ dịnụ, ụmụ ọhụrụ amuru na ọrịa ahụ na-anwụkarị n'ime afọ mbụ nke ndụ. Nlekọta nlekọta ahụike na-elekwasị anya n'imeso ihe mgbaàmà dị ugbu a, dị ka imeju na ọnyà na imeju. Agbanweghi ego nke VLCFA na nri adịghị egosi na ọ bụ ọgwụgwọ dị irè.
Na mgbakwunye, ahụike, ọrụ, na ọgwụgwọ okwu nwere ike inyere aka na nri na nkasi obi.
Ndụmọdụ Ndụ
Nchọpụta mbụ nke ọrịa Zellweger na nsogbu Zellweger ọzọ dị iche iche ga-ekwe omume site nyocha nke mkpụrụ ndụ. A na-emetụta ọrịa syndrome Zellweger na nkwụsị ụkwụ , nke pụtara na ụmụaka na-azụlite ya ma ọ bụrụ na nne na nna na-ebute mkpụrụ ndụ ntụpọ. Ọ bụrụ na nke a bụ ikpe, ụmụ ọ bụla n'ọdịnihu ga-enwe pasent 25 nke a mụrụ ya na ọrịa Zellweger.
Ndị nduzi ndụ nwere ike inyere gị aka ịgwa gị okwu site n'ihe ize ndụ gị.
Isi mmalite:
Chedrawi, A, & Clark, G. (2002). Ọrịa ndị na-emebi emebi. eMedicine.
Grayer, J. (2005). Ịmata nkwonkwo Zellweger na nwata. Adv Neonatal Care, 5 (1), 5-13.