Amyloidosis bụ ezinụlọ nke ọrịa nke ndị na-edozi protein, ndị a na-akpọ proteins amyloid, na-etinye na anụ dị iche iche. Nchịkọta amyloid ndị a nwere ike imebi akụkụ ahụ nke ahụ.
Na amyloidosis obi, ndị na-edozi amyloid na-etinye n'ime obi ike. Ihe ntinye amyloid na-eme ka mgbidi obi dị ike , nke na-emepụta nkwụsị nke diastolic .
N'ịdị na-arịa ọrịa diastolic, obi adịghị enwe ike izuike n'ụzọ kwesịrị ekwesị n'etiti obi bekee, ya mere o jupụtara n'ọbara na-arụ ọrụ nke ọma. Tụkwasị na nke ahụ, ihe nchịkwa amyloid na-eme ka ike ịkpụ obi ghara ịkwado nkwekọrịta.
Ya mere, na amyloidosis obi, ihe gbasara obi na-emetụta ma n'oge diastole (oge ntụrụndụ nke obi mgbawa) na systole (akụkụ mgbachi nke obi mgbawa) -nke otu obi si agba .
N'ihi nsogbu ndị a na diastole na systole, obi mgbawa na -ejikarị amyloidosis obi. Tụkwasị na nke a, ndị nwere ọnọdụ a na-eme ka ọ ghara inwe nkwarụ obi ike. Amyloidosis cardiac bụ ọnọdụ dị oké njọ nke na-emekarị ka olileanya ndụ dịkwuo mkpa.
Gịnị kpatara Amyloidosis?
Ọtụtụ ọnọdụ nwere ike ime ka ndị na-edozi amyloid chịkọta n'ime anụ ahụ. Ndị a gụnyere:
- Isi amyloidosis. Aha "primy amyloidosis" bụ nke mbụ na-ezo aka n'ụdị amyloidosis nke na-enweghị ihe kpatara ya nwere ike ịchọta. Taa, amyloidosis bụ isi na-apụta site na ọrịa cell plasma (mkpụrụ sel plalasma bụ ọbara ọcha nke na-emepụta ọgwụ nje ). , ọ bụ ụdị nke mieloma ọtụtụ.N'ịbụ amyloidosis bụ isi, a na-akpọ protein nke na-amụba "amyloid light chain," ma ọ bụ AL protein. Ihe dị ka pasent 50 nke ndị nwere amyloidosis obi ha nwere primy amyloidosis, tinyere amyloid deposits AL. na ụdị amyloidosis obi ha na-ebikarị ụba amyloid na akụrụ ha, imeju na eriri afọ.
- Amyloidosis nke abụọ Secondary amyloidosis na-eme na ndị nwere ụdị ọrịa ọrịa na-adịghị ala ala, karịsịa lupus , ọrịa obi na-efe efe , ma ọ bụ ọrịa ogbu na nkwonkwo . N'ihi ụfụ na-adịghị ala ala, nkwụnye "protein protein amyloid A" (nke a na-akpọ protein AA) nwere ike ịba ụba. Amyloidosis nke abụọ na-agụnye akụrụ, imeju, splin, na lymph. Amyloidosis nke abụọ na-adịghị emetụ n'obi n'obi. Naanị pasent 5 nke amyloidosis obi na-akpata site na nkwụnye nke protein AA.
- Nnukwu amyloidosis Nnukwu amyloidosis na-enweta aha ya n'eziokwu bụ na ọ fọrọ nke nta ka ọ bụrụ na ọ na-ahụkarị ndị agadi, ọtụtụ mgbe n'ime ndị nwoke dị afọ 70. N'ọnọdụ a, oke nkwụnye ego na-emepụta protein ọzọ, nke a na-akpọ protein TTR, nke a na-eme n'ime imeju. N'ịbụ amyloidosis, ihe ntinye protein protein TTR na-ahụkarị n'ime obi. Nnukwu amyloidosis na-ede ihe dị ka pasent 45 nke ihe gbasara amyloidosis obi.
Mgbaàmà nke Cardiac Amyloidosis
Dị ka e kwuru, amyloidosis obi na-emetụta ma juputa obi na mgbapụta nke obi, n'ihi ya, o kwesịghị ịbụ ihe ijuanya na ọrụ mkpụ obi zuru oke na-arịwanye njọ.
Ihe kachasị mma nke amyloidosis obi bụ ihe na-akụda obi. N'ezie, ihe mgbaàmà nke ịda mbà n'obi-nke a na- ejikarị akara dyspnea na edema (swelling) dị mkpa - bụ ihe na-emekarị nyocha nke amyloidosis.
