Ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na-akpata nhụjuanya nke ọla kọpa
Ọrịa Wilson, nke a makwaara dị ka nkwụsịtụ na-enweghị isi, bụ ọrịa mkpụrụ ndụ nke na-ebute nnukwu ọla kọpa n'ime ahụ. Ọ bụ nsogbu a na-atụghị anya ya na-emetụta otu n'ime mmadụ 30,000 ọ bụla. Ọ bụrụ na mmadụ emetụta ya, ya ga-eketa otu mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-abụghị otu mana ma ndị nne na nna.
Ọdịdị a dị iche iche nke ọla kọpa kachasị na-emetụta imeju, ụbụrụ, akụrụ, na anya, ma ọ pụkwara imetụta obi na endocrine usoro.
Ihe mgbaàmà nke ọrịa Wilson na-apụta ìhè na mmalite nke ndụ, nke dị n'agbata afọ ise na 35. Nrịkọrita nke ọrịa ahụ nwere ike ịgụnye ọdịda imeju, nsogbu akụrụ, na mgbe ụfọdụ ihe mgbaàmà na-adịghị mma na-eme.
Eme
Ọrịa Wilson bụ nsogbu a ketara eketa na usoro nkwụsịtụ . Ihe nke a pụtara bụ na nne na nna nwere ọtụtụ ndị na-ebu maka mmụgharị mkpụrụ ndụ, ọ bụ ezie na ha agaghị enwe ihe mgbaàmà ma ọ bụ akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ. Ndị na-ebugharị nwere ike ịnwe ihe akaebe nke nrụpụta ọla kọpa na-adịghị mma kama ọ na-abụkarị ezughị iji nweta ọgwụgwọ.
Ọrịa Wilson bụ otu n'ime ọtụtụ mkpụrụ ndụ ihe nketa nke ọla kọpa na-ewuli elu na usoro ahụ, ọtụtụ mgbe n'ime imeju. Ọ na-agụnye mkpụrụ ndụ a na - akpọ ATP7B, bụ nke ahụ na - eji kpuchie ọla kọpa n'ime bile . Mgbanwe nke ọkpụkpụ a na-egbochi usoro a ma na-egbochi excretion nke ọla kọpa si n'ahụ.
Dika ọkwa nke ọla kọpa na-amalite imejujujujujujujujujujuju, aru ahu ga-anwa imebi ha site na iziputa acho hydrochloric na ígwè siri ike iji kpochapu ihe omimi nke ọla kọpa. Ka oge na-aga, mmeghachi omume a nwere ike ime ka ụbụrụ imeju (fibrosis), ịba ọcha n'anya , na cirrhosis.
Ebe ọ bụ na ọla kọpa dị n'etiti ma e guzobere collagen na absorption nke ígwè, ihe ọ bụla na-adịghị mma nke usoro a nwere ike imerụ ahụ na nwata.
Nke a bụ ihe mere ọrịa Wilson nwere ike ibute ịba ọcha n'anya n'afọ atọ mbụ nke ndụ na cirrhosis (ọnọdụ kachasị emetụta ndị agadi) na ndị na-eto eto na ndị na-eto eto.
Mgbaàmà Na-eme Ka Umeji
Ihe mgbaàmà nke ọrịa Wilson na-adịgasị iche site na ebe mmebi anụ ahụ dị. Ebe ọ bụ na ọla kọpa na-ejupụta na imeju na ụbụrụ mbụ, ihe mgbaàmà nke ọrịa ahụ na-apụtakarị na usoro ndị a.
Mgbaàmà mbụ nke ịda mbà n'obi na-emekarị ka ndị ahụ na-arịa ịba ọcha n'anya . Ọganihu na-aga n'ihu nke fibrosis nwere ike iduga n'ọnọdụ a maara dị ka ọbara ọbara ọbara nke ọbara n'ime imeju na-ebili. Dika mmebi nke imeju na-abawanye, mmadu nwere ike inwe ihe di iche iche nke ihe ojoo di egwu na nke nwere ike ibi ndu, gunyere igba ogwu ozo na imeju imeju .
