Ọrịa Ndị Na-ahụ Maka Ọrịa Na-ahụ Maka Ahụhụ Na-ahụ n'Ebe Ụfọdụ agbụrụ dị iche iche
Ogwu Mediegwu nke uwa bu FMF bu oria na-adighi adighi ya. A na - ahụ ya site na ụbụrụ ọkụ na - aga n'ihu, ngwa ngwa-dịka afo mgbu, nku ọkụ ọkụ, na fụrụ akpụ, nkwonkwo mgbu.
Dịka ọrịa na-adịghị ala ala, nsogbu na-alaghachi azụ, FMF nwere ike ime ka ike gwụ n'oge dị mkpụmkpụ, ọ ga-ewutekwa ndụ mmadụ.
N'ụzọ dị mma, ọgwụ ọhụrụ, ọgwụ ndị na-egbochi ndị na-eme ihe ike adịghị egbuchapụ ọtụtụ n'ime ihe ndị ọzọ na-egosi ọrịa ahụ.
FMF bụ ọrịa na- agbapụta onwe ya kpamkpam, nke pụtara na o ketara ya n'aka nne na nna ya. A na-ejikọ ọrịa ahụ na mmụba na mpaghara Mediterranean Fever (MEFV) site na nke nwere ihe karịrị 30 ọdịiche. Ka mmadụ nwee ahụ mgbaàmà, ọ ga-achọ ka ọ nweta keta nsị nke nne na nna. Ọbụna mgbe ahụ, ịnweta akwụkwọ abụọ anaghị enye gị nsogbu mgbe niile.
Ọ bụ ezie na ọ dị ụkọ n'ozuzu mmadụ, a na-ahụ FMF ugboro ugboro na ndị Juu Sephardic, ndị Mizrahi, ndị Armenia, ndị Azerbaijan, ndị Arab, ndị Gris, ndị Turks, na ndị Ịtali.
Otú E Si Eme Ọrịa
Dị ka ihe megidere ọrịa autoimmune bụ nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ na-ebute mkpụrụ ndụ ya, FMF bụ ọrịa na-akpata akpaaka nke usoro mgbochi nke mbu (nchebe nke anụ ahụ) adịghị arụ ọrụ dị ka ọ kwesịrị.
A na - eji ọrịa na - emepụta onwe onye na - adịghị ahụkebe, nke kachasị na - akpata ọrịa.
Na FMF, mmụgharị MEFV fọrọ nke nta ka ọ bụrụ mgbe niile na-emetụta chromosome 16 (otu n'ime ụzọ 23 nke chromosomes bụ nke mejupụtara DNA mmadụ ). Chromosome 16 bụ maka, n'etiti ihe ndị ọzọ, ịmepụta protein nke a na-akpọ pyrin dị na mkpụrụ ndụ ọbara ọcha na-agbachitere.
Ọ bụ ezie na ọrụ pyrin ka dị kpamkpam, ọtụtụ ndị kweere na protein ahụ bụ ihe kpatara iwepụ nzaghachị ahụ site n'ịnọgide nsị na nlele.
N'ihe dị iche iche nke 30 na mgbanwe nke MEFV, e nwere anọ nwere njikọ chiri anya na oria symptomatic.
Mgbaàmà
FMF na-ebute mbuba nke akpụkpọ ahụ, akụkụ ahụ, na nkwonkwo. A na-eji ọgụ ahụ na-egbu ụbọchị atọ na - akpata isi ọwụwa na ahụ ọkụ na - arịa ọrịa ndị ọzọ dịka:
- Pleurisy , mmetụ nke ngwongwo nke ngụgụ nke a na-egbu mgbu na-egbu mgbu
- Peritonitis, mmetụ nke mgbanaka abdominal nke mgbu, nro, ọkụ, ọgbụgbọ, na ịgba agbọ
- Pericarditis , mbufụt nke na-egbuke egbuke nke obi na-egosipụta na-egbusi ike, obi na-ama jijiji
- Ọrịa na-egbu mmadụ , ọrịa ahụ na-ekpuchi ụbụrụ na ụbụrụ
- Arthralgia (nkwonkwo mgbu) na arthritis (nkwonkwo mbufụt)
- A gbasaa ebe nile, ọkụ ọkụ ọkụ, nke dị n'okpuru ikpere
Mgbaàmà dị iche iche na-esi ike site na nwayọọ ruo nkwụsị. Ugboro ugboro nke mwakpo ahụ pụkwara iche site na ụbọchị ole na ole na afọ ole na ole. Ọ bụ ezie na ihe àmà nke FMF nwere ike ịmalite n'oge ọ bụ nwata, ọ na-amalitekarị n'ime afọ 20.