Na amyloidosis obi na-akpata site na protein AL (bụ isi amyloidosis), a na-emetụta akụkụ ahụ abdominal na mgbakwunye na obi. Ya mere, ndị a na-enwekarị mgbaàmà mgbagwoju anya, dịka ụkọ agụụ, ụbụrụ oge mbụ, na ụkọ ọnwụ. Tụkwasị na nke ahụ, ihe ntinye protein protein AL na-agbakwụnyekwa n'ime obere arịa ọbara, nke nwere ike ime ka ọnyá dị nhịahụ, angina , ma ọ bụ claudication (mgbagwoju anya na mgbochi ike).
Ndị nwere amyloidosis obi na-esitekarị na mmekọrịta (njedebe nke nsụhọ nke nsụhọ). Site na amyloidosis, syncope nwere ike ịbụ ihe ịrịba ama na-abaghị uru, n'ihi na ọ na-egosi na agbatịwo obi na-agbatịbeghị aka. N'ụzọ doro anya, ndị nwere amyloidosis na-emetụta obi ha na arịa ọbara nwere ike ọ gaghị enwe ike ịgbake site na ihe ọ bụla nke na-eme ka usoro obi mgbawa sie ike, ọbụna oge ụfọdụ. Ihe omume dị otú a nwere ike ịgụnye ihe omume na- emeghị eme nke nwere ike ịme ka dizziness na onye ọzọ.
Ya mere, mgbe ọnwụ mberede na-apụta n'ahụ ndị nwere amyloidosis obi ha, ụda obi mberede na-abụkarị ihe kpatara ya.
Nke a dị nnọọ iche na ndị nwere ọrịa mberede site n'ụdị ọrịa obi dị iche iche, ndị nwere ọrịa arrhythmia nke obi (karịsịa tachycardia ventricular ma ọ bụ fibrillation ventricular ) bụ ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ mgbe niile. N'ihi nke a, ịtinye onye na-eme ka ọ bụrụ onye na- adịghị ahụ maka ndị nwere amyloidosis obi anaghị eme ka ọ ghara ịdị ndụ. Mgbe ndị nwere amyloidosis obi ha nwere mmekọrịta syncope, ihe ize ndụ nke ọnwụ mberede n'ime ọnwa ole na ole sochirinụ dị elu.
Site na amyloidosis obi, amyloid deposits na-emekarị n'ime usoro nkwekọrịta ọkụ eletrik. ( Gụ banyere usoro mmegharị ahụ .) N'ịbụ amyloidosis, ụdị ntinye protein nke TTR na-emekarị ka bradycardia dị oke (na-eme ngwa ngwa), na-achọ ka ịmepụta ihe na-adịgide adịgide. Otú ọ dị, ọ bụrụ na ụdị amyloidosis bradycardia nke AL bụ ihe a na-adịghị ahụkebe, ọ naghị emekarị ka ọ bụrụ onye na-emepụta ihe.
Ndị nwere amyloidosis obi ha na-emekarị ka ọkpụkpụ ọbara dị mfe, ma na arịa ọbara na n'ime obi, na-eduga n'ọtụtụ ihe ize ndụ nke ọrịa strok na thromboembolism .
Nneuropathy na-ahụ maka mgbatị na-enwekarị nsogbu na ndị nwere AL amyloidosis.
Kedu ka e si egosi Amyloidosis Cardiac?
Ndị dọkịta kwesịrị ịtụle ohere nke amyloidosis obi ọ bụla mgbe ọ bụla mmadụ nwere nkụda obi maka ihe ndị na-enweghị atụ, karịsịa ma ọ bụrụ na dyspnea na edema bụ ihe mgbaàmà kasị pụta ìhè.
N'ime onye nwere obi ọhụụ ọhụrụ, ọnụnọ ọbara mgbali elu, ọnụba buru ibu, na-adịghị ahụkebe neuropathy, ma ọ bụ protein na urine, kwesịkwara icheta ohere nke amyloidosis obi.
Ihe a na-akpọ electrocardiogram nke amyloidosis obi nwere ike igosi obere ala eletrik (ya bụ, mgbaàmà ọkụ eletrik karịa ka ọ dị na mbụ), ma ọ bụkarị echocardiogram nke na-enye nkọwa kachasị mma maka nchọpụta ziri ezi.