N'ime ọrịa mgbagwoju anya nke na-ahụkarị na ọrịa Wilson:
- Ike ọgwụgwụ
- Nausea
- Vomiting
- Enweghi agụụ
- Mgbagwoju anya
- Yellowing nke akpụkpọ na anya ( jaundice )
- Mmiri na-abanye na ụkwụ ( edema )
- Nchịkọta mmiri n'ime afọ ( ascites )
- Ududo ududo weebụ dị ka anụ ahụ (spider angiomas)
- Mgbu ma ọ bụ zuru oke na ụbụ aka aka ekpe dịka ụda na- eto eto
- Mmiri nke ọbara ma ọ bụ ebe a na- anọ ọdụ na- adabere na varices
Ọ bụ ezie na ọrịa cirrhosis na-emekarị na ndị nwere ọrịa Wilson, nke a na-emezighị emezi, ọ naghị enwe ọganihu na ọrịa cancer (na-adịghị ka cirrhosis nke metụtara ịba ọcha n'anya ma ọ bụ aṅụrụma ).
Mgbaàmà nke Neurological
Akwụsị akwara imeju na-emepụta site na mmepe nke ụdị anaemia a na-akpọ hememytic anemia nke ọbara ọbara uhie ga-agbaghasị ma nwụọ. Ebe ọ bụ na mkpụrụ ndụ ọbara uhie nwere okpukpu atọ okpukpu atọ dị ka plasma (akụkụ mmiri nke ọbara), mbibi nke sel ndị a nwere ike ime ka nrụpụta ngwa ngwa nke amonia na ndị ọzọ toxins na iyi ọbara.
Mgbe ihe ndị a na-akpasu ụbụrụ, mmadụ nwere ike ịmalite ịmịnye ụbụrụ hepatic , ụfụ ụbụrụ na-akpata n'ihi ọrịa imeju. Mgbaàmà nwere ike ịgụnye:
- Mkpụrụ akwụkwọ
- Mkpụrụ obi
- Nchekwa ncheta
- Okwu mkparịta ụka
- Mgbanwe na ọhụụ
- Nsogbu mberede na nkwụsị nke nkwụsị
- Nchegbu ma ọ bụ ịda mbà n'obi
- Mgbanwe ndị mmadụ (gụnyere mwepụ na enweghị ike ikpe)
- Parkinsonism (nchịkwa, egwu, na-emegharị ngwa ngwa)
- Ogwu mmuta
N'ihi na ihe nwere ike imepụta mgbaàmà ndị a dị oke, ọrịa ọrịa Wilson na-ahụkarị na njirimara neuropsychiatric naanị.
Mgbaàmà ndị ọzọ
Ngwakọta ahụ dị iche iche nke ọla kọpa n'ime ahụ nwere ike imetụta akụkụ ahụ ndị ọzọ na-apụtaghị ìhè na n'ụzọ na-apụtaghị ìhè.
- Mgbe ọ na-eme n'ime anya, ọrịa Wilson nwere ike ime ka a mara mgbaàmà mara dịka Kayser-Fleisher. Ndị a bụ ìgwè nke nchọpụta nchara nchara nchara na-acha odo odo gburugburu gburugburu nke iris kpatara site na ntinye nke ọla kọpa. Ọ na-eme n'ihe dị ka pasent 65 nke ndị ọrịa Wilson.
- Mgbe ọ na-erute na akụrụ, ọrịa Wilson nwere ike ime ka ike ọgwụgwụ, ike ọgwụgwụ ahụ, mgbagwoju anya, akụrụ akụrụ, na ọbara na mmamịrị n'ihi ụkwara mmiri na ọbara. Ọnọdụ ahụ pụkwara ịkpata nkwụnye ego nke nnukwu calcium na akụrụ, nakwa, n'ụzọ dị nro, ọkpụkpụ ọkpụkpụ na-eme ka ọkpụkpụ daa n'ihi nhapụta na ọnyá calcium.
Ọ bụ ezie na ọrịa a na-arịa Wilson nwere ike ịkpata ọrịa cardiomyopathy (adịghị ike nke obi) na amaghị ọmụmụ na imeghari ọpụpụ ugboro ugboro site na nhụjuanya gị.
