Ndị nwere ọrịa nkwonkwo akwara (CAD) mgbe ha ka dị obere nwere ike ịmalite cholesterol, karịsịa ma ọ bụrụ na ọrịa ọrịa obi na-arịa ọrịa yiri ka ọ na-agba n'ime ezinụlọ. Ụdị mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ kachasị na-emetụta cholesterol bụ hypercholesterolemia ezinụlọ.
Mkpụrụ hypercholesterolemia ezinụlọ bụ ọrịa mkpụrụ ndụ nke a na - ebuli LDL cholesterol site na mgbe a mụrụ ya.
Ndị nwere ọrịa hypercholesterolemia nke ezinụlọ nwere nnukwu ihe ize ndụ nke CAD, strok , na ọrịa akwara afọ . N'ezie, otutu ndị nwere mpempe akwụkwọ nchịkwa nke myocardial mgbe ha ka dị obere na-agbanye n'ọnọdụ a.
N'ụzọ dị mma, site n'ịgwọ ọgwụ ike na-arị elu nke ọkwa cholesterol , enwere ike ibute ọrịa obi. N'ihi nke a, ọ dị mkpa ịchọta onye na-agwọ ọrịa ọbara ezinụlọ n'oge ọ bụla o kwere mee - na iji jide n'aka na ndị òtù ezinụlọ nke onye ọ bụla nwere ọnọdụ a na- anwalekwa ọbara ọbara ha .
Eme
Ndị na-agwọ ọrịa ọbara nwere ike ịmalite ịmịnye ọrịa na-eme ka ọtụtụ n'ime ha na-emetụta onye natara LDL cholesterol. Mgbe onye na-anabata LDL anaghị arụ ọrụ, LDL cholesterol adịghị edozi ya nke ọma site na ọbara. N'ihi ya, LDL cholesterol na-ewuli elu n'ọbara. Ihe ndị a LDL cholesterol dị elu na-eme ka ọ dịkwuo elu atherosclerosis na ọrịa obi.
Mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-eme ka hypercholesterolemia ezinụlọ nwere ike keta site na nna, nne, ma ọ bụ nne na nna. Ndị mmadụ na-eketa ihe na-adịghị mma site na ndị nne na nna na-ekwu homozygous maka hypercholesterolemia ezinụlọ. Ụdị homozygous nke hypercholesterolemia nke ezinụlọ bụ ụdị ọrịa dị oké njọ.
Ọ na-emetụta otu n'ime mmadụ 250,000.
Ndị mmadụ na-eketa ọkpụkpụ ọjọọ site n'aka nanị otu nne na nna na-ekwu na ọ bụ heterozygous maka hypercholesterolemia ezinụlọ. Nke a bụ ọrịa na-adịghị njọ, ma ọ ka na-eme ka mmadụ nwekwuo nsogbu obi. Ihe dịka otu n'ime mmadụ 500 nwere hypercholesterolemia ezinụlọ.
Nke a bụ ọtụtụ mmadụ.
Ihe karịrị 1000 ngbanwe dị iche iche nke na-emetụta mkpụrụedemede LDL gene receptor, na onye nke ọ bụla na-emetụta onye nyocha LDL n'ụzọ dịtụ iche. N'ihi nke a, ọ bụghị ndị niile na-agwọ ọrịa na ezinụlọ bụ otu. Ọdịiche ahụ nwere ike ịdịgasị iche iche, dabere na ụdị mkpụrụ ndụ nke mkpụrụ ndụ mmadụ nwere.
Nchoputa
Ndị dọkịta na-eme nchoputa nke hypercholestemia ezinụlọ site na-atụ aro ọkwa ọbara, ma na-atụle akụkọ ntụrụndụ ezinụlọ na ule anụ ahụ.
Nnwale ọbara na ndị mmadụ nwere ndị na-agwọ ọrịa ọbara na-egosi nnukwu ọkwa cholesterol na ọkwa LDL cholesterol. Nchịkọta cholesterol zuru ezu na ọnọdụ a na-abụkarị karịa 300 mg / dl na ndị okenye, ma karịa 250 mg / dl na ụmụaka. LDL cholesterol dị elu karịa 200 mg / dl na okenye, na karịa 170 mg / dl na ụmụaka.
A naghị enwekarị elu elu nke ndị na-akpata triglyceride na ndị nwere ọnọdụ a.
Onye obula nke choro onye cholestrolemia n'ulo nwere ike inwe ndi ikwu ndi nwere nsogbu. Ya mere, akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ na-arịa ọrịa obi na mbụ nwere ike ịbụ ihe mgbagwoju anya maka dọkịta iji tụlee nchoputa a.