Nsogbu
Dabere na mwakpo na ugboro ugboro, FMF nwere ike ịkpata nsogbu ahụ ike ogologo oge. Ọbụna ma ọ bụrụ na mgbaàmà dị nro, FMF nwere ike ịkpalite mmepụta nke protein a maara dịka amyloid A. nke a. Ndị a nwere ike iji nwayọọ nwayọọ na-agbakọta n'ime ma mebie akụkụ ndị dị mkpa, ihe ka ọtụtụ n'ime akụrụ.
Ọdịda akụrụ bụ, n'eziokwu, ihe FMF kachasị njọ. Tupu ọbịbịa ọgwụ ọjọọ na-eme ihe na-adịghị mma, ndị nwere akụrụ ọrịa akụrụngwa FMF nwere ọnụọgụ ndụ nke afọ iri ise.
Genetics na ihe nketa
Dị ka nsogbu ọ bụla na-agbapụta, FMF na-eme mgbe ndị nne na nna abụọ na-enweghị ọrịa ahụ na-eme ka mkpụrụ ndụ ha na-eme ka ha nwee ume.
A na-ewere ndị nne na nna "ndị na-ebugharị" n'ihi na onye ọ bụla nwere otu mkpụrụedemede kachasị (nkịtị) nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na otu nkwụsị (gbanwere). Ọ bụ naanị mgbe mmadu nwere mkpụrụ ndụ abụọ na-agafe na FMF nwere ike ime.
Ọ bụrụ na ndị nne na nna na-ebu, nwatakịrị nwere ohere iri abụọ na ise maka iketa mkpụrụ ndụ abụọ (ma na-enweta FMF), pasent 50 nke ịnweta otu isi na otu mkpụrụ ndụ na-agbagha (na ịghọ onye na-ebu ụgbọ), na pasent 25 nke ohere inweta mkpụrụ ndụ abụọ kachasị elu (ma bụrụ ndị na-enweghị ntụpọ).
Ebe ọ bụ na e nwere ihe karịrị 30 mgbanwe nke mgbanwe MEFV, nchịkọta dị iche iche nwere ike ịpụta ihe dị iche iche. N'ọnọdụ ụfọdụ, ịnwe mgbanwe abụọ MEFV nwere ike inye aka na FMF. N'ebe ndị ọzọ, mmadụ nwere ike ịbụ ihe na-enweghị atụ ma ọ nweghị ihe ọ bụla ọzọ karịa oge isi ọwụwa ma ọ bụ ahụ ọkụ.
Ihe kpatara nsogbu
Dị ka ihe dị ka FMF nọ n'ozuzu mmadụ, e nwere otu ebe FMF nwere ihe ize ndụ dị elu. Ihe ize ndụ na-adabere n'ụzọ dị ukwuu na ndị a sị na ha bụ "ndị nchoputa" nke ìgwè dị iche iche nwere ike ịchọta mgbọrọgwụ nke oria ojoo na nna ochie. N'ihi enweghị ụdị mkpụrụ ndụ dị iche iche n'ime ìgwè ndị a (ọ bụ n'ihi ịlụ di ma ọ bụ nwunye ma ọ bụ ọdịiche ọdịnala), ọ na-esite n'ọgbọ dị iche iche na-agafe ọzọ na-esote.
A gbanwewo mgbanwe dị iche iche nke MEFV dịka oge nke Akwụkwọ Nsọ mgbe ndị ọrụ ụgbọ mmiri oge ochie nke ndị Juu malitere njem si n'ebe ndịda Europe ruo North Africa na Middle East. N'etiti òtù kachasị emetụta FMF:
- Ndị Juu Sephardic , bụ ndị a chụpụrụ si na Spen na narị afọ nke 15, nwere otu n'ime ohere asatọ nke eburu MeFV gene na otu n'ime 250 ohere ịnata ọrịa ahụ.
- Ndị Armenia nwere otu n'ime ohere asaa nke iburu Mgbanwe MEFV na otu n'ime narị ise nke ịmalite ọrịa ahụ.
- Ndị Turkis na ndị Arabic na -enwekwa otu otu n'ime 1,000 na otu n'ime 2,000 ohere ịnweta FMF.
N'ụzọ dị iche, ndị Ashkenazi ndị Juu nwere otu n'ime oge ise n'ibu Mgbanwe MEFV kama ọ bụ otu n'ime 73,000 ohere ịmepụta ọrịa ahụ.
Nchoputa
Ihe nchoputa nke FMF dabere na akụkọ ihe mere eme na usoro nke mwakpo. Ihe dị mkpa maka njirimara ọrịa ahụ bụ oge nke ọgụ ndị na-adịkarịghị karịa ụbọchị atọ.
