Ebstein anomaly bụ ụdị ọrịa obi mgbarụ na-egosi ọdịdị dị njọ nke valve tricuspid na ventricle kwesịrị ekwesị . Dabere na oke nhụjuanya ndị a, ihe mgbaàmà nke ndị mụrụ Ebstein mụrụ nwere ike ịdị iche iche.
Ụfọdụ ụmụ ọhụrụ nwere ọnọdụ a na-arịa ọrịa siri ike mgbe a mụrụ ha. Ndị ọzọ na-ebipụta Ebstein dị ndụ na-eto eto n'enweghị ihe mgbaàmà ọ bụla.
Otú ọ dị, ọ fọrọ nke nta ka onye ọ bụla a mụrụ na ọnọdụ a ga-ebute nsogbu obi mgbawa n'oge na-adịghị anya.
Gịnị Bụ Ebstein Anomaly?
N'ụzọ bụ isi, Ebno-anomaly na-akpata ịdaba na valvụ tricuspid ịzụlite n'ụzọ kwesịrị ekwesị na nwa ebu n'afọ. Mpempe akwụkwọ nke valve tricuspid adịghị agafe n'ọnọdụ ha, na nkwụsị nke atrium kwesịrị ekwesị na ventricle kwesịrị ekwesị, n'oge mmepe. Kama nke ahụ, a na-ewepụta akwụkwọ edemede ndị ahụ, n'ime ventricle kwesịrị ekwesị. Ọzọkwa, a na-emekarị ka akwụkwọ akwụkwọ ahụ na-egbuke egbuke ("rapaara") na mgbidi nke ventricle kwesịrị ekwesị, ma si otú ahụ emeghe ma mechie n'ụzọ kwesịrị ekwesị.
N'ihi na valve tricuspid na Abstein anomaly na-agafe ala, akụkụ nke ventricle kwesịrị ekwesị nke dị n'elu valvrị tricuspid dị njọ bụ "ihe a ga-eme." Nke ahụ bụ na ụlọ obi nke obi ga-agụnye ọ bụghị naanị ihe anụ ahụ na-eme ma ọ bụrụ na ọ nke anụ ahụ kwesịrị ekwesị.
Nsogbu Cardiac
N'ihi nkwụsị na-adịghị mma na ntụgharị nke valve tricuspid nke na-apụta na anomaly Ebstein, valvụ ahụ na-abụkarị "leaky." N'ihi ya, tricuspid regurgitation bụ isi ihe ngosi nke ọnọdụ a.
Tụkwasị na nke ahụ, nchịkwa nke akụkụ nke ventricle kwesịrị ekwesị nke dị n'elu valvụ tricuspid kwụsịrị na-akpata nsogbu.
Akụkụ a na-eme ikpe nke ventricle ziri ezi na-ama jijiji mgbe ndị ọzọ nke ventricle ziri ezi na-ama jijiji, ọ bụghị mgbe ikikere na-ama jijiji. Omume a na-aghara aghara n'ime ụlọ a na-eme ka ọ dịkwuo ụbụrụ na-eme ka mmadụ nwee ike ịmịnye ọbara ya n'ime oghere kwesịrị ekwesị ka ọ ghara ịdị na-eme ka ọ bụrụ ọbara.
Oke nke Ebstein anomaly nwere njikọ na nkwụsị nke mwepụ na nkwarụ nke valvụ tricuspid, na ọnụ ọgụgụ nke anụ ahụ kwesịrị ekwesị nke na-emesị mee. Ndị a mụrụ na Ebstein anomaly ndị nwere ihe ole na ole (ma ọ bụ na) anaghị enwekarị ihe mgbochi.
Ndị a mụrụ na Ebstein anomaly nwekwara nnukwu nsogbu nke inwe nsogbu obi mgbawa ndị ọzọ. Ndị a na-agụnye oval nke ogwu patent , ọkpụkpụ na- eme ihe na-adịghị mma , nkwụsị nke mgbagha, patent ductus arteriosus , ntụpọ asaa nke ventricular, na mgbakwunye ọkụ eletrik n'ime obi nke nwere ike imepụta arrhythmias obi . Ọ bụrụ na otu ma ọ bụ karịa n'ime nsogbu ndị ọzọ nwere nsogbu ahụ, ihe mgbaàmà na ihe ndị mmadụ na-ebute Ebstein anomaly na-emekarị ka njọ.