Onye na-agwọ ọrịa hypercholestérolemia ezinụlọ nwere ike ime ka nkwụnye anụ mara mma na-etolite n'akụkụ ikpere, ikpere, na mkpịsị ụkwụ na gburugburu cornea nke anya. A na-akpọ ego ego ndị a na-akpọ xanthomas . Nchịkọta cholesterol na nku anya, nke a na-akpọ xanthelasmas , bụkwa ihe nkịtị. Mgbe ọ bụla onye nwere ọrịa nwere xanthomas ma ọ bụ xanthelasmas, nchoputa nke hypercholesterolemia ezinụlọ kwesịrị ibata n'uche dọkịta ozugbo.
Achọpụta nchọnchọ a na-eche nche nke hypercholesterolemia nke ezinụlọ ma ọ bụrụ na ọkwa LDL cholesterol dị oke elu, ọkwa triglyceride bụ ihe nkịtị, akụkọ ntụrụndụ ezinụlọ jikọtara. Ọ bụrụ na e nwere xanthomas ma ọ bụ xanthelasmas, enwere ike ịchọta nyocha ahụ dịka nke doro anya. Nyocha nke ndụ nwere ike inye aka (ma ọ dịghị mkpa) na-eme nyocha ahụ, ọ pụkwara ịba uru maka nzube nke ndụmọdụ ndụmọdụ mkpụrụ ndụ.
Ọrịa vascular nke ezinụlọ hypercholesterolemia kpatara malitere n'oge nwata. Ya mere, a na-ekpuchi ụmụaka n'ime ezinụlọ ndị nwere nsogbu a ka a na-ekpuchi ha maka nnukwu ọkwa LDL cholesterol mgbe ha dị afọ asatọ. Ọ bụrụ na ọkwa elu cholesterol dị elu, a ghaghị ịtụle usoro ọgwụ na statins.
Njikọ Ọrịa Obi
Tupu enwere ọgwụ na-emepụta ahụ , ọrịa nke ọrịa obi na-aka nká dị elu nke ukwuu na ndị nwere hypercholesterolemia ezinụlọ na ndị ikwu ha. N'ime nnukwu nnyocha e mere na afọ ndị 1970 (tupu ụbụrụ), pasent 52 nke ndị ikwu nwoke nke ndị ọrịa na-ahụ maka ndị ọrịa ezinụlọ nwere ọrịa obi na afọ 60 (tụnyere ihe ize ndụ a tụrụ anya na pasent 13), na pasent 32 nke ndị ikwu nwanyị nwere ọrịa obi site na afọ 60 (ma e jiri ya tụnyere ihe ize ndụ a tụrụ anya ya na pasent 9. Nnyocha a mere ka ezinụlọ dịrị n'ọnọdụ a.
Ọgwụgwọ
Mmepe nke ihe nwere ike, "mkpụrụ ndụ nke abụọ" na-agbanwe agbanwe nke njikwa nke ndị na-agwọ ọrịa ọbara ezinụlọ. Tupu e nweta ọgwụ ndị a siri ike, ọgwụgwọ nke ọrịa a chọrọ ịṅụ ọgwụ dị iche iche, gụnyere ọgwụ ndị na-adịghị adị "mbụ". Ọ bụ ezie na usoro ọgwụgwọ a na-eme ka ọnụ ọgụgụ nke ndị ọrịa nwee nsogbu, usoro ọgwụgwọ ahụ pụrụ isi ike ịnakwere na ọ na-esiri ike ijikwa.
Site na mmepe nke abụọ-ọgbọ statins -atorvastatin (Lipitor), rosuvastatin (Crestor), ma ọ bụ simvastatin (Zocor) - ụzọ maka ịgwọ ọrịa hypercholesterolemia nke ezinụlọ agbanweela. A malitere ịgwọ ọrịa ugbu a na oke ọgwụ nke otu ọgwụ na-emepụta mkpụrụ ndụ nke abụọ. Mgbochi ndị a na-emepụta nnukwu mgbatị na LDL cholesterol, ọ pụkwara ịmepụta kpọmkwem shrinkage nke atherosclerotic plaques .
Nnyocha ndị na-elekwasị anya na-agbakwunye ọgwụ ndị ọzọ (akpan akpan, Ezitimibe / Vytorin ), ọkpụkpụ nke ọgbọ abụọ enwebeghị ike igosi mmụba ọ bụla n'ime nrịba ahụ. Ya mere, na ndị ọrịa na-ahụ maka ọrịa hypertelestezlemia ezinụlọ (hederrozygous familial hypercholesterolemia), ọgwụ dị elu, usoro ọgwụgwọ na-agwọ ọrịa na ọkpụkpụ nke ọgbọ abụọ ka nọgidere na-agwọ ọrịa.