Echocardiogram na -egosipụtakarị ike nke obi ike nke ma ventricles. Tụkwasị na nke ahụ, ntinye amyloid na-emekarị ka ihe oyiyi ahụ pụta ìhè bụ ọdịdị "dị egwu" nke dị n'ime obi ahụ. A na-ahụkwa ọbara ọbara na obi mgbe niile.
Ọ bụ ezie na echocardiogram na-edugakarị na nchoputa ahụ, pinning na nchoputa nke amyloidosis chọrọ nsị anụ ahụ nke na-egosi amyloid deposits. Na ndị nwere AL amyloidosis, enwere ike inweta biopsy site na abụba abdominal ma ọ bụ site na ụbụrụ nke ụbụrụ ọkpụkpụ. Otú ọ dị, a chọrọ ọrịa biopsy na TTR amyloidosis (na mgbe ụfọdụ ọbụna AL amyloidosis). A na-emekarị ihe ndị na-eme ka obi ghara ịdị na-eme ihe n'ụzọ dị irè, na-eji usoro ntanetị.
Kedu ka e si emeso Amyloidosis Cardiac?
N'ikpeazụ, amyloidosis obi na-enwe ajọ nyocha. Otú ọ dị, n'afọ ndị na-adịbeghị anya, e mepụtara usoro ọgwụgwọ ọhụrụ maka amyloidosis obi, ndị nwere ọnọdụ a nwere ihe mere ha ga-eji nwee obi ụtọ karịa ka ha nwere afọ ole na ole gara aga.
A na-atụle ọgwụ amyloidosis nke obi obi na akụkụ abụọ: ịgwọ ọrịa obi, na ọgwụgwọ nke ọnọdụ dị ala nke na-amịpụta amyloid.
Ọgwụgwọ nke Obi Ọkụ
Na-emeso obi mgbawa nke amyloidosis na-akpata dị nnọọ iche na ịgwọ ọrịa obi nke ọnọdụ ndị ọzọ kpatara. Ọ bụ ezie na ndị beta-blockers na ndị na-emechi ACE bụ isi ihe banyere ịgwọ ọtụtụ ọrịa obi, ndị ọgwụ ndị a (nakwa ndị na -egbochi ndị na- eme ka calcium ) nwee ike ime ka obi ghara imechi amyloid njọ. Mgbochi ndị a na-eme ka nlekọta ahụike nke nkụda obi bụrụ ihe isi ike dị na amyloidosis.
Ojiji nke diuretics na-ejideghi , dịka furosemide (Lasix), bụ isi ihe na-agwọ ọrịa na amyloidosis obi. Ndị ọgwụ ndị a na-adịkarị irè n'ịbelata edema siri ike nke na-esonyere ọnọdụ a, yana pụkwara inye aka dyspnea (ihe mgbaàmà ọzọ). A na-ejikarị diuretics na-arụ ọrụ n'ogo dị elu, a pụkwara inye ya n'ụzọ ọ bụla ma ọ bụrụ na ọ dị mkpa.
A gaghị eji beta blockers mee ihe na amyloidosis obi. Uche obi nwere ike ịmịpu na-ejedebe na ọnọdụ a, ma n'otu oge ahụ obi enweghị ike ịjupụta n'ọbara n'ụzọ dị irè. N'ihi ya, ọnụ ọgụgụ dị elu nke mkpụrụ obi dị mkpa iji nọgide na-enwe mmepụta ihe zuru oke nke obi amyloidosis obi. Nke a pụtara na ndị beta blockers, site na imebi obi, nwere ike ịkpata mwepụ na mberede na ndị a. Nchịkọta ihe na calcium nwekwara ike ime ka obi ghara ịdị, ọ kwesịkwara izere ya.
N'aka ndị nwere amyloidosis nke AL, ndị na-emepụta ACE nwere ike imepụta mmụba (na ikekwe) mbelata ọbara-ikekwe n'ihi na nkwụnye nke amyloid n'ime irighiri akwara na-egbochi usoro vascular iji kwụọ ụgwọ maka nkwụsị nke nrụgide ACE na-emekarị. A naghị ahụkarị mgbatị dị ike nke ọbara na ndị mmadụ nwere TTR amyloidosis, na ndị a, a pụrụ ịnwa iji nlezianya nwalee ndị na-emechi ACE.