Eme
Anomaly Ebstein na - eme ihe dịka 1 na 20,000 ọmụmụ ọmụmụ.
Ọ bụ ezie na e nweela ihe jikọrọ mkpụrụ ndụ ihe nketa na Ebstein anomaly, enweghi mgbanwe ọ bụla dị ka isi ihe kpatara ọnọdụ a. Akparịtara n'etiti Ebstein anomaly na nne nne dị ime na-eji lithium ma ọ bụ benzodiazepines akọwa, ma ọ dịghị ihe jikọrọ ya na mkpakọrịta. Maka ihe ka ukwuu, Ebstein anomaly na-egosi na ọ na-eme n'enweghị usoro.
Mgbaàmà
Ihe mgbaàmà nke ndị mmadụ na Ebstein na-enwe na-adịgasị iche iche, na-adabere n'otú ngwongwo nke tricuspid na-adịghị mma nakwa na ọnụnọ ma ọ bụ enweghị nsogbu nsogbu obi na-esote.
Ụmụaka a mụrụ site na nkwonkwo valvrics nke na-akpata aghụghọ nke kpatara Ebstein anomaly na-enwekarị nsogbu obi mgbawa ndị ọzọ, ọ pụkwara ịrịa ọrịa site na nwa.
Ụmụaka a na-enwekarị cyanosis siri ike (obere ọbara oxygen eto), dyspnea , adịghị ike, na edema (ọzịza).
Ụmụaka a mụrụ na Ebstein anomaly bụ ndị nwere nnukwu mgbagwoju anya, ma enweghi nsogbu ọ bụla nwere nsogbu obi, nwere ike ịbụ ụmụ ọhụrụ na-ahụ ike kama ọ ga-azụlite obi obi ma ọ bụ n'oge ntorobịa.
N'aka nke ọzọ, ọ bụrụ na ọ bụrụ na ụbụrụ valị nke na-aghọ aghụghọ adịghị mma, onye nwere ihe na-eme ka ọ bụrụ onye na-arịa ọrịa Ebstein nwere ike ịnọgide n'enweghị ihe mgbaàmà ndụ ha niile.
E nwere njikọ siri ike dị n'etiti anomaly Ebstein na ụzọ ọkụ eletrik na obi. Ihe ndị a a na-akpọ "ụzọ ịnweta" nwere ike ijikọta njikọ eletrik n'etiti otu n'ime atria na otu n'ime ventricles; na Abstein anomaly, ha na-ejikarị ịjikọta atrium kwesịrị ekwesị na ventricle kwesịrị ekwesị.
Ụzọ ndị a na-emekarị ihe na-emekarị ụdị ụtachycardia supraventricular a na-akpọ ụtochyricia reentrant tachycardia (AVRT) . Mgbe ụfọdụ, ụzọ ndị a nwere ike ime ka Wolff Parkinson White syndrome , nke nwere ike iduga ọ bụghị naanị na AVRT, kamakwa na ihe ndị dị ize ndụ arrhythmias, gụnyere ventricular fibrillation . N'ihi ya, ụzọ ndị a nwere ike ịmepụta ihe ize ndụ dị ukwuu maka ọnwụ mberede.
Ebe ọ bụ na adịgboroja Ebstein na-emepụta ọbara na-abaghị uru n'ime nri kwesịrị ekwesị, mkpịsị ọbara na-etolite ebe ahụ. Ọ bụrụ na mkpịsị ọbara a na- amanye (ya bụ, ịkwụsị), ha nwere ike ịgafe site na mgbasa na-akpata nsị anụ. Ya mere, Ebstein anomaly ejikọtara ya na nrịbawanye ụba nke ngwongwo pulmonary , na (n'ihi na mkpịsị nsị site n'aka nri nwere ike ịgafe na oval nke oval nke dị n'aka ekpe), ha nwekwara ike ịkpata ọrịa strok.