A na-enye iwu ka a nyochaa ọbara ọbara iji nyochaa ụdị na ọkwa nke mbufụt nwere. Ndị a gụnyere:
- Ọnụ ọgụgụ ọbara zuru ezu (CBC) , na-eji achọpụta mmụba nke mkpụrụ ndụ ọbara ọcha
- Erythrocyte sedimentation rate (ESR) , na-achọ ịchọpụta ala ma ọ bụ nnukwu mbufụt
- Ntinye protein C-reactive (CRP) , eji achọpụta oke mbufụt
- Akara haptoglobin na - achọpụta ma ọ bụrụ na a na - ebibi mkpụrụ ndụ ọbara uhie dịka o mere na ọrịa ọrịa akpaaka
A pụkwara ịme ule urine iji chọpụta ma ọ bụ ụfe albumin dị na mmamịrị ahụ, bụ ihe na-egosi mmerụ nke akụrụ na-adịghị ala ala.
Dabere na nsonaazụ ndị a, dọkịta ahụ nwere ike ịnye usoro nyocha mkpụrụ ndụ iji gosi na ngbanwe MEFV. Tụkwasị na nke a, dọkịta nwere ike ịkwado ule mmejọ na nke ọgwụ a na-akpọ metaraminol nwere ike ime ka ụdị FMF dị arọ, na-emekarị n'ime awa 48 nke ọgwụ. Ihe dị mma ga-eme ka dọkịta ahụ nwere nkwenye dị elu na-eme nchọpụta FMF.
Ọgwụgwọ
Enweghị ọgwụgwọ maka FMF. A na-edozi ọgwụgwọ na nchịkwa nke nnukwu mgbaàmà, ọtụtụ mgbe na ọgwụ ndị na-adịghị egbuke egbuke dị ka Voltaren (diclofenac) .
Iji belata oke ọgụ ma ọ bụ ugboro ugboro, mgbochi Colcrys bụ colchicine (colchicine) na -emekarị ka ọ bụrụ ụdị ọgwụgwọ na-adịghị ala ala. A na-edekarị ndị okenye na-etinye mbadamba nkume 0.6-milligra ugboro abụọ kwa ụbọchị.
Ọ dị mma na Colcrys na-emeso FMF ihe na pasent 75 nke ndị na-arịa ọrịa na-akọ na ọ dịghị ọzọ ịmaliteghachi ọrịa, ebe pasent 90 na-egosi mma. Ọzọkwa, a na-ahụ Colcrys iji mee ka ohere FMF dịkwuo oke, gụnyere akụrụ akụrụ.
Enwere ike iji Colcrys na-emeso nnukwu mwakpo, a na-edekarị dị ka otu, dose 0.6-milligram kwa awa maka ihe anọ, na-agbaso 0.6 milligrams ọ bụla na-ewe ọ bụla awa abụọ maka usoro abụọ, na-ejedebe na 0.6 milligrams ewere kwa awa 12 maka ihe anọ .
Mmetụta dị na Colcrys gụnyere afọ ojuju afo, anaemia , na neuropathy dị n'akụkụ (ụbụrụ ma ọ bụ ntụgharị na-mkpa nke aka na ụkwụ). A na-ezere mgbaàmà ndị a n'ụzọ dị ukwuu site n'iji obere doses. Ịṅụbiga mmanya ókè nwere ike ịkpata oke nro na mgbaàmà nke ọgbụgbọ, vomiting, afọ ọsịsa, na mgbu abdominal.
A pụghị iji kọmpị mee ihe na ndị nwere akọrọ akụrụ.
Okwu Site
Ọ bụrụ na ị na - eche na ị ga - achọpụta ọrịa dị ọcha nke ezinụlọ ezinụlọ, ọ dị mkpa ka gị na onye ọkachamara ọrịa na - agwa ọrịa ghọta ihe ihe nchoputa pụtara na ihe nhọrọ ịgwọ gị.
Ọ bụrụ na e nyere Colcrys iwu, ọ dị mkpa ịṅụ ọgwụ kwa ụbọchị dịka a gwara gị, ma ọ bụ ịkwapụ ma ọ bụ ịba ụba ugboro ole. Ndị mmadụ na-anọgide na-agwọ ọrịa pụrụ ịtụ anya na ha ga-enwe ọganihu dị mma na ndụ dị mma.
Ọbụna ma ọ bụrụ na a malitere ịgwọ ọrịa mgbe ọrịa akụrụ mepụtara, okpukpu abụọ kwa ụbọchị nke Colcrys nwere ike ime ka ndụ dịkwuo afọ karịa afọ 50 ahụ a hụrụ na ndị nwere ọrịa na-adịghị agwọta.
> Isi mmalite:
> Fujikura, H. "Ọrịa zuru ụwa ọnụ nke Mgbanwe ụbụrụ nke Ezinụlọ na-eji ụbụrụ na-emepụta ihe." Mkpụrụ Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, na Yakov, b. Curr Opin Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Sonmez, H .; Batu, E .; na Ozen, S. "Ezigbo ọbara ọkụ ezinụlọ: ahụ dị ugbu a." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.