Von Hippel-Lindau ọrịa (VHL) bụ mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nke na-ebute ọganihu ọbara ọbara dị iche iche n'akụkụ dị iche iche nke ahụ gị. Ihe omuma ndi a nwere ike ime ka ha buru ibu na cysts. VHL kpatara site na ngbanwe na mkpụrụ ndụ nke na-achịkwa ụbụrụ cell, nke dị na chromosome nke atọ gị.
Ma VHL metụtara ndị nwoke na ndị nwanyị agbụrụ nile, ihe dịka 1 na 36,000 nwere ọnọdụ ahụ.
Ihe ka ọtụtụ ná ndị mmadụ na-amalite inwe ihe mgbaàmà na-erule afọ 23, ma, n'ogologo, na-enweta nchoputa site n'oge ha dị afọ 32.
Mgbaàmà
Ọtụtụ n'ime etuto ahụ kpatara site na VHL bụ ihe na-adịghị njọ, ma ọ nwere ike ịghọ ọnyá. A na-ahụkarị akwara na:
- Anya. Ndị a na-akpọ retinal hemangioblastomas (ọtụtụ ọbara ọbara), ụbụrụ ndị a abụghị ihe ngbu ma nwere ike ime ka nsogbu dị anya dịka nhụhụhụ ọhụụ na mmụba anya nha ( glaucoma ).
- Ogwu. Ndị a maara dịka hemangioblastomas (ọtụtụ ọbara ọbara), ndị a anaghị egbu ahụ, ma ha nwere ike ime ka mgbaàmà ahụike (dịka ịga ụkwụ na ụkwụ) n'ihi nrụgide ha na-etinye n'akụkụ ụbụrụ.
- Akụrụ. Ndị a bụ ndị nwere ike ịghọ ndị mgbagha. Ụdị cancer a, nke a na-akpọ renal cell carcinoma , bụ isi ihe kpatara ọnwụ maka ndị nwere VHL.
- Egwu na-adọrọ adọrọ. Ndị a na-akpọ pheochromocytomas, ha anaghị emekarị ihe ngbu kama ha nwere ike imepụta adrenaline.
- Pancreas. Ụbụrụ ndị a na-abụkarị ndị na-egbu egbu, ma, mgbe ụfọdụ, ịmalite ịrịa kansa.
Ndị mmadụ nwekwara ike ịzụlite na azụ azụ, ntị dị n'ime, tract genital, huhu, na imeju. Ụfọdụ ndị mmadụ nwere ike ịnweta etuto ahụ n'otu mpaghara ebe ndị ọzọ nwere ike imetụta n'ọtụtụ mpaghara. Naanị pasent 10 nke ndị nwere VHL mepụtara etuto ụbụrụ.
A ghaghị ịgwọ ọrịa ara ụbụrụ iji gbochie ntị chiri.
Inweta Nchoputa
Nnyocha mkpụrụ ndụ, site na nyocha ọbara , bụ ụzọ kachasị dị irè isi chọpụta VHL. Ọ bụrụ na nne na nna gị nwere VHL, mgbe ahụ, e nwere pasent 50 na ị ketara ọnọdụ ahụ. Otú ọ dị, ọ bụghị ikpe nile nke VHL ka e ketara. Odika, pasent 20 nke VHL nwere mmeghari ihe omumu nke ndi nne na nna ha adighi. Ọ bụrụ na ị nwere VHL, enwere ohere dị oke elu na ị ga-etolite ma ọ dịkarịa ala otu tumor n'oge ndụ gị - pasent 97 nke ụbụrụ oge na-etolite tupu afọ 60.
Ọgwụgwọ
Nhọrọ ọgwụgwọ na-adabere na ebe ụbụrụ gị dị. A na-ewepụ ọtụtụ etuto ahụ na ịwa ahụ. Ndị ọzọ adịghị mkpa ka ewepụ ha ma ọ bụrụ na ha na-akpata mgbaàmà (dịka ọmụmaatụ, ụbụrụ ụbụrụ na- agbanye ụbụrụ gị).
Ọ bụrụ na ị nwere VHL, ọ ga-adị mkpa ịnweta ule nyocha mgbe niile, yana ima ntanetị nke magnet ( MRI ) ma ọ bụ ụbụrụ ( CT ) nyocha nke ụbụrụ, afọ, na akụrụ iji lee maka eriri afọ. A ghakwara ime ihe nyocha anya n'oge niile.
A na-ekiri nlekere anya ka ọ bụla akụrụngwa akụrụ. Enwere ike iwepụ ndị a iji belata ihe ize ndụ nke ịmepụta kansa cancer. Odika, pasent 70 nke ndi mmadu nwere VHL mepere akuko akuko site na afo iri isii.
Otú ọ dị, ọ bụrụ na akwara akụrụ anaghị emepụta n'oge ahụ, enwere ohere ọ ga - eme.
Isi mmalite:
Evans, JP (2002). von Hippel-Lindau ọrịa. eMedicine, natara http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL Alliance (2016). Eziokwu VHL ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/