Isi ihe kpatara ọnwụ site na anomaly Ebstein bụ nkụda obi na ọnwụ mberede.
Nchoputa
Ihe nyocha nke isi na-achọpụta ihe bụ Ebstein anomaly bụ echocardiogram -n'ụzọ nkịtị, nkwụghachi azụ nke transesophageal na- enye ihe kachasị mma. Site na echocardiogram, enwere ike ịchọta ọnụnọ na ọnụọgụ nke eriri afọ tricuspid, na ọtụtụ nsogbu ndị ọzọ obi na-arịa ọrịa nwere ike ịchọta.
N'ebe ndị okenye na ụmụaka toro eto na-enweta nyocha mbụ ha maka anomaly nke Ebstein, a na-emekarị nyocha iji chọpụta ikike mmega ahụ ha, ọbara ikuku oxygenation n'oge mmega ahụ, na nzaghachi nke obi ha na ọbara mgbali iji mee ihe. Ihe ndị a na-enye aka n'ịkpe ikpe siri ike nke ọnọdụ obi ha, na mkpa na ngwa ngwa nke ịgwọ ọrịa.
Ọ dịkwa mkpa ịtụle ndị nwere Ebosis anomaly maka ọnụnọ nke arrhythmias obi. Na mgbakwunye na electrocardiograms kwa afọ (ECG) na nchekwa ECG nche , ọtụtụ n'ime ndị a kwesịrị nyochaa site na onye na-ahụ maka ọrịa electrophysiologist ozugbo a chọpụtara ha, iji chọpụta na ọ ga-adị ha mfe ịmalite imepụta arrhythmias dị ize ndụ.
Ọgwụgwọ
N'ikpeazụ, ọ bụrụ na Ebstein anomaly na-emepụta mgbaàmà dị ịrịba ama, ọgwụgwọ ahụ bụ nrụzi ịwa ahụ.
A na-emekarị ịwa ahụ n'ime ụmụ amụrụ ọhụrụ na-egbu oge Ebstein dị ukwuu, ogologo oge o kwere mee, n'ihi nnukwu ihe ize ndụ nke ịrụzi nsogbu a na ụmụ ọhụrụ. A na-ejikarị ụmụaka ndị a na-ejikwa nlekọta ahụike na-eme ihe ike na ngalaba nlekọta kpụ ọkụ n'ọnụ, na ịnwa igbu oge ịwa ahụ ruo mgbe ha nwere ohere ịmalite. Mgbe ọ bụla o kwere mee, ịwa ahụ na-egbu oge maka ọ dịkarịa ala ọtụtụ ọnwa.
N'ime ụmụaka ndị okenye na ndị okenye ndị a chọpụtara na ọ bụ Epstein anomaly, a na-atụ aro nrụrụ ahụike ozugbo ọ bụla nrịbama ọ bụla na-etolite. Otú ọ dị, ọ bụrụ na ha nwere oke ngụgụ obi, a na-anwa ime ka ha nwee ike ịgwọ ọrịa tupu ha arụ ọrụ.
Usoro ọgwụgwọ eji eme ihe maka Ebstein anomaly nwere ike ịbụ ihe mgbagwoju anya, na mmechi ịwa ahụ kpọmkwem nke a na-eme dịgasị iche site na mmadụ gaa na mmadụ, dabere na steeti tricuspid, na ọnụnọ ma ọ bụ enweghị nkwarụ obi mgbarụ, na ma enweghi nkụda obi siri ike dị ugbu a, na oge onye ọrịa.