Nchoputa
N'ihi ụdị dịgasị iche iche nke mgbaàmà dịgasị iche, ọrịa nke Wilson nwere ike isiri ike ịchọpụta. Karịsịa ma ọ bụrụ na mgbaàmà ahụ adịghị njọ, enwere ike ịchọta ọrịa ahụ kpamkpam maka ihe ọ bụla site na nsi ọjọọ na ịba ọcha n'anya C ka ọgwụ lupus na ọrịa ụbụrụ na -ebute ọgwụ .
Ọ bụrụ na a na-enyo ọrịa ahụ Wilson, nyocha ahụ ga-agụnye nyochaa ihe mgbaàmà ahụ na ọtụtụ nyocha nchọpụta, gụnyere:
- Nnyocha enzyme imeju
- Nyocha ọbara iji chọpụta maka ọkwa dị elu nke ọla kọpa na obere ala nke ceruloplasmin (protein nke na-ebunye ọla kọpa site na ọbara)
- Nlekọta glucose ọbara iji nyochaa ọkwa shuga shuga
- Nchịkọta urine nke 24 hour iji nwalee ọkwa acidity na calcium
- Ngwunye biology iji chepụta oke ọla kọpa
- Nyocha nke mkpụrụ ndụ iji gosi na ọnụnọ ATB7B dị
Ọgwụgwọ
Nchọpụta mbụ nke ọrịa Wilson na-emekarị ka ọ pụta ìhè. A na-emeso mmadụ ndị a chọpụtara na ọrịa ahụ na nzọụkwụ atọ:
- Ọgwụgwọ na-amalitekarị iji ọgwụ ndị na- emepụta ọla kọpa iji wepụ ọla kọpa na-esi na usoro ahụ. Penicillamine na-abụkarị ọgwụ nke mbụ. Ọ na-arụ ọrụ site n'iji ọla kọpa ejikọta ya, na-ekwe ka ígwè ahụ dịkwuo ngwa ngwa na mmamịrị. Mmetụta ndị dị na mgbe ụfọdụ dị ịrịba ama, ha nwere ike ịgụnye adịghị ike nkwarụ, ahụ ọkụ ọkụ, na mgbu ahụ. N'ime ndị na-enwe mgbaàmà, pasent 50 ga-enwe mgbagwoju anya nke mgbaàmà. N'ọnọdụ dị otú a, a pụrụ iji ọgwụ ndị na-emepụta akara abụọ.
- Ozugbo ọkwa nke ọla kọpachara, a pụrụ iji zinc mee ihe dịka usoro ọgwụgwọ. Zinc eji okwu ọnụ gbochie ahụ ya ka ọ ghara itinye ọla kọpa. Ọrịa na-egbu egbu bụ mmetụta kachasị mma.
- Mgbanwe ndị na-eri nri na-eme ka ị ghara izere ọla kọpa na-enweghị atụ. Ndị a na-agụnye ihe oriri ndị dị ka ọla kọpa dị ka azụ azụ, imeju, mkpụrụ, mushrooms, mkpụrụ osisi a mịrị amị, bred peanut, na chocolate chocolate. Ihe mgbakwunye ọla, dị ka multivitamins na ndị na-agwọ ọrịa osteoporosis, nwekwara ike ịchọrọ ịgbanwere.
Ndị nwere ọrịa imeju obi na-adịghị anabata ọgwụgwọ nwere ike ịchọ ka a na- emegharị imeju .
> Isi mmalite:
> Borges Pinto, R .; Reis Schneider, A .; na Silveira, T. "Cirrhosis na ụmụaka na ndị nọ n'afọ iri na ụma: Nkọwapụta." Akwụkwọ bụ World Journal of Hepatology. 2015; 7 (): 392-405.
> Patil, M .; Sheth, K .; Krishnamurthy, A. et al. "A Review na Ugbu a anya na Wilson Ọrịa." Akwụkwọ akụkọ banyere ọgwụ na ọgwụ na ọgwụ. 2013; 3 (4): 321-336.