N'afọ 2015, FDA kwadoro ụdị ọgwụ ọhụrụ - ndị na- eme ihe PCSK9- maka ndị ọrịa na-ahụ maka ndị ọrịa hypercholesterolemia. Mgbe a na-agbakwunye otu n'ime ọgwụ ndị a na statin, a ga-enwe mmeri dị ịrịba ama na ọkwa LDL cholesterol. Ọrụ nke ndị na-egbochi PCSK9 n'ịgwọ ọrịa heterozygous familial hypercholesterolemia adịghị edozi ugbu a, ebe ọ bụ na ọnwụnwa ndị siri ike bụ iji gosipụta na nchikota a ga-eme ka usoro nlekọta ahụike ka dị. Ka o sina dị, a pụrụ itinye ọgwụ ndị a dị ike dị na ụbụrụ dị elu ma ọ bụrụ na LDL cholesterol ka dị elu na ntanetị n'onwe ya.
Ọ bụ ezie na ọkwa cholesterol dị elu na-arịwanye elu nke ọrịa ọrịa obi na ndị ọrịa nwere ọrịa nke ezinụlọ, ọrịa ndị ọzọ nwere nsogbu nke obi na-adịkwa mkpa. Ya mere otu akụkụ dị oke mkpa nke ọgwụgwọ ha bụ iji njide ike na-achịkwa ihe ndị ọzọ metụtara nsogbu maka ọrịa obi, karịsịa ịṅụ sịga, oké ibu, enweghị mmega ahụ, na ọbara mgbali dị elu .
Ụdị Homozygous
Na ndị ọrịa na ụdị ọrịa hyperzylesterolemia homolygous (siri ike), ihe gbasara ọrịa obi dị elu nke na a na-akwado ọgwụgwọ siri ike ozugbo ozugbo a chọpụtara ọrịa ahụ. N'ihi oke elu nke cholesterol hụrụ na ndị ọrịa a, ndụmọdụ ndị dị ugbu a ga-amalite usoro ọgwụgwọ na oke-dose dose na onye PCSK9 inhibitor.
Ọbụna na ụdị ọgwụgwọ ọgwụ ọjọọ a, Otú ọ dị, mgbe ụfọdụ, cholesterol ụfọdụ na ọkwa dị elu. N'ọnọdụ ndị a, ọgwụgwọ na apheresis nwere ike ịchọrọ iji weta ọkwa cholesterol.
Nchịkọta
Ndị na-agwọ ọrịa hypercholesterolemia bụ ezinụlọ bụ nsogbu ketara eketa nke cholesterol metabolism. Ndị nwere ọrịa na-agwọ ọrịa nke ezinụlọ kwesịrị ịkpa ọgwụ ike iji belata ọkwa cholesterol na ịchịkwa ihe ndị ọzọ na-akpata ọrịa obi, iji belata ọrịa nke ọrịa obi. Ọ dịkwa ezigbo mkpa ka a nwalee ndị ezinụlọ ha maka ọnọdụ a.
Isi mmalite:
Nkume NJ, Levy RI, Fredrickson DS, Verter J. Coronary ọrịa ogbu na nkwonkwo nke 116 na ezinụlọ nke ụdị II hyperlipoproteinemia. Nsogbu 1974; 49: 476.
Wiegman A, Rodenburg J, de Jongh S, et al. Ebumnuche ezinụlọ na ọrịa nke obi na hypercholesterolemia ezinụlọ: data na ihe karịrị 1000 ụmụaka. Nsogbu 2003; 107: 1473.
Kavey RE, Allada V, Daniels SR, et al. Mmetụta ihe ize ndụ nke cardiovascular na ndị ọrịa na-arịa ọrịa pediatric: nkwupụta sayensi sitere na Panel Panel Expert American Heart on Science and Population Prevention; Nchịkọta Maka Ọrịa Cancer na Young, Epidemiology and Prevention, Nutrition, Physical Activity and Metabolism, Nnyocha Ọrịa Ọbara, Nursing Cardiovascular, na Ọrịa Na-arịa Ọrịa; na Òtù Na-arụ Ọrụ Nkwado na Nlekọta Nlekọta na Nchọpụta Ihe: nke American Academy of Pediatrics kwadoro. Oge 2006; 114: 2710.
Sabatine MS, Guigliano RP, Wiviott SD, et al. Efficacy na nchekwa nke evolocumab na mbenata lipids na obi omume. N Engl J Med 2015; DOI: 10.1056 / NEJMoa1500858.