N'ikpeazụ, ihe mgbaru ọsọ nke ịwa ahụ bụ iji mee ka ọnọdụ ahụ na ọrụ nke valvụ tricuspid rụọ, dị ka o kwere mee), na iji belata nyocha nke ezi ventricle kwesịrị ekwesị. N'okwu ndị ọzọ, enwere ike ịbịaru ihe mgbaru ọsọ a site na iji usoro iji rụzie ọrụ ma ọ bụ ịghachite valve tricuspid. N'okwu ndị ka njọ, ngwakọta valvọp na valvụ valị dị mkpa. Ịwa ahụ maka Ebstein anomaly na-agụnye nkwụsị nke ọhụụ na / ma ọ bụ ọnụọgụ ụkwụ asaa ma ọ bụrụ na ọ dị ugbu a, na nke ọ bụla n'ime nsogbu obi mgbagwoju anya ndị ọzọ a chọpụtara.
Ụmụaka na ndị toro eto bụ ndị anwụrụ na enwere ọrịa dị ọcha nke Ebstein, na ndị na-enweghị mgbaàmà ọ bụla, anaghị achọ ka a rụchaa ya ma ọlị. Otú ọ dị, ha ka kwesịrị nyochaa nlezianya maka oge ndụ ha niile maka mgbanwe ọ bụla na ọnọdụ obi ha. Ozokwa, n'agbanyeghi na enwere ihe di ndu nke Ebstein, ha ka nwere ike inweta uzo eletriki di iche iche, ya mere ha nwere ike ibute arrhythmias obi, tinyere onodu odachi nke mberede. Ya mere a ghaghị ime nlezianya nlezianya iji chọpụta ihe ize ndụ a. Ọ bụrụ na amaara ụzọ ụzọ ọnyà dị ize ndụ, a ghaghị iji nlezianya tụlee ọgwụgwọ ịme ka ị wepụ njikọ ahụ ọkụ.
Ogologo oge
Nchọpụta nke anomaly Ebstein na-adabere na oke nsogbu nsogbu valvụl, nakwa na ọnụnọ ma ọ bụ enweghị nkwarụ nsogbu obi ndị ọzọ. N'ime ụmụ ọhụrụ na ọnọdụ a bụ ndị a mụrụ ọrịa ọjọọ, ihe ize ndụ nke ịnwụ dị elu-ihe karịrị pasent 30 nwụrụ tupu a pụghị ịhapụ ha n'ụlọ ọgwụ.
Ihe ize ndụ nke ọnwụ mbụ mgbe Ebstein anomaly na-achọpụta na nwata mgbe ọ bụ nwata ma ọ bụ tozu eto na-adaberekwa n'oke ọnọdụ ahụ. Otú ọ dị, n'ime iri afọ ndị na-adịbeghị anya, nlekọta ịwa ahụ ike, na ịgwọ ọrịa nke ọrịa arrhythmias nwere ike ịchọrọ, emewo ka mmụba nke ndị mmadụ na Ebstein anomaly dịwanye mma.
Okwu Site
Ebstein anomaly bụ nkwarụ na-emetụta ọrịa na nkwonkwo nke valve tricuspid. Ihe dị mkpa na ọnọdụ a dịgasị iche iche site na mmadụ na onye ọ bụla, na ikuku site na oke oké njọ nke dị nro. Ọ dị mkpa ka onye ọ bụla na-ebipụta Ebstein anomaly, ọbụna ndị nwere ụdị nwayọọ nwayọọ, ịnata nyocha zuru ezu na obi na nlekota nke ndụ. N'iji usoro ịwa ahụ nke oge a na nlekọta anya, nyocha nke ndị mmadụ na Ebstein anomaly abawanyewanye n'ime afọ ndị na-adịbeghị anya.
> Isi mmalite:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Akwukwo Nduzi Akwukwo Nso n'ime Acc / Aha 2006 Ntuziaka Maka Nlekọta ndi Patutara na Obi Oriagu Valvular: Akwukwo nke American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Kọmitii akwukwo imeghari ntuziaka 1998 maka nduzi nke Ndị Ọrịa Na-arịa Ọrịa Valvular): Ụlọ Ọrụ Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ọrịa Obi, na Society of Thoracic Surgeons. Akara 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: Gini bu ugbua, gini bu ihe ozo? Nyocha Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.