Ọkpụkpụ obi abụghị nhọrọ maka ndị nwere ụdị amyloidosis ụdị AL, n'ihi na ha na-enwekarị ọrịa dị ukwuu n'ọtụtụ akụkụ ndị ọzọ. Ọ bụ ezie na ndị na-arịa ụdị TTR-ụdị amyloidosis nwere ọrịa na-ejedebe n'obi, ha na-emekarị okenye ka a weere dị ka ndị kwesịrị ekwesị maka ndị na-agagharị na mkpụrụ obi transplantation. Mbigharị nwere ike ịbụ nhọrọ maka onye na-eto eto na-eto eto bụ onye na-enwe ụdị mgbochi TTR-type amyloidosis.
Ọgwụgwọ nke Nsogbu Na-eme Amyloidosis
Isi, AL-ụdị Amyloidosis. Ụdị amyloidosis a na-emekarị site na mmepụta oyiri nke sel plasma nke na-emepụta nnukwu ụdị amyloid nke AL. N'ihi ya, n'afọ ndị na-adịbeghị anya, e mepụtara usoro ọgwụ chemotherapeutic iji gbalịa igbu ihe mgbapụta ọjọọ nke sel. Ọkpụkpụ ụbụrụ melphalan nke ụbụrụ ọkpụkpụ sochiri bụ ọgwụgwọ a na-atụkarị aro ya. N'ụzọ dị mwute, ndị nwere AL amyloidosis bụ ndị na-etinye obi ha na-enwekarị ahụ ike iji kwado ụdị ọgwụgwọ a. A pụrụ iji usoro ndị ọzọ chemotherapy mee ihe na ndị a, Otú ọ dị, ma ọ dịkarịa ala, a na-ahụkarị otu n'ime ha. Ọ bụrụ na a chọpụta ma mesoo AL amyloidosis tupu ya adịkwuo, ọ ga-akacha mma ka ọ pụta ìhè.
Secondary Amyloidosis. Ọ bụ naanị obere mmadụ ole nwere amyloidosis obi nwere ọnọdụ a. Otú ọ dị, ịgwọ ọrịa nke nsogbu mkpali ọjọọ nwere ike ime ka nkwụsị nke amyloidosis na-aga n'ihu.
Senile Amyloidosis. N'ime ndị nwere amyloidosis obi ha bụ ndị TTR amyloid kpatara, a na-emepụta protein na-emepụta n'ime imeju. Ọ na-apụta na ụdị amyloidosis TTR bụ nke abụọ. N'ime otu n'ime ụdị ndị a, ụdị dịgasị iche iche nke a na-ahụ n'ime ndị na-eto eto, imeju umeji na-ewepụ isi iyi protein amyloid TRR ma gbochie ọganihu nke amyloidosis. O di nwute, na ndi okenye ndi nwere ihe ndi ozo, amyloidosis siri ike TTR, imeju imeju adighi emetụta onu ogugu.
A na-enyocha ọgwụ ndị a na-eme iji mee ka "nchekwa" protein protein TTR ka ọ gharazie ịkwakọba dị ka ihe nkwụnye amyloid. Otú ọ dị, ọ dị oke ụma ịmara ma ọgwụ ndị a ga-eme ka ọganihu dị mma nke amyloidosis cardiac type TTR.
Ndabere ala
Amyloidosis cardiac bụ ọnọdụ dị oké njọ nke na - akpata mgbaàmà dị ịrịba ama, ma na - ebelata ogologo oge ogologo. Ọtụtụ ọnọdụ ndị nwere ike imepụta amyloidosis, na ọgwụgwọ kachasị mma-na ruo n'ókè ụfọdụ prognosis - dịgasị iche na protein amyloid nke a na-edebe n'ime anụ ahụ.
N'agbanyeghị eziokwu ndị a, enwere ọganihu dị ukwuu n'ịghọta ụdị amyloidosis dị iche iche nke obi, na ịkwacha usoro nyocha ọgwụgwọ kacha mma maka onye ọ bụla n'ime ha.
> Isi mmalite:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Imeghari obi-imeju na - ejikọta: Ahụmahụ Na - enweghị Nanị. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Ọrịa Obiloid nke Obi: Nyocha, Nchọpụta, na Ntugharị. Obi 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Mmebi nke na-eme ka ọrịa cardioverter-defibrillator na ndị ọrịa nwere nnukwu ọrịa cardiac Amyloidosis na Ọdịdị Dị Ukwuu maka Mberede Ọnwụ Kaadị. Obi afọ 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Otu Nkwekọrịta Ọmụmụ Europe nke Ọgwụgwọ Ọgwụgwọ na 346 Ndị Ọrịa Na-ahụ Maka Ọkpụkpụ Card III AL Amyloidosis. Ọbara 2013; 121: 3420.